Maskowatość twarzy – objawy i najczęstsze przyczyny

Maskowatość twarzy, czyli amimia, to zaburzenie, istotą którego jest utrata mimiki. Mowa o ruchach mięśni twarzy, które są narzędziem komunikacji niewerbalnej, które z definicji wyrażają myśli, emocje, przeżycia, nastroje, postawy wobec innych oraz reakcje na odbywającą się komunikację.

Animia często towarzyszy akinezji (objaw chorobowy przejawiający się zubożeniem ruchowym lub całkowitym bezruchem) oraz afazji (utrata zdolności do rozumienia i tworzenia wypowiedzi wskutek uszkodzenia mózgu).

Przyczyną maskowatości twarzy jest upośledzenie ruchów mięśni mimicznych twarzy wskutek pozapiramidowego uszkodzenia motoryki. To dlatego maskowatość twarzy najczęściej jest objawem takich schorzeń jak:

• choroba Parkinsona,
• choroba Wilsona,
• twardzina układowa.

Choroba Parkinsona

Choroba Parkinsona (ang, Parkinson's Disease, PD) jest schorzeniem, istotą którego jest zanik komórek dopaminergicznych w mózgu (tzw. istota czarna). Skutkiem tego jest zmniejszenie ilości dopaminy. To jeden z przekaźników sygnałów nerwowych. Przyczyna choroby nie jest znana.

Postępujący proces neurodegeneracyjny i zwyrodnienie struktur mózgu prowadzi do pojawienia się charakterystycznych dla choroby Parkinsona objawów. Typowe jest spowolnienie ruchowe i sztywność mięśni obejmująca zwykle kończyny, ale i mięśnie tułowia i szyi.

Sztywność mięśni i spowolnienie ruchów widoczne są także na twarzy chorego w postaci zubożenia mimiki twarzy (tzw. twarz maskowata, maskowatość twarzy). Twarz pacjenta z chorobą Parkinsona określana jest często jako twarz pokerzysty.

Choroba Wilsona

Choroba Wilsona (ang. Wilson's disease, hepatolenticular degeneration) jest rzadką chorobą genetyczną polegającą na nadmiernym gromadzeniu się miedzi.

Organizm osoby dotkniętej schorzeniem nie jest w stanie skutecznie transportować miedzi w obrębie organizmu ani usuwać jej nadmiaru. W rezultacie pierwiastek odkłada się w tkankach organizmu, głównie w wątrobie i ośrodkowym układzie nerwowym.

To dlatego u prawie połowy chorych występują zaburzenia funkcji wątroby (zapalenie wątroby, marskość wątroby). Charakterystyczne dla zaburzenia są także objawy neuropsychiatryczne. Najczęściej są to zaburzenia nastroju, zaburzenia osobowości, zaburzenia funkcji poznawczych.

W przebiegu choroby Wilsona obserwuje się nie tylko parkinsonizm (drżenie mięśni, spowolnienie ruchowe, sztywność mięśniowa, zaburzenia mowy i połykania, ruchy mimowolne czy spowolniona monotonna mowa), ale i maskowatość twarzy, czyli ubogą mimikę.

Twardzina układowa

Twardzina układowa (łac. scleroderma) to przewlekła układowa choroba tkanki łącznej o podłożu autoimmunologicznym, która prowadzi do postępującego włóknienia skóry i narządów wewnętrznych. To powoduje zaburzenia ich funkcjonowania. Jej przyczyna nie jest znana. Jednym z objawów choroby jest wygładzenie i stwardnienie skóry twarzy, co skutkuje zubożeniem mimiki.

Pojawiają się charakterystyczne, promieniście ułożone zmarszczki wokół ust i oczu. Typowe jest także niedomykanie powiek, trudność w otwarciu ust, ścieńczenie czerwieni wargowej i wyostrzenie nosa. W rezultacie twarz przybiera maskowaty wygląd. To dlatego mówi, że to choroba maskowatych twarzy.

Leczenie maskowatości twarzy nie jest możliwe, ponieważ jest to objaw, nie schorzenie. Terapia dotyczy choroby podstawowej.

Choroba Parkinsona ma charakter postępujący. Na jej leczenie składa się postępowanie farmakologiczne, wdrażane od początku choroby, a także chirurgiczne, które rozważa się w przypadkach zaawansowanych oraz usprawniające (rehabilitacja powinna być wdrożona na cały okres choroby).

W przypadku choroby Wilsona po ustaleniu rozpoznania rozpoczyna się leczenie farmakologiczne. Podaje się leki, zadaniem których jest usunięcie z organizmu nadmiaru miedzi i zapobieganie jej gromadzeniu się. Do zmniejszenia wchłaniania problematycznego pierwiastka przyczynia się spożywanie produktów, które są ubogie w miedź, a pokarmy w nią zasobne należy łączyć z białkami mleka.

Jeśli chodzi o twardzinę układową, niestety nie ma skutecznego leczenia przyczynowego ani leków, które hamują postęp choroby. Celem terapii, która zależy od rozległości zmian chorobowych i jest dobierana indywidualnie, jest zmniejszenie skutków uszkodzenia narządów.