Tetralogia Fallota - przyczyny, objawy, zapobieganie i leczenie

Tetralogia Fallota składa się z:


• patologicznego otworu w przegrodzie międzykomorowej – nieprawidłowe połączenie pomiędzy prawą i lewą komorą serca;

• zwężenia ujścia tętnicy płucnej, która prowadzi krew z serca do płuc; serce musi pracować ze zdwojoną siłą, aby krew z serca wydostała się do naczyń płucnych;

• przerostu mięśnia sercowego – ponieważ serce pracuje ze zwiększoną siłą;

• przemieszczenia aorty (czyli tętnicy głównej, prowadzącej krew z serca do całego ciała) – w tetralogii Fallota mówi się, że aorta „siedzi okrakiem” nad obydwoma komorami i otworem pomiędzy nimi.


Wymienione elementy są przyczyną poważnych schorzeń. Otwór w przegrodzie międzykomorowej jest zwykle duży i uboga w tlen krew przepływa z prawej do lewej komory, pomijając płuca. Przez to część krwi, która dociera do tkanek, jest uboga w tlen. W wyniku tego powstaje sinica – stąd też nazwa „niebieskie dzieci”. Gdy zwężenie jest małe, sinica może się nie pojawić – mówi się wtedy o „różowym zespole Fallota". 



Zespół Fallota powoduje stałe niedotlenienie organizmu, zatem dla dziecka zwykłe czynności (karmienie, oddawanie stolca, płacz) są dużym wysiłkiem. Dlatego po ich wykonaniu pojawia się sinica. Mogą również wystąpić duszność i łatwe męczenie się. Aby sobie pomóc, dzieci przyjmują pozycję kuczną – krew trafia wtedy do płuc, tlen jest lepiej rozprowadzany po organizmie i poprawia się samopoczucie dziecka. Inne objawy niedotlenienia, jakie mogą się pojawić, to palce pałeczkowate i napady anoksemiczne. Te ostatnie pojawiają się u małych dzieci po wysiłku lub po dobrze przespanej nocy. Dziecko szybko oddycha, jest niespokojne, robi się coraz bardziej sine. Może dojść nawet do drgawek lub zaburzenia świadomości. Gdy taki napad się pojawi, dziecko powinno kucnąć. Należy również jak najszybciej skonsultować się z lekarzem.

Badaniami pomagającymi zdiagnozować tetralogie Fallota są:

• Badanie elektrokardiograficzne (EKG).
• Zdjęcie przeglądowe klatki piersiowej (RTG klatki piersiowej).
• Badanie echokardiograficzne (echo serca).
• Angiokardiografia (badanie naczyń wieńcowych).

Opiekę nad pacjentem z tetralogią Fallota sprawuje kardiolog we współpracy z kardiochirurgiem. Wada serca rozpoznawana jest na podstawie charakterystycznego obrazu klinicznego oraz wyników badań dodatkowych. Okres, w którym zostaje postawiona diagnoza, zależy od stopnia zaburzenia – zwykle im większe są nieprawidłowości w obrębie serca, tym wcześniej można postawić rozpoznanie.

Tetralogia Fallota to ciężka choroba serca, która może opóźnić rozwój fizyczny dziecka. Dlatego stosuje się leczenie operacyjne wykonywane metodą jedno- lub wieloetapową. Korekcja jednoetapowa polega na jednoczasowym zamknięciu ubytku w przegrodzie międzykomorowej za pomocą łaty z tworzywa sztucznego oraz poszerzeniu drogi odpływu z prawej komory. Jeśli warunki anatomiczne w obrębie serca lub stan ogólny dziecka nie pozwalają na wykonanie zabiegu jednoetapowego, przeprowadza się operację metodą dwuetapową. W pierwszym etapie wykonuje się najczęściej zespolenie systemowo-płucne. Celem jest uzyskanie lepszego utlenowania krwi i poprawa stanu pacjenta. Po kilku latach wykonuje się reoperację, podczas której przeprowadza się pełną korekcję wady. Wybór odpowiedniego momentu na przeprowadzenie operacji zależy od zaawansowania wady i stanu pacjenta. Zwykle zabieg wykonywany jest między 6. miesiącem a 2. rokiem życia. Nie należy zwlekać z wykonaniem operacji, gdyż śmiertelność wśród nieoperowanych chorych rośnie wraz z wiekiem. Śmiertelność okołooperacyjna wynosi około 5%.

Źródła

1. Kwas foliowy a wady serca
2. Mandecki T. Kardiologia, Wydawnictwo Lekarskie PZWL, Warszawa 2005, ISBN 83-200-2912-0
3. Kawalec W., Kubicka K. Pediatria, Wydawnictwo Lekarskie PZWL, Warszawa 2006, ISBN 83-200-3253-9
4. Krzemińska Pakula M. (red.), Kardiologia kliniczna, D.W. Publishing Co., Szczecin 2010, ISBN 1-57107-108-3