Mastocytoza skórna – co to jest, objawy, przyczyny, leczenie

Mastocytoza skórna (CM, cutaneous mastocytosis) to choroba, charakteryzująca się nadmiernym gromadzeniem się komórek tucznych (mastocytów) w obrębie skóry. Komórki tuczne są ważnym elementem układu immunologicznego.

Mastocytoza skórna jest jedną z postaci mastocytozy – choroby spowodowanej nadmierną proliferacją mastocytów. Inną możliwą postacią mastocytozy jest mastocytoza układowa (SM, systemic mastocytosis), należąca do nowotworów mieloproliferacyjnych. Dochodzi w niej do patologicznego mnożenia i gromadzenia się mastocytów w obrębie jednego lub kilku narządów wewnętrznych. Mastocytoza układowa występuje głównie u dorosłych.

W odróżnieniu od postaci układowej, mastocytoza skórna nie wykazuje cech zajęcia narządów innych niż skóra. Jednak w rzadkich przypadkach może przejść w postać mastocytozy układowej (naciekanie komórek tucznych do innych organów).

Mastocytoza skórna głównie rozpoznawana jest w dzieciństwie. Pojawia się zwykle u dzieci przed ukończeniem 2. roku życia. Najczęściej ustępuje w okresie dojrzewania, jednak w niektórych przypadkach może utrzymywać się znacznie dłużej.

Mastocytoza skórna występuje w trzech postaciach:

• plamisto-grudkowej,
• uogólnionej,
• zlokalizowanej.

Najczęściej choroba przyjmuje postać pokrzywki barwnikowej, która objawia się czerwonobrunatnymi plamistymi lub plamisto-grudkowymi zmianami. Na zdjęciach mastocytoza skórna u niemowląt i dzieci widoczna jest przede wszystkim jako czerwone lub brązowe zmiany skórne. Charakterystyczny jest także tzw. objaw Dariera.

Zmiany w mastocytozie skórnej u dzieci pojawiają się przede wszystkim na tułowiu oraz kończynach. Najczęściej są dość liczne i nierzadko towarzyszy im swędzenie.

Mastocytoza w postaci skórnej, która pojawiła się we wczesnym dzieciństwie, najczęściej przebiega stosunkowo łagodnie. Jeśli jednak choroba rozwinęła się u osoby dorosłej, jej przebieg może być cięższy. Mogą pojawiać się wówczas także objawy ogólnoustrojowe, sugerujące obecność mastocytozy układowej.

Uważa się, że istnieje związek między występowaniem mastocytozy a mutacją w obrębie genu KIT. Jednak w przypadku mastocytozy skórnej nie zawsze obserwuje się tego typu mutacje.

Dlatego też etiologia i patogeneza gromadzenia się w skórze komórek tucznych nie jest do końca jasna.

W diagnostyce mastocytozy skórnej przeprowadza się zwykle biopsję wycinka skóry. W określonych przypadkach lekarz może poszerzyć diagnostykę o badania wykluczające współistnienie układowego charakteru choroby.

Mastocytoza skórna w wielu przypadkach nie wymaga leczenia. U dzieci często choroba ustępuje samoistnie.

Jeśli jednak jej objawy są uciążliwe (świąd i powstawanie pęcherzy), stosuje się leki antyhistaminowe, które ograniczają swędzenie i reakcje pokrzywkowe. Do łagodzenia świądu stosuje się także kremy ze steroidami. Czasem wykorzystuje się też naświetlania promieniami UVA lub terapię PUVA.

Zaleca się także, by pacjenci unikali tzw. wyzwalaczy, powodujących aktywację mastocytów.