Rozwija się w błyskawicznym tempie. Może doprowadzić do niedowładu, utraty wzroku i zgonu

Dyskretne zaczerwienienie nogi, które przypomina niegroźne odgniecenie, może być symptomem niezwykle poważnego schorzenia, z którego tylko nieliczni zdają sobie sprawę. Dr Katarzyna Muras-Szwedziak reumatolog i neurolog ostrzega w mediach społecznościowych o niecharakterystycznym objawie, który zlekceważyła jej pacjentka. W ciągu zaledwie kilkunastu dni rozwinęło się u niej zapalenie naczyń skóry w obrębie dolnej kończyny, które wymagało specjalistycznego leczenia.

"Tak. To potrafi tak szybko się pojawić. Zapalenie naczyń. Autoimmunologia. Jeśli masz takie dyskretne zmiany, coś ci nie gra, masz objawy ogólne – nie lecz skóry kremem kupionym bez recepty. Pokaż się lekarzowi" – apeluje lekarka.

Jak wyjaśnia reumatolog lek. Bartosz Fiałek, opisywany przypadek może obrazować objawy zapalenia naczyń zlokalizowanych w skórze. Szacuje się, że w przypadku IgA zależnego zapalenia naczyń, u ok. 80 proc. pacjentów wystąpienie choroby jest poprzedzone zakażeniem górnych dróg oddechowych, zazwyczaj paciorkowcowym. Ale choroba może rozwinąć się także po zakażeniach innymi patogenami, choć w dużej części jest to proces autoimmunologiczny. Czynnikiem wywołującym chorobę mogą być również leki, ukąszenia przez owady, narażenie na zimno czy alergeny.

- Zapalenie naczyń dotyczące skóry objawia się najczęściej plamami widocznymi na skórze, a nazywamy je leukocytoklastycznym. Zapalenie naczyń wywołane jest toczącym się procesem zapalnym, który może prowadzić do martwicy. Jednym z czynników wywołujących zapalenie naczyń związane z IgA jest paciorkowcowe zapalenie gardła. Wtórnie po takiej infekcji górnych dróg oddechowych może dojść do wystąpienia plam widocznych na kończynach dolnych. Bardzo często pojawiają się na podudziach i są efektem toczącego się stanu zapalnego w naczyniach skóry. Objawom może towarzyszyć zapalenie naczyń w obrębie jamy brzusznej, które manifestuje się bólami brzucha, a nawet krwiomoczem wskutek zajęcia naczyń nerkowych – mówi w rozmowie z WP abcZdrowie lek. Fiałek.

Ekspert dodaje, że układowe zapalenia naczyń nie są związane jedynie z jednym narządem w organizmie. Jak tłumaczy, procesem chorobowym objętych może być wiele układów. Uszkodzenie ściany naczynia powoduje krwawienie, czyli wydostawanie się erytrocytów i innych składników krwi poza naczynia.

- Należy sobie uświadomić, że układowe zapalenia naczyń (vasculitis) są szeroką grupą wielu różnych chorób. W uproszczeniu definiuje się je na podstawie wielkości naczyń, jakich dotyczą: dużych, średnich i małych lub różnych naczyń, wszak są choroby, które mogą jednocześnie obejmować naczynia różnego kalibru - tłumaczy reumatolog.

Dr Fiałek dodaje, że objawy zapalenia naczyń mają zwykle charakter ogólnoustrojowy, ale mogą dotyczyć tylko jednego narządu. Objawy mogą obejmować skórę, narząd wzroku, ośrodkowy układ nerwowy, płuca, nerki i stawy.

- Możemy obserwować symptomy niespecyficzne, takie jak m.in. przewlekłe zmęczenie, gorączkę, nocne poty czy niezamierzoną utratę masy ciała – wymienia dr Fiałek.

Dr hab. n. med. Hanna Przepiera-Będzak z Kliniki Reumatologii Chorób Wewnętrznych Geriatrii i Immunologii Klinicznej Pomorskiego Uniwersytetu Medycznego w Szczecinie dodaje, że w niektórych przypadkach choroba rozwija się bardzo szybko i stanowi bezpośrednie zagrożenie życia, ale są także pacjenci, u których rozwija się "po cichu".

- Tempo rozwoju choroby jest różne. U niektórych chorych proces chorobowy może rozwijać się bardzo szybko, doprowadzając do uszkodzenia ważnych dla życia narządów takich jak ośrodkowy układ nerwowy, płuca czy nerki, a nawet śmierci chorego. W innych przypadkach choroba może przebiegać powoli, nie dając charakterystycznych objawów, co z kolei może powodować trudności diagnostyczne i opóźnienie rozpoznania – tłumaczy w rozmowie z WP abcZdrowie dr Przepiera-Będzak.

- Zapalenia naczyń mogą mieć charakter pierwotny, kiedy przyczyny ich rozwoju nie znamy lub wtórny - na przykład w przebiegu infekcji wirusowych, bakteryjnych, nowotworów, w wyniku stosowania niektórych leków, indukowany ukąszeniem owadów, czynnikami chemicznymi, a także w przebiegu innych chorób reumatycznych – precyzuje lekarka.

Dr Przepiera-Będzak dodaje, że lista ciężkich powikłań zapaleń naczyń jest niezwykle długa. Są nimi m.in.:

• utrata wzroku,
• udary mózgu niedokrwienne lub krwotoczne,
• aseptyczne zapalenie opon mózgowo-rdzeniowych,
• destrukcja kości zatok obocznych nosa,
• zwężenie tchawicy,
• krwotok płucny,
• niewydolność oddechowa,
• niewydolność nerek,
• niedokrwienie kończyn,
• niedokrwienie jelit.

- Nieleczone układowe zapalenia naczyń w bardzo krótkim czasie mogą doprowadzić do zgonu chorego. Widzimy pacjentów, którzy trafiają do szpitala w późnym stadium z objawami np. krwioplucia, ciężkiej anemii czy ostrej niewydolności nerek wymagającej dializoterapii. Rokowanie jest zazwyczaj złe, ponieważ nie znamy na dzisiaj leczenia przyczynowego. Choć trzeba powiedzieć, że dzięki nowym technologiom to portfolio terapeutyczne się znacznie rozszerza – upatrujemy nadziei m.in. w przeciwciałach monoklonalnych – opisuje dr Fiałek.

Dr Przepiera-Będzak dodaje, że obecnie w leczeniu stosuje się glikokortykosteroidy, metotreksat, azatioprynę, cyklosporynę A, cyklofosfamid, mykofenolan mofetylu, leflunomid oraz leki biologiczne takie jak rituximab i tocilizumab.

- Leczenie zapaleń naczyń obejmuje dwa etapy. Pierwszy etap to uzyskanie remisji, drugi - to jej utrzymanie. W niektórych przypadkach, u chorych z zapaleniem dużych naczyń, konieczna jest interwencja chirurga naczyniowego. Rekonstrukcyjne leczenie operacyjne w przypadku rozwarstwienia naczyń tętniczych lub krytycznego ich zwężenia powinno być wykonywane w stabilnej fazie choroby – kończy lekarka.

Katarzyna Gałązkiewicz, dziennikarka Wirtualnej Polski