Tak maskują się nowotwory. "13-latka miała klatkę piersiową w 2/3 wypełnioną guzem"

Marta Słupska, dziennikarka Wirtualnej Polski: Pani profesor, jakich pacjentów na pani oddziale jest w tej chwili najwięcej?

Prof. Anna Raciborska, onkolog, kierowniczka Kliniki Onkologii i Chirurgii Onkologicznej w Instytucie Matki i Dziecka w Warszawie: Mamy dużo dzieci z histiocytozami – chorobami układu krwiotwórczego, czerniakiem, ale dominujące są mięsaki – guzy kości i tkanek miękkich.

Ile takich dzieci z mięsakami jest na pani oddziale?

Rocznie około 90. Stanowią dwie trzecie wszystkich rozpoznań w naszej Klinice. Biorąc pod uwagę, że rocznie u ok. 180 polskich dzieci rozpoznaje się mięsaki, mniej więcej połowa z nich trafia do nas.

Czy to prawda, że ta choroba jest częstsza u dzieci niż dorosłych?

Tak – u dzieci stanowi ok. 15 proc. nowotworów. Z tego ok. 4–5 proc. to mięsaki kości – mniej więcej 50 rozpoznań rocznie – a pozostałe przypadki to różnego rodzaju mięsaki tkanek miękkich, z których najczęstsza jest rhabdomyosarcoma, czyli mięsak prążkowanokomórkowy lub mięśniakomięsak prążkowanokomórkowy.

Czym się charakteryzuje?

Stanowi ok. 50–70 proc. wszystkich mięsaków tkanek miękkich u dzieci. Ma dwa szczyty zachorowań: między 2. a 6. rokiem życia (prawie 70 proc. przypadków) oraz między 15. a 19. rokiem życia.

Zaznaczę, że mięsaków jest ok. 60 różnych rodzajów. Ich domeną jest więc to, że są rzadkie lub ultrarzadkie, bo można np. mieć epitelioidnego mięsaka, który stanowi poniżej 1 proc. wszystkich mięsaków tkanek miękkich u dzieci, czyli statystycznie występuje mniej niż jeden przypadek rocznie.

Gdy rozmawiałyśmy ostatnio, mówiła pani, że nowotwory u dzieci potrafią rozwijać się błyskawicznie. Mięsaki też?

Bardzo dużo zależy od ich rodzaju, bo mamy mięsaki tzw. low-grade i high-grade. Ten drugi typ cechuje się bardzo szybkim podziałem komórkowym i przez to dużą złośliwością.

To ma duże implikacje kliniczne, bo np. jeśli mamy high-grade osteosarkomę, to bezwzględnie dajemy chemioterapię, jeśli low-grade – operujemy, bo takie mięsaki słabo reagują na chemioterapię. Dlatego tak duże znaczenie ma badanie histopatologiczne.

Problem zaczyna się, gdy mamy do czynienia z naprawdę dużymi mięsakami low-grade. Szczególnie jeśli guz urósł w lokalizacji, w której nie da się go bezpiecznie zoperować.

Co sprawia, że guz zdąży tak urosnąć? Późne rozpoznanie?

Mam wrażenie, że w kontekście dzieci, szczególnie małych, często nie myślimy o nowotworach. Mamy to głęboko zakodowane w swojej podświadomości.

Przytoczę tu historię: rozmawiałam niedawno z dziennikarzem, który zapytał mnie, ile lat ma nasz najmłodszy pacjent. Odpowiedziałam, że sześć tygodni. Pan przez dwie minuty mówił, że to straszne, że tak małe dzieci chorują, po czym zapytał mnie, co dalej… z tym sześciomiesięcznym dzieckiem. Może to było przejęzyczenie, ale ja uważam, że to po prostu wyparcie, że sześciotygodniowe dziecko może mieć nowotwór. Nie wyobrażamy sobie tego.

Tylko jak dziecko choruje, guz rośnie, to kto jest tym słabym ogniwem: rodzice, którzy za późno zgłaszają się do lekarza? A może lekarz, który nie rozpoznaje choroby na czas?

Według mnie to działa w dwie strony. Z jednej, lekarze muszą różnicować choroby dzieci z nowotworami, a nie zawsze to robią. Pamiętam 15-letnią pacjentkę, która była przez rok diagnozowana z powodu rwy kulszowej, która u dzieci występuje sporadycznie. W końcu złamała nogę… stojąc na przystanku. Dopiero wtedy okazało się, że to mięsak Ewinga, czyli złośliwy nowotwór kości. Do tego czasu choroba się rozsiała, pojawiły się zmiany przerzutowe.

Z drugiej, znam przypadki, kiedy to rodzice nie zgłosili podejrzanych objawów, np. mama przez trzy miesiące smarowała jakąś maścią wybrzuszenie w okolicy kolana dziecka i mimo braku efektów nie poszła z nim do lekarza. A to był właśnie mięsak.

Jak mamy w domu malucha, oglądamy go od stóp do głów. A potem ten maluch dorasta i przestajemy to robić. Jak nastolatek idzie do lekarza z kaszlem czy bólem gardła, to nie oszukujmy się, lekarz nie będzie go rozbierać i oglądać każdej kostki. Jeśli rodzic nie powie, że dzieje się coś niepokojącego, to rozpoznanie groźnej choroby może być opóźnione.

A nie powie, jak sam nie będzie wiedział.

Tak. Dzieci muszą być uczulone na pewne objawy, żeby rodzice mieli szansę się o nich dowiedzieć. Także te wstydliwe. Pamiętam chłopca, któremu powiększyła się moszna. Myślał, że to od jazdy na rowerze. W ten sposób utrudnił wczesne wykrycie nowotworu.

Niestety, nie na wszystko mamy wpływ. Raz trafiła do nas dziewczynka z bardzo rozsianą chorobą nowotworową. Od dawna bolało ją biodro, potem udo. Miała wykonaną tomografię miednicy, potem tomografię nogi. Pech chciał, że obraz z tej pierwszej kończył się na jednej trzeciej górnej części uda, a drugiej – na jednej trzeciej dolnej części. A guz był pośrodku. Nie uwidoczniono go w badaniach.

Jakie zatem objawy, w przypadku mięsaków, powinny wzbudzić czujność? Skoro jest tyle ich rodzajów, to przypuszczam, że i niepokojących symptomów także…

Przede wszystkim nieustępujący ból, bo 80 proc. mięsaków boli. Czyli jeśli dziecko boli kostka po banalnym urazie albo bez żadnej przyczyny i nie zmniejsza się ani nie przechodzi po trzech dniach podawania leków przeciwbólowych, to jest to sygnał alarmowy. Tak samo jak ból pojawiający się w nocy, wybudzający ze snu. Wtedy, gdy utrudnia normalne funkcjonowanie.

Druga sprawa to pojawienie się objawów, które nie są charakterystyczne dla dzieci, np. wspomniana wcześniej rwa kulszowa, złamanie patologiczne na trawniku lub gdy dziecko stoi w miejscu. To także utrzymujące się jednostronnie powiększone węzły chłonne, które nie ustępują mimo leczenia, nawracający krwinkomocz, długo utrzymujący się kaszel czy guzki w skórze.

Pamiętam 12-letniego pacjenta, który nagle zaczął się moczyć w nocy. Przez rok był diagnozowany. Okazało się, że to mięsak Ewinga. Do tego czasu choroba była już tak rozsiana, że nie udało się go uratować.

Moczenie i złamania to bardziej charakterystyczne objawy. Ale kaszel czy powiększone węzły chłonne można pomylić ze zwykłą infekcją…

Tak. Podobnie nawracające zapalenia uszu, które mogą być objawem mięsaka prążkowanokomórkowego. Musimy mieć na uwadze, że mamy w onkologii do czynienia z maskami nowotworów – sytuacjami, w których nowotwór może się podszywać pod inne choroby. Np. stan zapalny pojawiający się w okolicy stawu, który robi się ciepły i zaczerwieniony, bywa objawem mięsaka Ewinga.

Niestety, nie ma jednego charakterystycznego objawu nowotworów u dzieci, przy którym moglibyśmy od razu stwierdzić: tak, to to. Nie ma też jednego badania, które ten nowotwór wykluczy. Diagnostykę należy poszerzyć, jeśli objaw nie mija mimo podjętego leczenia: obrzęk nie znika, gula pod skórą się nie zmniejsza, kaszel wciąż męczy.

A zmiany skórne?

Mięsaki rzadko dają przerzuty do skóry, ale może się to zdarzyć. Niedawno mieliśmy pacjenta z sarkomą z takimi właśnie przerzutami w postaci guzków, bo zmiany w przebiegu mięsaków najczęściej mają charakter guzkowy, ale mogą też być wrzodziejące.

Mówiła pani o mamie, która trzy miesiące smarowała guzek w okolicy kolana dziecka. Takie wybrzuszenie boli, przesuwa się pod skórą?

Bardzo często może być bezbolesne. Najczęściej jest nieprzesuwalne i się powiększa. Takie guzki można wyczuć pod skórą, więc ich wykrycie to czasem łut szczęścia. Z czasem obok pojawiają się nowe.

A z jakimi objawami najczęściej trafiają do pani pacjenci?

Z bólem. Guz bywa widoczny gołym okiem, ale nie zawsze. Najczęściej umiejscawia się na kończynach, ale to nie reguła. Jedna trzecia mięsaków występuje w lokalizacji tzw. osiowej, czyli brzuch i klatka piersiowa – wtedy ich nie widać. Ale gdy guz jest w klatce, może objawiać się kaszlem, a jak w jamie brzusznej, zaburzeniami oddawania moczu lub stolca.

Pamiętam 13-latkę, która wyczuła u siebie wybrzuszenie w dolnej części piersi. Lekarz, który ją badał, stwierdził, że to nic takiego, nie ma nowotworów piersi w tym wieku. Po trzech miesiącach dziecko zaczęło mieć zaburzenia rytmu serca, które leczono u kardiologa. Dopiero po kolejnych miesiącach okazało się, że to był guz, który rósł do środka, czyli od żebra w stronę serca, i zaczął drażnić osierdzie, co powodowało zaburzenia rytmu. Gdy pogłębiono diagnostykę, odkryto, że 13-latka miała klatkę piersiową w 2/3 wypełnioną guzem. Na szczęście udało się ją wyleczyć.

Jak wyglądają zatem rokowania u dzieci chorych na mięsaki?

Im szybciej rozpoznana choroba, tym rokowanie lepsze. Średnio wynosi 70 proc. Jeśli mięsak zostanie wykryty w pierwszym stopniu zaawansowania, to rokowanie jest powyżej 90 proc. Jeśli jest rozsiany – spada do 40 proc., a czasem niżej, jak przerzuty są liczne.

Bardzo dużo zależy od szybkości podziałów komórkowych, czyli biologii mięsaka (na to nie mamy wpływu) i tego, jak szybko nowotwór zostanie rozpoznany. A podkreślam: u dzieci rozwój nowotworu liczy się zwykle nie w latach, a w miesiącach lub nawet tygodniach. Potem oczywiście ważne jest też włączenie odpowiedniego leczenia. A to są rzeczy, na które mamy wpływ.