Zespół miasteniczny Lamberta i Eatona – przyczyny, objawy i leczenie

Zespół miasteniczny Lamberta i Eatona to rzadka choroba, istotą której są zaburzenia w przekazywaniu impulsów z nerwów do mięśni szkieletowych. Przyczyną jest nieprawidłowe funkcjonowanie kanałów pośrednio uczestniczących w tym procesie. Zalicza się go do grupy zespołów miastenicznych, czyli związanych z zaburzeniami przewodnictwa nerwowo-mięśniowego.

Zespół Lamberta i Eatona został opisany w 1956 roku we wspólnej pracy Lealdesa McKendree Eatona, Edwarda Howarda Lamberta i E. D. Rooke'a. Choroba znana jest także jako zespół Lamberta-Eatona i zespół Lamberta-Eatona-Rooke'a (ang. Lambert-Eaton myasthenic syndrome.

Choroba występuje przeważnie po 40. roku życia, w większości przypadków rozwija się u osób zmagających się z nowotworami złośliwymi, takimi jak rak płuca, rak jelita grubego, rak sutka, gruczołu krokowego czy żołądka.

Obserwuje się ją również przy w białaczkach i chłoniakach. Bywa, że to pierwszy objaw choroby nowotworowej. Objawy neurologiczne mogą wyprzedzać rozpoznanie nowotworu o kilka miesięcy do nawet 2 lat.

Gdy nie udaje się stwierdzić współistniejącej choroby nowotworowej, zespół Lamberta-Eatona uznaje się za chorobę autoimmunologiczną, niezwiązaną z nieprawidłowym funkcjonowaniem układu odpornościowego.

Postrzega się ją jako chorobę z autoagresji, w której własne przeciwciała skierowane są przeciwko kanałom wapniowym w obrębie połączenia nerwowo-mięśniowego. Oznacza to, że w miejscu połączenia komórki mięśniowej i komórki nerwowej, która ma pobudzić do skurczu komórkę mięśniową, dochodzi do zaburzenia transmisji przekaźników odpowiezialnych za skurcz mięśnia.

Objawy zespołu Lamberta i Eatona są różne i tworzą triadę. Typowe jest:

• osłabienie mięśni proksymalnych. To głównie mięśnie obręczy biodrowej oraz obręczy barkowej. Osoba chora ma trudności z unoszeniem rąk, pojawiają się postępujące zaburzenia chodu, bóle mięśni i ich męczliwość, a także parestezje, to jest dokuczliwe uczucie mrowienia i drętwienia. Jako pierwsze pojawia się osłabienie mięśni kończyn dolnych. Następnie obserwuje się osłabienie i męczliwość mięśni kończyn górnych. Osłabienie mięśni jest jednym z najważniejszych objawów tej choroby,
• zaburzenia wegetatywne (autonomiczne). Objawy to: suchość w ustach, zmniejszone wydzielaniem potu, zaparcia oraz zaburzenia potencji,
• osłabienie odruchów ścięgnistych, to jest bezwarunkowych. Oznacza osłabione lub całkowicie zniesione odruchy kolanowe oraz skokowe.

Nie u każdego pacjenta z zespołem obserwuje się wszystkie symptomy choroby. Zawsze pojawia się niedowład i postępująca męczliwość mięśni szkieletowych. W zespole Lamberta-Eatona towarzyszącym chorobie nowotworowej objawy nasilają się w przeciągu zaledwie kilku tygodni lub kilku miesięcy.

Rozpoznanie zespołu Lamberta-Eatona wymaga zebrania szczegółowych informacji na temat objawów, charakteru i czasu ich trwania, jak również chorób przewlekłych, przyjmowanych leków oraz symptomów, które mogą wskazywać na pojawienie się choroby nowotworowej. Kluczowe jest nie tylko badanie lekarza pierwszego kontaktu, ale i neurologa. Diagnozę potwierdza badanie EMG. Wymagane są również badania dodatkowe, których celem jest wykluczenie bądź potwierdzenie najbardziej prawdopodobnych nowotworów u pacjenta.

Lekarz zleca:

• tomografię komputerową klatki piersiowej,
• kolonoskopię,
• mammografię i badanie ginekologiczne u kobiet,
• badania w kierunku raka gruczołu krokowego u mężczyzn.

W diagnostyce różnicowej należy uwzględnić przede wszystkim miastenię (zespół Lamberta-Eatona objawia się podobnie jak miastenia, stąd bywa nazywany zespołem miastenicznym).

U chorych z zespołem Lamberta i Eatona i rozpoznanym nowotworem terapia polega na leczeniu choroby nowotworowej. U pacjentów bez rozpoznanej choroby nowotworowej najważniejsza jest diagnostyka w celu wykrycia nowotworu. Zespół Lamberta-Eatona jest chorobą niewyleczalną.

Celem postępowania terapeutycznego jest wykrycie przyczyny zespołu np. nowotworu płuc oraz leczenie objawowe, skupiające się na łagodzeniu osłabienia mięśni i poprawie jakości życia.