Przykurcz Dupuytrena – co to? Przyczyny, objawy, operacja

Przykurcz Dupuytrena (choroba Dupuytrena, przykurcz rozcięgna dłoniowego) jest zaburzeniem charakteryzującym się bliznowaceniem rozcięgna dłoniowego. Manifestuje się postępującym przykurczem palców dłoni (najczęściej IV i V – serdecznego i małego), co prowadzi do ograniczenia ich ruchomości. Może obejmować tylko jedną rękę lub obie kończyny.

Nazwa choroby pochodzi od nazwiska francuskiego chirurga – Guillaume’a Dupuytrena, który opisał jej przebieg w 1831 roku.

Przykurcz Dupuytrena charakteryzuje się wolną progresją patologicznych zmian, które przebiegają w trzech fazach:

• faza proliferacji – pierwsze zmiany w strukturze rozcięgna,
• faza przerostu rozcięgna (stadium przykurczeń) – zgrubienia, guzki, drobne przykurczenia w stawach,
• faza końcowa – zbliznowacenie, utrwalony przykurcz, zbite bezkomórkowe pasma włókniste o minimalnym unaczynieniu.

Z kolei zaawansowanie zmian chorobowych określa następująca klasyfikacja:

• stadium I – zajęcie włókien podłużnych rozcięgna; przykurcz w stawie śródręczno-paliczkowym do 30°,
• stadium II – przykurcz w stawie śródręczno-paliczkowym wynosi maksymalnie 90°,
• stadium III – przykurcz obejmuje warstwy głębsze rozcięgna wraz z włóknami poprzecznymi; suma kątów powyżej 90°,
• stadium IV – przykurcz jak w stadium III oraz objęcie rozcięgna prostowników (najgorsze rokowania).

Choroba Dupuytrena powstaje w konsekwencji przerostu i przebudowy tkanek miękkich na ręce, które zbudowane są z włókien kolagenowych. Powoduje to bliznowacenie i przykurcz zgięciowy palców.

Przyczyny przykurczu palców dłoni (choroba Dupuytrena) cały czas nie są jeszcze do końca poznane. Wiadomo natomiast, że jednym z powodów choroby są uwarunkowania genetyczne (nawet u 60 proc. chorych).

Oprócz czynników genetycznych na rozwój choroby mają wpływ także czynniki środowiskowe. Jednym z nich jest rodzaj wykonywanej pracy. Uważa się, że aktywności, które powodują przeciążenia, mikrourazy, nadmierne eksploatowanie tkanek miękkich mogą sprzyjać wystąpieniu objawów.

Przyczyn przykurczu dopatruje się także we współistniejących chorobach nerwu łokciowego, schorzeniach w układzie nerwowym, poparzeniach ręki, wadach wrodzonych, złamaniach, czy kolagenozach.

Za czynniki predysponujące do rozwoju choroby Dupuytrena uznaje się:

• płeć męska,
• wiek powyżej 40. roku życia,
• występowanie choroby w rodzinie,
• cukrzyca,
• padaczka,
• pochodzenie etniczne (północnoeuropejskie, skandynawskie korzenie),
• choroba alkoholowa,
• przebyte urazy w obrębie dłoni,
• zakażenie wirusem HIV,
• palenie tytoniu.

Choroba Dupuytrena dotyczy przede wszystkim dłoni. Dlatego też w przypadku przykurczu palców u nóg przyczyny i czynniki ryzyka mogą być inne.

Objawy przykurczu Dupuytrena to:

• zgrubienia na dłoniach, zwane pasmami lub guzkami (mogą, ale nie muszą być bolesne), wciągnięcia skóry,
• mrowienie i drętwienie,
• zmniejszone czucie w opuszkach palców,
• potliwość dłoni,
• zaburzenia ukrwienia, uczucie zimna,
• mimowolne zginanie palców,
• charakterystyczny przykurcz rozcięgna dłoniowego,
• ograniczenie funkcji dłoni.

Choroba ma długotrwały przebieg, dlatego objawy zależą też od jej etapu. Początkowo przykurcz Dupuytrena prowadzi jedynie do pojawienia się drobnych guzków/zgrubień w obrębie dłoni, po pewnym czasie jednak dochodzi do tworzenia przykurczu palców dłoni.

Diagnostyka choroby Dupuytrena obejmuje przede wszystkim wywiad z pacjentem oraz badanie fizykalne. W początkowej fazie choroby, kiedy objawy nie zawsze są jednoznaczne, może być konieczne rozszerzenie diagnostyki o badanie:

• USG,
• RTG,
• rezonans magnetyczny.

Pomimo tego, że przyczyny choroby Dupuytrena nie są do końca poznane, uważa się ją za dziedziczne zaburzenie tkanki łącznej. Dlatego też, jeśli w rodzinie kiedykolwiek były przypadki tej przypadłości, ryzyko zachorowania jest większe.

Jednak czynniki ryzyka obejmują nie tylko predyspozycje genetyczne, ale także płeć, wiek i czynniki środowiskowe.

Dotychczas nie ustalono, w jaki sposób skutecznie zapobiegać przykurczom dłoni. Przypuszcza się, że ograniczenie czynników ryzyka może przynieść pewne korzyści. Wskazane jest, więc zrezygnowanie z używek (alkoholu, tytoniu), leczenie chorób podstawowych (cukrzyca) oraz nienarażanie dłoni na częste urazy.

Przykurcz Dupuytrena to choroba tkanki łącznej, która zaliczana jest do fibromatoz (inaczej desmoid - rodzaj nowotworów z grupy rozrostów tkanki włóknistej). Jest to fibromatoza dłoni, która stanowi najczęstszą postać fibromatoz powierzchowych.

Inne możliwe lokalizacje powierzchownych fibromatoz to stopa (choroba Ledderhose’a), czy penis (choroba Peyroniego).

Choroba Dupuytrena ma charakter postępowy. Pomimo tego, że w początkowej fazie objawy mogą nie powodować znaczących ograniczeń, to wraz z postępem choroby przykurcz palców może być przyczyną wielu trudności.

Choroba może uniemożliwiać wykonywanie podstawowych, codziennych czynności. Pacjent może nie być w stanie wyprostować palców, ułożyć dłoni płasko. Może mieć także problemy z jej pełnym otwarciem, czynnościami manualnymi i chwytaniem przedmiotów, co w znaczącym stopniu ogranicza samodzielność.

Przykurcz Dupuytrena można leczyć zachowawczo, operacyjnie oraz poprzez iniekcję kolagenazy. Metody terapii uzależnione są od stopnia deformacji.

Jeśli etap choroby jest wczesny, a zmiany łagodne, możliwe jest leczenie nieoperacyjne, stosowanie leków zmiękczających i rozpuszczających przerośnięte tkanki. Czasem pomocne mogą być także ćwiczenia, masaż i fizykoterapia. Tego typu metody mogą pomóc usprawnić dłoń i spowolnić postępowanie choroby.

W przypadku zaawansowanego przykurczu palców u ręki najczęściej konieczne jest leczenie operacyjne. Dzięki niemu możliwy jest powrót chorej dłoni do całkowitej sprawności lub przynajmniej zmniejszenie przykurczu. Dwie najczęściej stosowane techniki chirurgiczne to:

• fasciotomia – całkowite usunięcie zmienionej chorobowo tkanki,
• dermofasciotomia – skrócenie tkanki łącznej wraz z fragmentami skóry.

Po usunięciu szyny usztywniającej oraz szwów, co ma miejsce zwykle po kilku dniach od zabiegu, pacjent rozpoczyna także fizykoterapię, polegającą między innymi na: kinezyterapii pooperacyjnej, nagrzewaniu dłoni i stosowaniu ultradźwięków.

Jak już zostało wspomniane, przebieg leczenia zależny jest przede wszystkim od stopnia przykurczu. Lekarz ocenia mobilność palców, ilość zmian, czy stopień deformacji i dopiero na tej podstawie podejmuje decyzje o dalszym postępowaniu. Dlatego też terapia nie zawsze wygląda tak samo.

Jeżeli choroba nie zdążyła się rozwinąć, lekarz może zaproponować tylko leczenie zachowawcze. W przypadku bardziej zaawansowanych zmian konieczna jest najczęściej operacja chirurgiczna.

Warto jednak pamiętać o tym, że im wcześniej chory zdecyduje się na leczenie, tym jest większa szansa na odzyskanie pełnej sprawności. W późnych stadiach choroby rokowania są najgorsze. Dlatego też w przypadku zaobserwowania niepokojących zmian, nie należy zwlekać z wizytą u specjalisty oraz z leczeniem.

Zarówno zespół cieśni nadgarstka, jak i przykurcz Dupuytrena są zmianami w układzie ruchu, które mogą prowadzić do ograniczonej sprawności dłoni. Jednak przykurcz Dupuytrena zaliczany jest do fibromatoz. Dotyczy rozcięgna dłoniowego i elementów łącznotkankowych. Rozcięgno dłoniowe zlokalizowane jest poniżej tkanki podskórnej i skóry, a bezpośrednio nad ścięgnami, nerwami i naczyniami ręki.

Z kolei zespół cieśni nadgarstka należy do neuropatii uciskowych. Jest dolegliwością nerwu pośrodkowego, który biegnie w kanale nadgarstka.

Operacja usuwa tylko następstwa choroby, a nie samą chorobę. Dlatego też u niewielkiej części pacjentów po jakimś czasie problem powraca. Częstszego nawrotu po operacji można spodziewać się u osób z grup ryzyka (m.in. chorych na cukrzycę, padaczkę, zakażonych wirusem HIV). Nawroty mogą pojawiać się także w sąsiednich palcach, czy drugiej ręce.