Białaczka szpikowa - metody leczenia

Znaczącą rolę w leczeniu OBS odgrywa faza  zaawansowania choroby. Istotne jest, czy  wykryto ją w fazie przewlekłej, akceleracji, czy też w fazie kryzy blastycznej.

Przed erą wprowadzenia do leczenia przewlekłej białaczki szpikowej wymienionych leków TKI,  głównymi lekami stosowanymi w białaczce były: busulfan, hydroksymocznik i arabinozyd cytozyny - teraz są one stosowane bardzo rzadko.

W grupie leków TKI – inhibitorów kinazy tyrozynowej  obecnie najczęściej stosowane sa:

• Imatynib (Gleevec) pierwszy lek nowej generacji,
• Nilotynib (Tasigna) – TKI drugiej generacji
• Dasatynib (Sprycel) – TKI drugiej generacji

Aktualnie lekiem pierwszego wyboru u pacjentów z PBS jest Imatynib, który jest stosowany w ramach programu terapeutycznego NFZ.

Leki TKI są inhibitorami kinaz tyrozynowych i hamują działanie kinazy BCR/ABL, która jest produktem genu fuzyjnego BCR/ABL i głównym czynnikiem powodującym chorobę – przewlekłą białaczkę szpikową, a także część (25%) przypadków ostrej białaczki limfoblastycznej (OBL). Gen ten powstaje w wyniku translokacji chromosomów 9 i 22, kiedy powstaje tak zwany chromosom Philadelphia. Leki TKI stowoane są także przy innych rozpoznaniach, w tym OBL (angl. ALL), kiedy występuje także aktywacja kinazy tyrozynowej BCR/ABL.

Przy oporności Imatynibu stosuje się leki drugiej generacji, uzyskując najczęściej przełamanie oporności choroby.  Leki nowszej generacji mają siłę działania wielokrotnie większą. Aspektem niewątpliwie pozytywnym przy leczeniu TKI jest ich postać tabletkowa i stosunkowo nieznaczne działania niepożądane. Umożliwia to chorym normalne funkcjonowanie i kontynuowanie aktywności zawodowych i osobistych.

U większości pacjentów z przewlekłą białaczką szpikową leczenie TKI jest skuteczne.

Niestety, u niektórych pacjentów z powodu dodatkowej mutacji genu BCR/ABL dochodzi do oporności na leki TKI. Poza tym, czasem nawet po dobrej reakcji na leczenie, po kilku latach może nastąpić nawrót choroby.  Jednym z możliwych opcji terapeutycznych, czasem jedynym sposobem uratowania chorego, jest przeszczepienie allogenicznych komórek krwiotwórczych uzyskanych ze szpiku lub krwi obwodowej.

Jak już wspomniano, przed erą leków TKI, terapią stosowaną w przypadku przewlekłej białaczki szpikowej w fazie przewlekłej była również  terapia za pomocą białka produkowanego przez leukocyty o nazwie interferon. Ma on działanie antynowotworowe, antywirusowe, przeciwbakteryjne, a także mobilizujące układ odpornościowy chorego do samodzielnej walki z chorobą (stąd też inna nazwa tego typu leczenia białaczki - terapia immunologiczna). Ten rodzaj terapii może być stosowany z równoczesną chemioterapią lub bez niej. Obecnie jedynie w opornych przypadkach PBS interferon może zostać wybranym jako opcja terapeutyczna, zwłaszcza przy braku możliwości przeprowadzenia transplantacji szpiku.

W fazie akceleracji przewlekłej białaczki szpikowej, oprócz wymienionych już terapii, stosowane są inne cytostatyki, w celu przewrócenia choroby do fazy przewlekłej. Pomocne są też procedury wspomagające, jak transfuzje preparatów krwiopochodnych.

Jesli PBS został rozpoznany lub przeszedł do fazy kryzy blastycznej, leczenie prawie sie nie różni od leczenia ostrej białaczki szpikowej – jest agresywne i obciążone większym stopniem możliwości wystąpienia działań ubocznych. Po opanowaniu choroby i uzyskaniu remisji, najczęściej kwalifikuje się chorego do transplantacji alogenicznych komórek krwiotwórczych.

Artykuł powstał we współpracy z Fundacją DKMS

Misją Fundacji jest znalezienie Dawcy dla każdego Pacjenta na świecie potrzebującego przeszczepienia szpiku lub komórek macierzystych. Fundacja DKMS działa w Polsce od 2008 roku jako niezależna organizacja non-profit. Posiada również status Organizacji Pożytku Publicznego. W ciągu 8 lat w Polsce udało się zarejestrować ponad 921 tysięcy potencjalnych Dawców.

Źródła

1. Dmoszyńska A, (red.)Hematologia: Wielka Interna, wydawnictwo Medical Tribune, 2011. ISBN (Hematologia) 978-83-62597-18-5
2. Hołowiecki J. (red.), Hematologia kliniczna, Wydawnictwo Lekarskie PZWL, Warszawa 2007, ISBN 978-83-200-3938-2