Zespół Zollingera-Ellisona – przyczyny, objawy i leczenie

Zespół Zollingera-Ellisona (zespół Z-E, zespół Strøma-Zollingera-Ellisona) to schorzenie, istotą którego jest nadmierne wydzielanie gastryny. To substancja uwalniana przez komórki błony śluzowej żołądka, która odpowiada za wydzielanie w nim kwasu solnego. Patologię po raz pierwszy w 1955 roku opisało dwóch chirurgów: Robert M. Zollinger i Edwin H. Ellison. Choroba ta to rzadko występująca patologia układu neuroendokrynnego.

Zespół objawów towarzyszących schorzeniu wywołuje guz neuroendokrynny wydzielający gastrynę, tak zwana gastrinoma. Zmiana najczęściej pojawia się w trzustce, ścianie dwunastnicy lub węzłach górnego odcinka przewodu pokarmowego. Do rzadszych lokalizacji należą: wątroba, przewód żółciowy wspólny, jelito czcze, jajniki i serce. Guz w większości przypadków jest złośliwy, ma tendencję do rozrostu i może dawać przerzuty do innych narządów czy kości.

W większości przypadków guzy występują sporadycznie, choć czasem współistnieją z zespołem gruczolakowatości wewnątrzwydzielniczej typu 1 (zespół MEN 1). To genetycznie uwarunkowana skłonność do tworzenia zmian guzowatych w obrębie przytarczyc, komórek wysp trzustkowych oraz przedniego płata przysadki.

W zespole Zollingera-Ellisona, wskutek wzmożonego wydzielania gastryny i obecności dużej ilości komórek produkujących kwas solny, pojawia się jego wysokie stężenie. To przyczynia się do powstawania wrzodów trawiennych żołądka i dwunastnicy, a nawet jelita cienkiego. Zmiany są oporne na leczenie, a i nawracają pomimo zastosowania różnych form terapii.

Inne objawy zespołu Zollingera-Ellisona to:

• nudności,
• biegunka (często o charakterze tłuszczowym),
• refluks żołądkowo-przełykowy,
• wymioty,
• ból odczuwany głównie w górnej części brzucha.

Typowe jest, że objawy nasilają się od 1 do 3 godzin po spożytym posiłku, w godzinach nocnych i po przebudzeniu. Ból zwykle wycisza się posiłku. Ma to związek z mniejszym narażeniem błony śluzowej na działanie kwasu, który miesza się z pokarmem.

Z zespołem Zollingera-Ellisona często współistnieje ciężkie zapalenie przełyku, a w przypadku zespołu gruczolakowatości wewnątrzwydzielniczej typu 1 także nowotwory trzustki, tzw. wyspiak trzustki, guz przysadki mózgowej lub nadczynnoś przytarczyc.

Aby zdiagnozować zespół Z-E konieczne jest stwierdzenie dokuczliwych objawów choroby wrzodowej i wrzodów, które nie są podatne na leczenie bądź po terapii nawracają, a także występowania guza.

Rozpoznanie umożliwiają badania obrazowe, na przykład endosonografia, która polega na wprowadzeniu do przewodu pokarmowego przez jamę ustną sondy, co umożliwia wykonanie badania USG czy scyntygrafia receptorowa, polegająca na oznaczeniu rozmieszczenia komórek wrażliwych na działanie danej substancji w organizmie. Wykonuje się także badanie USG, tomografię komputerową lub rezonans magnetyczny.

Pomocne są badania laboratoryjne, które wykazują zwiększone wydzielanie kwasu solnego oraz znacznie podwyższone stężenie gastryny. Niekiedy wykonuje się też tak zwany test sekretynowy, który polega na wstrzyknięciu dożylnym sekretyny i pomiaru stężenia gastryny we krwi.

Kluczowy jest wywiad lekarski, a także badanie fizykalne. Według specjalistów dla długoterminowej skuteczności leczenia tej choroby bardzo ważna jest właściwa i wcześnie postawiona diagnoza, ponieważ głównym czynnikiem decydującym o możliwości efektywnego leczenia jest brak przerzutów w momencie rozpoznania.

Leczenie zespołu Zollingera-Ellisona opiera się na farmakoterapii. Wdraża się duże dawki leków z grupy inhibitorów pompy protonowej. Ważne jest także wygojenie wrzodów przewodu pokarmowego i odnalezienie oraz usunięcie guza bądź guzów wydzielających gastrynę. Celem terapii jest złagodzenie dolegliwości, które znacznie obniżają jakość życia.

Niektórzy wymagają leczenia onkologicznego. Bardzo ważne jest, by pacjenci nie palili papierosów, nie przyjmowali NLPZ (niesteroidowych leków przeciwzapalnych) czy kwasu acetylosalicylowego i dbali o racjonalną, dobrze zbilansowaną i lekkostrawną dietę.