Zespół CREST - przyczyny, objawy, leczenie

Zespół CREST jest jednym z wariantów twardziny układowej, czyli choroby autoimmunologicznej tkanki łącznej, która stymuluje układ immunologiczny. W efekcie organizm wytwarza skórę i tkanki o zbyt dużej zawartości kolagenu.

Nazwa "CREST" jest akronimem pięciu głównych cech klinicznych, które są charakterystyczne dla tego schorzenia:

• C - kalcynoza - to proces patologiczny polegający na odkładaniu się soli wapnia w tkankach miękkich, co może prowadzić do powstawania twardych, bolesnych guzków pod skórą,
• R - objaw Raynauda - to reakcja naczyń krwionośnych na stres lub zmiany temperatury, charakteryzująca się skurczem naczyń i zmianą koloru palców rąk lub stóp, jest to trójfazowy proces: bladość, sinica i zaczerwienienie palców,
• E - zaburzenia motoryki przełyku - twardnienie przełyku jest jednym z najbardziej uciążliwych objawów zespołu CREST, prowadzi do trudności w przełykaniu pokarmów stałych i płynnych.
• S - stwardnienie skóry - choroba powoduje zwiększoną produkcję tkanki łącznej w skórze, prowadząc do jej nadmiernego stwardnienia, w efekcie dochodzi do ograniczenia ruchomości skóry i stawów, co może znacząco uprzykrzyć życie pacjenta,
• T - teleangiektazje - to poszerzone naczynia krwionośne widoczne na skórze twarzy, górnej okolicy tułowia, błonach śluzowych oraz dłoniach, zmiany nie są bolesne ani groźne, ale stanowią istotny element diagnostyczny.

Zespół CREST jest uważany za łagodniejszą odmianę twardziny układowej, ale może prowadzić do poważniejszych powikłań, takich jak problemy z układem oddechowym, nerkami lub sercem. Leczenie ma na celu łagodzenie objawów i kontrolę postępu choroby.

Zespół CREST jest chorobą autoimmunologiczną, co oznacza, że układ odpornościowy atakuje własne tkanki organizmu. Przyczyny schorzenia nie są w pełni poznane, ale istnieje szereg czynników, które mogą być zaangażowane w rozwój zespołu CREST:

• czynniki genetyczne,
• infekcje wirusowe,
• ekspozycja na niektóre substancje chemiczne,
• dysfunkcja układu odpornościowego,
• stres emocjonalny i fizyczny.

Zespół CREST jest odmianą twardziny układowej, która objawia się w następujący sposób:

• zmiany koloru palców w odpowiedzi na stres lub zmiany temperatury,
• twarde, bolesne guzki pod skórą wynikające z odkładania się wapnia w tkankach miękkich,
• trudności w połykaniu spowodowane zwężeniem przełyku,
• nadmiernie stwardniała skóra, prowadząca do ograniczenia ruchomości, szczególnie na dłoniach, twarzy i szyi,
• poszerzone naczynia krwionośne widoczne na skórze,
• bóle stawów,
• zmęczenie,
• zmiany w wyglądzie twarzy związane z twardnieniem skóry.

Leczenie zespołu CREST, podobnie jak innych odmian twardziny układowej, koncentruje się na łagodzeniu objawów i opóźnianiu postępu choroby. Pacjentowi przepisywane są leki przeciwzapalne, rozszerzające naczynia krwionośne oraz preparaty immunosupresyjne.

Ważnym elementem leczenia jest również fizjoterapia i terapia zajęciowa, regularne ćwiczenia pomagają w utrzymaniu ruchomości stawów oraz elastyczności skóry.

Pacjenci powinni także pamiętać o regularnym stosowaniu kremów emolientowych, które łagodzą nadmierną suchość i sztywność skóry. W przypadku nasilenia objawu Raynauda zaleca się unikanie ekspozycji na zimno oraz noszenie ciepłych ubrań.

Zespół CREST ma zróżnicowany przebieg, z tego względu podejście terapeutyczne powinno być dostosowane do indywidualnych potrzeb pacjenta. Istotne jest regularne monitorowanie stanu zdrowia pod nadzorem lekarza, który może na bieżąco modyfikować leczenie.

Źródła

1. Choroby reumatyczne – standardy lecznicze w medycynie uzdrowiskowej
2. Szczeklik A. (red.), Choroby wewnętrzne, Medycyna Praktyczna, Kraków 2011, ISBN 978-83-7430-289-0
3. Puszczewicz M. Wielka interna - reumatologia, Medical Tribune Polska, Warszawa 2010, ISBN 978-83-62597-06-2
4. Brzosko M. Reumatologia kliniczna, Pomorska Akademia Medyczna, Szczecin 2010, ISBN 978-83-89318-33-7