Zapalenie skórno-mięśniowe – objawy, przyczyny i leczenie

Zapalenie skórno-mięśniowe (dermatomyositis, DM) to jednostka chorobowa, istotą której jest zapalenie mięśni ze współistniejącymi zmianami skórnymi zlokalizowanymi najczęściej na twarzy i kończynach.

Patologią objęte są przed wszystkim mięśnie pasa barkowego i biodrowego. Zajęte mogą być jednak wszystkie mięśnie, także oddechowe, przełyku i krtani, również mięsień sercowy. Zapalenie skórno-mięśniowe jest chorobą złożoną. Wyróżniono jej kilka podtypów.

Jakie są przyczyny zapalenia skórno-mięśniowego? DM uznaje się za jedną z najczęstszych miopatii u dorosłych o charakterze idiopatycznym. Oznacza to, że czynnik etiologiczny, który za nią odpowiada, nie został ustalony.

Czy istnieją czynniki ryzyka związane z zapaleniem skórno-mięśniowym? Specjaliści ustalili, że na rozwój dermatomyositis może odpowiadać predyspozycja genetyczna, do której dołączają się czynniki środowiskowe (przede wszystkim zakażenia wirusowe).

Główną rolę w procesie rozwoju choroby odgrywają mechanizmy autoimmunologiczne (na co wskazuje współistnienie DM z chorobą Hashimoto, chorobą Gravesa i Basedowa czy cukrzycą typu 1).

Zaobserwowano także, że na pojawienie się DM mogą wpływać inne choroby, takie jak nowotwór. W przypadku mężczyzn to najczęściej białaczka i rak żołądka, zaś u kobiet nowotwór narządów rodnych. U dzieci DM zwykle powiązane jest z infekcjami wirusowymi.

Jakie są objawy zapalenia skórno-mięśniowego? Początek choroby może być podstępny lub ostry. W przebiegu choroby pojawiają się takie symptomy jak:

• narastające osłabienie mięśni, obniżona siła mięśniowa w zakresie mięśni pasa barkowego i biodrowego (tzw. obręcz barkowa czy obręcz biodrowa). Niedyspozycja uniemożliwia wstawanie z pozycji siedzącej, chodzenie po schodach, podnoszenie ciężkich przedmiotów,
• bóle stawowe, zapalenie stawów (najczęściej stawów rąk),
• ból i bolesność mięśni przy ich ucisku,
• gorączka,
• dysfagia (trudności z połykaniem pożywienia). Zajęcie mięśni gardła, przełyku i krtani powoduje również trudności w mówieniu,
• duszności, trudności z oddychaniem, za co odpowiada zajęcie mięśni oddechowych,
• osłabienie,
• zaburzenia związane z przewodem pokarmowym (np. refluks żołądkowo-przełykowy),
• zaburzenia rytmu serca, zapalenie osierdzia,
• zmiany w płucach (np. zapalenie zachłystowe, choroba śródmiąższowa).

Dla zapalenia skórno-mięśniowego charakterystyczne są zmiany skórne. Obserwuje się:

• objaw rzekomych okularów, czyli zmiany rumieniowe na twarzy z nasilonym obrzękiem powiek. Rumień wokół oczu o fioletowym zabarwieniu (tzw. rumień heliotropowy),
• lilac disease u dzieci, to jest zmiany rumieniowe o barwie fiołkowej obejmujące skórę twarzy,
• objaw Gottrona, to jest zmiany grudkowo-rumieniowe z obecnymi poszerzonymi naczyniami krwionośnymi pokrywającej drobne stawy,
• objaw Keininga, czyli poszerzenie naczyń krwionośnych w obrębie wałów paznokciowych,
• złogi wapnia w tkance podskórnej,
• zmiany rumieniowe na powierzchni ciała mającej kontakt z promieniowaniem słonecznym,
• ręce mechanika, to jest stwardniała skóra dłoni, która jest popękana, pokryta wypryskami.

Zapalenie skórno-mięśniowe wymaga kontaktu z lekarzem. Gdy choroba ma przebieg nagły i ostry charakter, zwykle wymaga leczenia szpitalnego. Gdy jej początek jest powolny, trzeba skonsultować się z lekarzem podstawowej opieki zdrowotnej.

Jak diagnozuje się zapalenie skórno-mięśniowe? Kluczowe jest badanie przedmiotowe i podmiotowe wykonywane w gabinecie lekarskim. Pomocne są wyniki badań laboratoryjnych. Analizuje się aktywność enzymów mięśniowych i przeciwciał przeciwjądrowych.

Pomocna może być elektromiografia oraz ocena mikroskopowa wycinka mięśnia. Konieczna jest diagnostyka w kierunku współistniejącej choroby nowotworowej.

Jakie są metody leczenia zapalenia skórno-mięśniowego? Terapia polega na stosowaniu dużych dawek glikokortykosteroidów podawanych doustnie lub dożylnie. Czasem konieczne jest leczenie immunosupresyjne (takie jak metotreksat czy cyklosporyna A). Istotne jest stosowanie preparatów z wysokim filtrem UV.

Jeśli chodzi o rokowania, zależą one od płci, wieku, stopnia nasilenia choroby i obecności oraz braku nowotworu. Możliwe jest uzyskanie trwałej remisji choroby, czyli zupełnego ustąpienia jej objawów. Siła mięśniowa wraca po około 2-3 miesiącach terapii. W sytuacji, gdy DM ma związek z rozwojem nowotworu, po terapii onkologicznej objawy ustępują.