Zaburzenia krzepnięcia krwi - rodzaje, przyczyny, leczenie

Do zaburzeń krzepnięcia krwi zalicza się:

• Skazy krwotoczne, czyli skłonność do nadmiernych, długotrwałych krwawień po każdym skaleczeniu się, wyrwaniu zęba, w czasie planowanych zabiegów chirurgicznych itp. oraz skłonność do tworzenia się krwiaków, sińców i wybroczyn już po najmniejszych urazach (stłuczeniach), a nawet bez uchwytnej przyczyny, niezależnie od mechanizmów ich powstawania.

Skazy krwotoczne dzieli się ogólnie na:

• skazy krwotoczne płytkowe, warunkowane zaburzeniem czynności hemostatycznej płytek krwi bądź ich niedoborem,
• skazy krwotoczne osoczowe, będące efektem niedoborów osoczowych czynników krzepnięcia krwi,
• skazy krwotoczne naczyniowe,
• skazy krwotoczne typu mieszanego.

• Skazy zakrzepowo-zatorowe, czyli nadmierną, spontaniczną skłonność do tworzenia się w naczyniach krwionośnych zakrzepów nawet po najmniejszych urazach.

Istotą skaz krwotocznych jest wrodzone lub nabyte zaburzenie krzepliwości krwi i w związku z tym zwiększona skłonność do krwawień. Jak wiemy, krew jest tkanką płynną. Jednym z warunków niekrzepnięcia krwi śródnaczyniowo w warunkach fizjologicznych, czyli zachowania równowagi układu hemostazy, jest gładkość wewnętrznej strony ściany naczynia. Sprawność działania dwóch mechanizmów, tj. układu zachowującego płynność krwi w naczyniach krwionośnych oraz układu warunkującego zdolność do krzepnięcia krwi, stanowi jeden z podstawowych warunków bytu i sprawności organizmu.

Typowymi objawami zaburzeń krzepnięcia krwi są: skłonności do przedłużających się krwawień, np. po wyrwaniu zęba, zranieniu, upośledzenie zdolności do tworzenia się skrzepu, powtarzające się krwotoki do jam stawów.

W małopłytkowości pierwotnej, oprócz objawów skazy krwotocznej stwierdza się zazwyczaj powiększenie śledziony, zwiększoną liczbę megakarioblastów i megakariocytów w szpiku kostnym oraz wydłużenie czasu krwawienia. Niedobór ten objawia się nie tylko samoistnymi skłonnościami do licznych, zazwyczaj drobnych wybroczyn na skórze i błonach śluzowych, ale także często większymi krwawieniami śródmiąższowymi np. do mięśni, mózgu, krwotokami wewnętrznymi do przewodu pokarmowego lub zewnętrznymi z dróg rodnych kobiety.

Aby zdiagnozować chorobę, trzeba wykonać badanie laboratoryjne, które określi niedobór bądź nadmiar jednego lub większej liczby czynników, a także ich sprawność fizjologiczną. Jest to czasochłonne i skomplikowane badanie.

Leczenie objawowe odbywa się w szpitalu. Podaje się świeżą krew lub preparaty krwiopochodne zawierające brakujący czynnik osoczowy, tak zwaną globulinę przeciwkrwawiączkową. W razie wystąpienia krwawienia wskazane jest zastosowanie natychmiast zimnego, uciskowego opatrunku i unieruchomienie okolicy ciała, a następnie przewiezienie chorego do szpitala w celu uzyskania pomocy specjalistycznej.

Ważne jest także uzupełnienie globuliny przed ewentualnym niezbędnym zabiegiem operacyjnym. Istotnym czynnikiem profilaktycznym przeciw upośledzeniom sprawności ruchowej po wylewach dostawowych lub śródmięśniowych jest unikanie jakichkolwiek urazów, przeciążeń stawów, a także wszelkiego rodzaju wstrzyknięć dożylnych lub domięśniowych. Do działalności profilaktycznej powinno należeć także informowanie wszystkich o powadze i przyczynach zaburzeń krzepnięcia krwi. Problemy te są bardzo niebezpieczne i mogą prowadzić nawet do śmierci.

Źródła

1. Hemofilia - informacje o chorobie
2. Waterbury L. Hematologia, Urban & Partner, Wrocław 1998, ISBN 83-85842-68-3
3. Dembińska-Kieć A., Naskalski J.W., Diagnostyka laboratoryjna z elementami biochemii klinicznej, Urban & Partner, Wrocław 2009, ISBN 978-83-7609-137-2
4. Szczeklik A. (red.), Choroby wewnętrzne, Medycyna Praktyczna, Kraków 2011, ISBN 978-83-7430-289-0