Włókniakomięsak – rokowania, leczenie, objawy i przyczyny

Włókniakomięsak (fibrosarcoma) to nowotwór tkanki łącznej zbudowany z fibroblastów i miofibroblastów należących do grupy mięsaków tkanek miękkich. Rozpoznaje się go rzadko. Zwykle rozwija się u osób w średnim wieku i starszych (od 20 do 60 lat).

Wyróżnia się kilka typów włókniakomięśniaka (termin włókniakomięsak odnosi się do pięciu jednostek chorobowych). W zależności od typu histopatologicznego guza, a także wieku chorego to:

• włókniakomięsak typu niemowlęcego (infantile fibrosarcoma),
• włókniakomięsak typu dorosłych (adult fibrosarcoma),
• szkliwiejący włókniakomięsak z komórek nabłonkowatych (sclerosing epithelioid fibrosarcoma),
• włókniakomięsak śluzowaciejący niskiego stopnia (low-grade fibromyxoid sarcoma),
• śluzakowłókniakomięsak (myxofibrosarcoma).

Przyczyna występowania włókniakomięsaków nie jest znana. Najczęściej nowotwór powstaje de novo. Ustalono, że w wielu przypadkach rozwija się wtórnie do zawału kości, zmian w obrębie kości, w bliźnie pooparzeniowej, a także po radioterapii. Pewną rolę może również odgrywać genetyka i choroby dziedziczne, takie jak:

• siatkówczak,
• stwardnienie guzowate,
• zespół Wernera,
• rodzinna polipowatość gruczolakowata,
• brak zespołu podstawnokomórkowego raka,
• zespół Li-Fraumeni,
• neurofibromatoza typu 1.

Inne czynniki ryzyka pojawienia się włókniakomięsaka to obrzęk limfatyczny oraz ekspozycja na chemikalia, takie jak arsen, ditlenek toru czy chlorek winylu.

Fibrosarcoma typowo rozwija się w proksymalnych częściach kończyn i tułowiu: w przynasadach kości długich, w kościach płaskich i w tkankach głębokich kończyn dolnych. Najczęściej tworzy się pod powięzią, to jest cienką błoną otaczającą grupy mięśni. Może również występować w obrębie przestrzeni zaotrzewnowej (guz przestrzeni zaotrzewnowej), głowy i szyi. Guz rzadko nacieka na kość, mięśnie lub struktury nerwowe.

Objawy, jakie wywołuje włókniakomięsak, są uzależnione od lokalizacji i typu histopatologicznego guza. Wspólne dla wszystkich typów jest to, że nowotwór rosnąc w tkankach tworzy głębokie, zbite i rozległe, masy, przy czym może być mniej lub bardziej twardy. Zwykle przyjmuje postać pojedynczego guza, który osiąga wielkość około 9 cm (ale i więcej).

Zmianie nie towarzyszą dolegliwości bólowe (wywołuje je często włókniakomięsak śluzowaciejący z komórek nabłonkowatych). Cechują się powolnym wzrostem (często wieloletnim).

Podejrzenie włókniakomięsaka jest stawiane na podstawie badania klinicznego lub badań obrazowych. By postawić diagnozę, konieczne jest wykonanie RTG, TK lub RM oraz biopsji. Podstawą do postawienia rozpoznania jest wynik badania histologicznego materiału pobranego w czasie biopsji.

Rozpoznanie fibrosarcoma wymaga różnicowania go z innymi nowotworami, takimi jak włókniakomięsak skóry, włókniakomięsak histiocytarny oraz pierwotny mięsak kości.

Postępowanie w przypadku włókniakomięsaków jest ustalane w oparciu o takie parametry jak stopień złośliwości, wielkość guza, lokalizacja, obecność przerzutów regionalnych i odległych oraz szacunkowy odsetek 5-letnich przeżyć.

Leczenie włókniakomięsaka polega na:

• chirurgicznej resekcji guza. Leczeniem z wyboru jest szerokie wycięcie guza nowotworowego z marginesem zdrowych tkanek,
• chemioterapii i/lub radioterapii (leczenie skojarzone) w zaawansowanych stadiach choroby w leczeniu neoadiuwantowym, uzupełniającym i paliatywnym.

Jeśli chodzi o rokowania przy włókniakomięsaku, w dużym stopniu zależy to od rozmiaru guza, jego lokalizacji, tempa wzrostu oraz stopnia złośliwości. Trzeba też pamiętać, że nowotwór bardzo często daje przerzuty do płuc i kości, co sprawia, że prognozy nie zawsze są pomyślne. Co to znaczy?

Różne źródła podają, że włókniakomięsak u niemowląt charakteryzuje się dobrym rokowaniem i wysokim odsetkiem wyleczeń. Włókniakomięsak typu dorosłych jest źle rokującym mięsakiem. Szkliwiejący włókniakomięsak z komórek nabłonkowatych charakteryzuje duży odsetek nawrotów (u 50 proc. pacjentów), podobnie jak śluzakowłókniakomięsak. Włókniakomięsak śluzowaciejący niskiego stopnia cechuje się dobrym rokowaniem.