Zespół żyły głównej górnej – przyczyny, objawy i leczenie

Zespół żyły głównej górnej (ZŻGG, ang. superior vena cava syndrome, SVCS) to zespół objawów wywołanych przez istotne utrudnienie lub zamknięcie przepływu krwi przez żyłę główną górną.

Żyła główna górna to krótkie, szerokie naczynie położone w prawym górnym śródpiersiu, w bezpośrednim sąsiedztwie oskrzela głównego prawego i węzłów chłonnych śródpiersia, które odprowadza chłonkę z prawej i części lewej połowy klatki piersiowej.

Zamknięcie światła żyły głównej górnej powoduje znaczący wzrost ciśnienia w żyłach szyjnych, co wywołuje charakterystyczne objawy. Po raz pierwszy ZŻGG został opisany przez Williama Huntera w 1757 roku u chorych z rozpoznaną gruźlicą i kiłą.

W znaczącej większości (nawet 95 % przypadków) bezpośrednią przyczyną ZŻGG jest nowotwór, najczęściej rak płuca lub chłoniak nieziarniczy bezpośrednio uciskający lub naciekający ścianę żyły głównej górnej. Do rzadszych przyczyn nowotworowych należą przerzuty raka piersi, raka jelita grubego czy nowotworów zarodkowych, także ziarnica złośliwa, mięsak Kaposiego i rak przełyku.

Najczęstsze nienowotworowe przyczyny ZŻGG to:

• tętniak aorty,
• torbiele zapalne śródpiersia,
• zaburzenia rozwojowe śródpiersia,
• powikłania zakrzepowo-zatorowe,
• guzy łagodne śródpiersia,
• idiopatyczne zwłóknienie śródpiersia,
• stany zapalne śródpiersia,
• gruźlica.

Ponieważ istotą SVCS jest ucisk żyły głównej górnej przez powiększone węzły chłonne śródpiersia i rozwój zespołu małego rzutu serca, wtórnej niewydolności krążeniowo-oddechowej z objawami przekrwienia narządów powyżej ucisku oraz rozwoju wtórnej zakrzepicy żylnej, główne objawy zespołu żyły głównej górnej to:

• obrzęk kończyn górnych,
• obrzęk twarzy i szyi,
• duszność,
• kaszel,
• sinica,
• poszerzenie naczyń krążenia obocznego ściany klatki piersiowej.

Rzadziej obserwuje się takie symptomy ZŻGG jak obrzęk gardła, obrzęk krtani, zaburzenia połykania, chrypka, stridor, ból głowy, zawroty głowy, senność, dolegliwości bólowe klatki piersiowej.

Leczenie zespołu żyły głównej górnej uzależnione jest od stanu ogólnego osoby chorej i stopnia nasilenia objawów, ale również rozpoznania i rokowania.

W diagnostyce duże znaczenie ma nie tylko badanie przedmiotowe i podmiotowe, w tym obserwacja objawów klinicznych, ale i badania dodatkowe (RTG klatki piersiowej, rezonans magnetyczny i tomografia komputerowa, zwłaszcza tomografia komputerowa klatki piersiowej wykonana techniką spiralną), które pozwalają na ustalenie przyczyny choroby. Przydatna jest procedura bronchoskopii EBUS-TBNA oraz biopsja przez ścianę klatki piersiowej pod kontrolą tomografii.

Choć ustalenie rozpoznania histopatologicznego ma duże znaczenie, z uwagi na to, że ZŻGG uznawany jest za stan nagły, w przypadku dynamicznie postępującego pogorszenia stanu zdrowia rozpoczyna się leczenie natychmiast, nawet bez rozpoznania histopatologicznego.

W leczeniu zespołu żyły głównej górnej wykorzystuje się takie metody jak:

• leczenie objawowe, które obejmuje stosowanie steroidów oraz leków diuretycznych,
• radioterapia, która jest jedną z najczęstszych metod stosowanych w leczeniu ZŻGG. Schemat i czas leczenia zależą od rozpoznania histopatologicznego oraz rozległości zmian w klatce piersiowej,
• chemioterapia, która jest leczeniem z wyboru chorych z rozpoznanymi nowotworami uznanymi za chemiowrażliwe. Schemat leczenia zależy od rozpoznania,
• interwencja chirurgiczna. Rozważa się zabieg angioplastyki, przeszczepów omijających lub zastosowanie protezowania żyły głównej górnej.

Leczenie przyczynowe ZŻGG rozpoczyna się zwykle od radioterapii, a po uzyskaniu rozpoznania histopatologicznego stosuje się chemioterapię.

Zespół żyły głównej górnej - rokowania

Jeśli chodzi o rokowanie, w przebiegu ZŻGG objawy zwykle ustępują w ciągu kilku tygodni po napromienianiu śródpiersia. Niestety większość pacjentów, pomimo leczenia umiera w ciągu kilku lat z powodu nowotworu, który był przyczyną pojawienia się zespołu żyły głównej górnej.