Zespół CREST

Zespół CREST to starsza nazwa ograniczonej postaci twardziny układowej – schorzenia z grupy kolagenoz. Ta odmiana twardziny układowej powoduje, że organizm produkuje zbyt duże ilości kolagenu w skórze. Choroba może dotknąć praktycznie każdego miejsca na ciele. Objawy pojawiają się zazwyczaj stopniowo i pogarszają się z czasem.

Twardzina układowa

Twardzina układowa to choroba autoimmunologiczna tkanki łącznej – pobudza do działania układ immunologiczny, który zaczyna produkować twardą skórę i tkanki o zbyt dużej zawartości kolagenu.

Zobacz film: "Polacy żyją aż 7 lat krócej niż Szwedzi"

Endoskopia przełyku (widoczne zwężenia)

Zwężenie przełyku może być wynikiem nieleczonego, przewlekłego refluksu żołądkowo-jelitowego.

Uogólniona postać twardziny może doprowadzić do wyniszczenia organizmu. Jej objawy to:

  • zanik mięśni,
  • rozdęcie jelita,
  • powiększenie serca,
  • włóknienia tkanek płuc,
  • niewydolność nerek,
  • niewydolność krążenia,
  • napady duszności i kaszlu.

CREST jest łagodną i ograniczoną głównie do skóry postacią tej choroby.

Objawy i leczenie zespołu CREST

Nazwa zespołu CREST pochodzi od pierwszych liter angielskich nazw charakterystycznych objawów tej choroby:

  • C – ang. calcinosis – ogniskowe zwapnienia tkanek miękkich;
  • R – ang. Raynaud's syndrome – zespół Raynauda;
  • E – ang. esophageal dismotility – zaburzenia motoryki przełyku;
  • S – ang. sclerodactylia – stwardnienie opuszek palców;
  • T – ang. teleangiectasia – poszerzenie drobnych naczyń krwionośnych.

Wapnica, inaczej kalcynoza, to zwapnienie tkanek miękkich. Zwapnienie jest widoczne na zdjęciu rentgenowskim. Pojawia się na palcach u rąk, twarzy, tułowiu oraz ponad kolanami i łokciami. Jeśli skóra pod wpływem wapnienia pęknie, pojawiają się bolesne wrzody.

Zespół Raynauda to nagły skurcz tętnic, obejmujący najczęściej palce dłoni, rzadziej stóp, pojawiający się pod wpływem zimna lub silnych emocji. Objawia się zblednięciem i ochłodzeniem, a później zasinieniem całych palców lub opuszek. Po napadzie palce są przekrwione i zaczerwienione, towarzyszy temu także uczucie ciepła. Ten objaw może prowadzić nawet do pojawienia się niedokrwienia, wrzodów, blizn i gangreny. Może się pojawić po latach od zauważenia pierwszych, skórnych objawów zespołu CREST.

Zmiany skórne to stwardnienia na skórze w kolorze białawym, otoczone obwódką. Stopniowo mogą tracić swoje zabarwienie. Zmiany dotyczą zazwyczaj twarzy oraz dalszych odcinków kończyn, poniżej łokci i kolan – palców, dłoni, stóp.

Zaburzenia motoryki przełyku wywołane są utratą normalnej mobilności mięśni gładkich przełyku. Utrudnione może być przełykanie, a oprócz tego może pojawić się uciążliwa zgaga, a nawet stan zapalny.

Zgrubiała skóra na opuszkach palców utrudnia prostowanie i zginanie palców. Skóa może zacząć się błyszczeć oraz ściemnieć.

Poszerzone drobne naczynia krwionośne wywołują pojawienie się drobnych czerwonych plamek na dłoniach i twarzy. Zmiany są niebolesne, są raczej problemem kosmetycznym.

Zespół CREST przebiega wolniej, a rokowanie jest lepsze niż w postaci uogólnionej twardziny, która dotyka nie tylko skóry, ale także naczyń krwionośnych, tkanek mięśni, kości, a nawet narządów wewnętrznych. Leczenie to głównie kąpiele parafinowe, specjalna gimnastyka, a także niwelowanie stanów zapalnych, poprzez stosowanie kortykosterydów.

Małgorzata Kamińska, Anna Szozda, ponad rok temu

Bibliografia

  • Szczeklik A. (red.), Choroby wewnętrzne, Medycyna Praktyczna, Kraków 2011, ISBN 978-83-7430-289-0
  • Puszczewicz M. Wielka interna - reumatologia, Medical Tribune Polska, Warszawa 2010, ISBN 978-83-62597-06-2
  • Brzosko M. Reumatologia kliniczna, Pomorska Akademia Medyczna, Szczecin 2010, ISBN 978-83-89318-33-7

Źródła zewnętrzne

Ortopedia

Komentarze
zapytaj lekarza

za darmo

  • Odpowiedź w 24 godziny
  • Bez żadnych opłat
  • Lekarze, psychologowie, dietetycy

lekarzy jest teraz online

0/500

Zespół CREST
najnowsze pytania

grupy wsparcia i fora dyskusyjne

Artykuły Zespół CREST
Zespół nerczycowy - przyczyny, objawy, rozpoznanie, leczenie, powikłania

Zespół nefrotyczny - zdjęcia

Zespół nefrotyczny - zdjęcia

Dysfunkcja kłębuszków nerkowych u chorego na zespół nerczycowy.

Emocje

Forma zazdrości

Forma zazdrości

Zespół Otella charakteryzuje się brakiem zaufania, agresją, chęcią kontrolowania i sprawowania nadzoru nad drugą osobą.

Dieta przy refluksie - zasady, przeciwwskazania, zalecenia

Zgaga - jak powstaje i jak jej zapobiegać

. Są to: cukrzyca, przepuklina rozworu przełykowego, sklerodermia, zespół CREST, objaw Raynauda. Może się zdarzyć, że same substancje

Zespół suchego oka - film łzowy, przyczyny, objawy, leczenie

Zespół suchego oka: przyczyny (WIDEO)

Zespół suchego oka: przyczyny (WIDEO) Odtwórz wideo

Zespół suchego oka polega na niedostatecznym wydzielaniu łez, w efekcie następuje złuszczanie się nabłonka gałki ocznej, która staje (...) . Czasami pojawia się ból i nadwrażliwość na światło. Powieki sprawiają wrażenie ciężkich. Zespół...

Kręcz szyi - przyczyny, objawy, leczenie

Dziecko z zespołem Klippla i Feila

Dziecko z zespołem Klippla i Feila

Zespół Klippla-Feila. Na zdjęciu widoczne jest charakterystyczne dla tej choroby skrócenie szyi.

Zespół Cushinga - objawy, diagnostyka, leczenie

Cząsteczka kortyzolu - schemat

Cząsteczka kortyzolu - schemat

Kortyzol wywiera znaczny wpływ na metabolizm, bywa nazywany hormonem stresowym na równi z adrenaliną.

Autyzm

Czym jest zespół Aspergera? (WIDEO)

Czym jest zespół Aspergera? (WIDEO) Odtwórz wideo

Zespół Aspergera to całościowe zaburzenie rozwoju. W kryteriach diagnostycznych jest on traktowany jako odrębna jednostka. Obecnie istnieje (...) tendencja, by zaliczać zespół Aspergera do zaburzeń autystycznych. Wielu...