Zespół Westa – objawy i leczenie

Zespół Westa to rodzaj padaczki dziecięcej. Schorzenie może mieć lekki lub ciężki przebieg i prowadzić do opóźnienia intelektualnego. Jakie są objawy zespołu Westa?

Zobacz film: "#dziejesienazywo: Czym są choroby rzadkie?"

spis treści

1. Co to jest zespół Westa?

Zespół Westa został sklasyfikowany jako encefalopatia padaczkowa. W jej przebiegu zaburzony jest rozwój psychoruchowy (motoryka duża i mała) oraz funkcjonowanie poznawcze. Pojawia się również upośledzenie umysłowe, które dotyczyć może nawet 85 proc. chorych dzieci.

O chorobie jako pierwszy napisał angielski lekarz, William James West. W 1841 roku na łamach czasopisma „The Lancet” scharakteryzował przypadek swojego syna, Jakuba, który w okresie niemowlęcym doświadczył napadów padaczkowych.

Zespół Westa diagnozowany jest u 1 na 3500 dzieci. Częściej występuje u chłopców, a pierwsze jej objawy pojawiają się w 1. roku życia dziecka.

Przyczyna powstania zespołu Westa nie została do końca określona. Podejrzewa się, że za tę chorobę odpowiadać mogą m.in.: niedotlenienie wewnątrzmaciczne lub okołoporodowe, zakażenia wewnątrzmaciczne, np. wirusem cytomegalii. Zauważono ponadto, że chorobę rozpoznaje się częściej u dzieci z niską wagą urodzeniową a urodzonych w terminie.

Rekomendowane przez naszych ekspertów

2. Objawy zespołu Westa

W przypadku zespołu Westa charakterystyczne są zgięciowe napady padaczkowe. W trakcie ataku, gdy dziecko leży na plecach, dochodzi do zgięcia głowy ku klatce piersiowej. Napady występują w seriach, najczęściej wówczas, gdy dziecko budzi się ze snu lub zasypia. Mogą towarzyszyć im zaburzenia świadomości, ślinotok, wymioty, wzmożona potliwość.

Chorobę rozpoznaje się na podstawie stosunkowo charakterystycznych objawów. W procesie diagnozy niezbędne jest również wykonanie badania EEG, które ujawnia zapis hipsarytmiczny (nieregularnie występujące we wszystkich okolicach kory mózgowej fale wolne i iglice o bardzo dużym woltażu).

U dziecka wykonuje się również rezonans magnetyczny głowy lub tomografię komputerową.

Co nas zabija? 9 najgroźniejszych chorób współczesności
Co nas zabija? 9 najgroźniejszych chorób współczesności [9 zdjęć]

Nowotwory plasują się na drugim miejscu wśród głównych przyczyn zgonów Polaków. Aż 25 proc. wszystkich...

zobacz galerię

3. Leczenie zespołu Westa

Podjęcie odpowiedniego leczenia jest kluczowe w przypadku zespołu Westa. Zaniedbanie tego może skutkować znacznym upośledzeniem umysłowym i ruchowym. Proces leczenia jest w tym przypadku długotrwały, trwa wiele lat. Najczęściej stosuje się farmakoterapię. Leki, m.in. wigabatryna oraz syntetyczne pochodne kortykotropiny (ACTH), dobierane są indywidualnie i w taki sposób, by ich skutki uboczne były jak najmniej dotkliwe. Stosuje się też psychoterapię, która ma wieloaspektowy charakter. Jej zadaniem jest poprawa jakości życia dziecka, wspomaganie procesów społecznych i funkcjonowania poznawczego.

Zespół Westa diagnozowany jest u 1 na 3500 dzieci.
Zespół Westa diagnozowany jest u 1 na 3500 dzieci. (123RF)

Zespół Westa w określonych sytuacjach wymaga również leczenia chirurgicznego, stymulacji nerwu błędnego oraz specjalnej diety (ketogennej). Istotne znacznie ma też rehabilitacja, w przypadku której specjaliści dążą do usamodzielnienia dziecka.

Pacjenci, u których zdiagnozowano zespół Westa, często mają kłopoty z kontrolą ruchów głowy, pełzaniem, obracaniem się. Nie potrafią samodzielnie siedzieć i wykazują trudności z raczkowaniem, a później – chodzeniem.

Zespół Westa to choroba, której rokowanie trudno określić. Statystyki mówią, że 5 na 100 małych pacjentów nie przeżywa 5. roku życia, a leczenie jest skuteczne u jednego na 25 dzieci (wówczas objawy choroby są minimalne). Każdy przypadek traktowany jest indywidualnie. Podstawą jest prawidłowe leczenie oraz terapia.

Polecane dla Ciebie

Pomocni lekarze

Szukaj innego lekarza

Komentarze

Wysyłając opinię akceptujesz regulamin zamieszczania opinii w serwisie. Grupa Wirtualna Polska S.A. z siedzibą w Warszawie jest administratorem twoich danych osobowych dla celów związanych z korzystaniem z serwisu. Zgodnie z art. 24 ust. 1 pkt 3 i 4 ustawy o ochronie danych osobowych, podanie danych jest dobrowolne, Użytkownikowi przysługuje prawo dostępu do treści swoich danych i ich poprawiania.
    Ważne tematy