Nowotwór niszczyciel. "Zajmuje jelita, żołądek, nerkę, płuca, mózg, a nawet gałkę oczną"
Chłoniaki to grupa ponad 100 różnych nowotworów. Najbardziej znane są te wywodzące się z węzłów chłonnych, ale mogą się też rozwinąć np. w śledzionie i na skórze. Początkowe objawy często są mylone z alergią lub łuszczycą. Chłoniaki są szóstym nowotworem pod względem częstości występowania. Jak je rozpoznać?
1. Tak atakuje chłoniak skóry
Choć nowotwory atakujące największy narząd naszego ciała, jakim jest skóra, najczęściej utożsamiamy z czerniakiem, to za część zachorowań odpowiadają też chłoniaki.
- Chłoniaki najczęściej zlokalizowane są w węzłach chłonnych. Mogą również zajmować skórę, jelita, żołądek, nerkę, płuca, mózg, a nawet gałkę oczną - wyjaśnia dr n. med. Ewa Chmielowska z Polskiej Grupy Badawczej Chłoniaków, ordynator Pododdziału Chemioterapii i Oddziału Chemioterapii Jednodniowej w Specjalistycznym Szpitalu Onkologicznym NU-MED.
O ile w przypadku czerniaka za lokalizację najbardziej predysponowaną u mężczyzn uważa się kark, a u kobiet - nogi, to w przypadku chłoniaków zmiany mogą pojawić się w zasadzie na całym ciele.
- Najczęściej występujący ziarniniak grzybiasty rozpoczyna się w obrębie skóry nieeksponowanej na światło słoneczne, a więc w obrębie dołów pachowych, pośladków, pachwin, bioder czy piersi u kobiet. Pierwsze objawy innych chłoniaków wywodzących się ze skóry mogą pojawić się w dowolnej jej lokalizacji - wskazuje prof. dr hab. n. med. Małgorzata Sokołowska-Wojdyło, specjalista w dziedzinie dermatologii i wenerologii, współpracująca z Fundacją Saventic pomagającą w diagnostyce chorób rzadkich.
- Częstość zachorowań na chłoniaki skóry w Polsce nie jest dokładnie znana, ale jest to grupa chorób rzadkich - dodaje ekspertka. Na świecie częstość zachorowań na ten typ nowotworów szacuje się na 0,8 pacjentów na 100 tysięcy osób rocznie.
2. Objawy przypominają łuszczyce lub egzemę
Objawy chłoniaków skóry są uzależnione od rodzaju nowotworu i jego lokalizacji. W początkowych fazach często przypominają łuszczycę lub atopowe zapalenie skóry (AZS), co opóźnia diagnozę. W stadiach zaawansowanych skóra zajęta przez chorobę pokrywa się guzami, owrzodzeniami lub jest silnie zaczerwieniona.
- W ziarniniaku grzybiastym pierwsze objawy przypominają wyprysk, łuszczycę lub są zupełnie nieswoiste dla znanych dermatoz. Próba leczenia ich miejscowo, tak jak chorób zapalnych skóry, kończy się w przypadku chłoniaków niepowodzeniem. W miarę progresji choroby zmian przybywa, mogą pojawić się grubsze nacieki i guzy w formie pojedynczych ognisk. Czasem choroba zaczyna się gwałtownie od uogólnionego stanu zapalnego - tzw. erytrodemii, zajęte jest wówczas ponad 80 proc. powierzchni skóry - tłumaczy prof. Sokołowska-Wojdyło.
Lekarka dodaje, że jeżeli tak rozsianym zmianom towarzyszy powiększenie węzłów chłonnych i podwyższony poziom biały krwinek, to może to być agresywniejsza odmiana chłoniaka skóry tzw. zespół Sezary’ego.
- W grupie chłoniaków jest też zupełnie łagodna odmiana: grudkowatość limfoidalna, w której dochodzi do wysiewów i samoistnych remisji grudek i guzków - czasem pojedynczych, czasem na skórze całego ciała. Ustępując, mogą pozostawiać blizny. Tak różnorodny obraz kliniczny utrudnia rozpoznanie - podkreśla lekarka.
Wszystkie te chłoniaki łączą dwie charakterystyczne cechy - nie poddają się leczeniu stosowanemu w chorobach zapalnych skóry i często towarzyszy im silny świąd, uniemożliwiający pacjentom normalne funkcjonowanie.
3. Badania krwi mogą być prawidłowe mimo chłoniaka
W przypadku większości nowotworów krwi dzięki podstawowym badaniom można łatwo wykryć chorobę. Morfologia krwi pozwala zdiagnozować większość białaczek, a OB - szpiczaka, z wyjątkiem jednego rodzaju, który z kolei powoduje białkomocz. Jednak w przypadku chłoniaków skóry, to nie wystarczy.
- Chłoniaki pierwotnie wywodzące się ze skóry - z wyjątkiem zespołu Sezary’ego - nie wykazują zmian we krwi obwodowej, a więc regularne wykonywanie badań krwi w tych chłoniakach nie jest pomocne dla wykrycia większości chorób z tej grupy. Zaczynają się one od skóry i to tu trzeba szukać pierwszych objawów - podkreśla prof. Sokołowska-Wojdyło.
- Rozpoznanie chłoniaka skóry opiera się, jak we wszystkich nowotworach, na wyniku histopatologicznym biopsji - wycinka skóry, ale jej wynik musi być przeanalizowany w kontekście obrazu klinicznego. Bo np. we wspomnianej grudkowatości limfoidalnej wynik badania histopatologicznego może odpowiadać złośliwemu chłoniakowi anaplastycznemu czy chłoniakowi Hodgkina, ale objawy skórne to wyżej wymienione grudki i drobne guzki, które ustępują same. Nie rozpoznajemy wówczas chłoniaka anaplastycznego czy chłoniaka Hodkina tylko grudkowatość limfoidalną - tłumaczy.
- Konieczne jest wykonanie badań immunohistochemicznych oraz badania rearanżacji receptora TCR lub Ig, pomagających określić podtyp chłoniaka skóry. Gdy mamy już potwierdzenie w biopsji, konieczne jest zawsze wykonanie badań obrazowych (TK od głowy po miednicę lub PET) i badań krwi. To pozwalają określić stadium zaawansowania choroby, gdyż chłoniaki skóry z czasem mogą zajmować węzły chłonne i narządy wewnętrzne i wykluczyć możliwe współistnienie innych nowotworów - zaznacza ekspertka.
4. Polscy pacjenci nadal nie mają dostępu do terapii
Większość chłoniaków wymaga przewlekłego leczenia. Rokowania zależą od typu nowotworów, ale też stadium, w którym choroba została wykryta.
- Czas przeżycia waha się od ponad 30 lat w najczęstszym chłoniaku: ziarniniaku grzybiastym, po mniej niż dwa lata w bardzo rzadko występującym chłoniaku NK/T typu nosowego. A na przykład w grudkowatości limfoidalnej choroba w ogóle nie skraca życia, ale konieczna jest obserwacja pod kątem współistnienia innych nowotworów. Jeśli zajęte są narządy wewnętrzne, to czas przeżycia będzie krótszy - podkreśla ekspertka.
Największym problemem u pacjentów z chłoniakami jest długa ścieżka diagnostyczna, na co zwracali uwagę lekarze klinicyści podczas debaty w związku prezentacją raportu "Nowotwory układu chłonnego". Bywają przypadki, kiedy pacjent z kartą DiLO czeka miesiąc na wykonanie tomografii komputerowej, a potem kolejny miesiąc - na opis.
- Mamy narzędzia, coraz lepsze terapie, w ośrodkach specjalistycznych mamy lekarzy, umiemy te choroby leczyć, ale dla mnie w tej chwili takim realnym problemem, oprócz diagnostyki genetycznej, jest czas oczekiwania pacjenta - podkreślała prof. dr hab. n. med. Iwona Hus, kierownik Zakładu Transplantologii Klinicznej Uniwersytetu Medycznego w Lublinie.
Kolejny problem to dostęp do nowoczesnych terapii lekowych. W ostatnich latach w przypadku każdego z chłoniaków pojawiły się nowe terapie, ale polscy pacjenci nadal nie mają dostępu do wszystkich metod leczenia, które są rekomendowane na świecie.
- Nie jest refundowana w chłoniakach skóry metoda fotoforezy pozaustrojowej (ECP), chociaż sprzęt do ECP jest w każdej klinice transplantologicznej. Część leków jest dostępna tylko metodą wnioskowania o terapię ratunkową, np. mechloretaimna, będąca I linią leczenia ziarniniaka grzybiastego w USA, czy mogamulizumab, na który dobrze odpowiadają chłoniaki skóry z zajęciem krwi obwodowej - zaznacza prof. Sokołowska-Wojdyło.
Katarzyna Grzęda-Łozicka, dziennikarka Wirtualnej Polski
Masz newsa, zdjęcie lub filmik? Prześlij nam przez dziejesie.wp.pl
Rekomendowane przez naszych ekspertów
Potrzebujesz konsultacji z lekarzem, e-zwolnienia lub e-recepty? Wejdź na abcZdrowie Znajdź Lekarza i umów wizytę stacjonarną u specjalistów z całej Polski lub teleporadę od ręki.
