Zespół Klüvera-Bucy’ego – przyczyny, objawy i leczenie

Zespół Klüvera-Bucy’ego (ang. Klüver-Bucy syndrome) to zaburzenie neurologiczne, które jest wywołane przez uszkodzenie obu płatów skroniowych lub prawego płata i środkowej części lewego. Przede wszystkim jest związane z dysfunkcją ciała migdałowatego.

Zespół wziął swoją nazwę od nazwisk Heinricha Klüvera i Paula Bucy’ego, którzy jako pierwsi zidentyfikowali tę konkretną formę zaburzenia. Naukowcy, w celu zbadania zmian w codziennym funkcjonowaniu, jakie wywołują uszkodzenia w obrębie mózgu i czaszki, usunęli płaty skroniowe małpom z gatunku makaków. Tym samym zespół Klüvera-Bucy'ego wskazał na rolę, jaką w zachowaniu odgrywa ciało migdałowate i płat skroniowy.

O ile Zespół Klüvera–Bucy’ego jest obserwowany i dokumentowany u pacjentów dorosłych, o tyle opisy tego zaburzenia u dzieci są rzadkością.

Zespół Klüvera-Bucy’ego może różne przyczyny. Najczęściej wywołują go:

• demencja starcza,
• choroba Alzheimera lub Picka, gdy zwyrodnienie tkanki nerwowej występuje na poziomie podkorowym i wpływa na płat skroniowy,
• choroby zakaźne lub wirusowe, takie jak opryszczkowe zapalenie mózgu i zapalenie opon mózgowo-rdzeniowych. Zakażenie lub zapalenie niszczy tkankę nerwową,
• obrażenia chirurgiczne i urazy, poważne i głębokie, które wpływają na struktury podkorowe, takie jak ciało migdałowate. Zespół ten rozwija się w przebiegu uszkodzenia płatów skroniowych po urazie czaszkowo-mózgowym,
• krwiaki i krwotoki w obrębie czaszki, z powodu wysięku lub utraty krwi,
• guzy, najczęściej okolicy czołowo-skroniowej, wywoływane przez nie ciśnienie i nierównowaga metaboliczna wynikające z obecności guza. Zespół ten rozwija się wskutek usunięcia guzów mózgu zlokalizowanych w linii przyśrodkowej oraz wskutek uszkodzenia mózgu w przebiegu nowotworów,
• padaczka. Zmiana płatów skroniowych na poziomie elektrycznym może powodować hiperaktywację, która wpływa na tkankę nerwową, głównie na szlaki istoty białej,
• dysfunkcje mózgu wynikające z niedokrwienia.

Objawami zespołu Klüvera-Bucy’ego są:

• hiperseksualność, czyli nadmierna pobudliwość seksualna (homoseksualna, heteroseksualna, autoseksualna),
• zmiana nawyków żywieniowych w kierunku bulimii. Pojawia się tak zwany wilczy głód. Nie dość, że osoby zmagające się z zespołem jedzą kompulsywnie, to i próbują odżywiać się takimi substancjami jak plastik czy kał,
• upośledzenie pamięci,
• upośledzenie adekwatnego reagowania na bodźce emocjonalne,
• utrata zahamowań, zmiana zachowania,
• prozopagnozja, czyli niemożność rozpoznawania znajomych twarzy (nazywana syndromem Brada Pitta),
• agnozja wzrokowa – polega na niezdolności rozpoznawania obiektów za pomocą wzroku, przy jednoczesnym braku pierwotnych deficytów sensorycznych czy upośledzenia funkcji intelektualnych,
• tzw. postrzeganie przez usta, czyli badanie wszystkiego poprzez wkładanie przedmiotów do ust.

Pojawiają się także objawy dodatkowe, takie jak:

• odwrócenie stanów emocjonalnych (zanik strachu),
• labilność emocjonalna,
• zanik więzi emocjonalnych z bliskimi,
• agresja lub obojętność.Zespół Klüvera–Bucy’ego jest chorobą neuropsychiatryczną, w której intensywność ubytków neurologicznych nie koresponduje z zaburzeniami osobowości.

Warto podkreślić, że pełny obraz kliniczny zespołu obserwowany jest rzadko. Pełnoobjawowe zaburzenie wynika z uszkodzenia płatów skroniowych, a także ich połączeń z ciałem migdałowatym i korą wzrokową. Niepełny obraz kliniczny może manifestować się w przebiegu procesów chorobowych rozlegle uszkadzających płaty czołowe. To na przykład choroby neurodegeneracyjne (Alzheimera, Picka), zapalenie mózgu, urazy, guzy, padaczka lub incydenty naczyniowe. Do rozpoznania zespołu nie jest konieczne występowanie wszystkich objawów.

Leczenie zespołu Klüvera-Bucy’ego jest trudne i bardzo ograniczone z uwagi na niezdolność tkanki nerwowej do samoczynnej regeneracji. W celu złagodzenia objawów behawioralnych zaburzenia większość zabiegów wymaga użycia środków farmaceutycznych. Działania pomagają zmniejszyć dokuczliwość objawów.