Choroba Creutzfeldta i Jakoba - przyczyny, rodzaje, objawy, leczenie

Choroba Creutzfeldta i Jakoba (ang. Creutzfeldt-Jakob disease CJD), inaczej choroba szalonych krów, gąbczaste zwyrodnienie mózgu, choroba BSE, zespół Nevina–Jonsona, stwardnienie kurczowe czy stwardnienie rzekome, jest to choroba neurologiczna o charakterze neurozwyrodnieniowym. Charakteryzuje się odkładaniem w ośrodkowym układzie nerwowym (OUN) i innych tkankach nieprawidłowej formy białka prionu – PrPSc. Wynikiem tego jest tworzenie się w jej obrębie pęcherzykowatych cząstek wypełnionych białkiem. Mózg zaczyna przypominać gąbkę, a coraz większe zniszczenia i ubytki w jego tkance wywołują drżenie, zaburzenia równowagi i koordynacji, upośledzenia psychiczne i motoryczne, a w efekcie zgon.

Polacy żyją aż 7 lat krócej niż Szwedzi

Choroba Creutzfeldta i Jakoba - przyczyny i rodzaje

Czynnikiem chorobotwórczym są związki o strukturze białkowej – priony. Występują u ludzi i zwierząt jako składnik otoczek komórek nerwowych oraz białych ciałek krwi i są mniejsze od wirusów. Wyróżnia się formę zwykłą PrPc oraz chorobotwórczą – scrapie

Priony

Priony posiada każdy zdrowy człowiek, problem pojawia się wraz z ich zesłośliwieniem.

PrPSc. Różnią się konformacją, a więc ułożeniem aminokwasów. Jeśli forma scrapie połączy się ze zwykłym białkiem, przekształca jego strukturę przestrzenną, w wyniku czego przekształca się ono w formę chorobotwórczą. Komórka, w której doszło do nagromadzenia większej ilości prionów, ulega zniszczeniu.

CJD występuje u ludzi w czterech postaciach:

  • postać samoistna, czyli sporadyczna sCJD, ze złogami PrP i o charakterystycznym obrazie neuropatologicznym, stanowi ok. 90% przypadków,
  • postać rodzinna fCJD, czyli choroba genetyczna neuropsychiatryczna,
  • postać jatrogenna jCJD (przepasażowana) spowodowana zażywaniem leków uzyskanych z przysadki mózgowej,
  • postać tzw. wariantu choroby vCJD, czyli choroba w wyniku przeniesienia gąbczastej encefalopatii bydła (BSE) na człowieka.

Gąbczaste encefalopatie są przenoszone na zwierzęta przez wszczepienie zarażonych tkanek. Obecnie stworzenia te zarażają się także wtórnie, spożywając mączkę mięsno-kostną produkowaną z różnych gatunków zwierząt. W ten sposób ludzie wyhodowali priony odporne i zdolne zakazić różne gatunki zwierząt.

Choroba szalonych krów rozwija się u ludzi, jeśli do organizmu trafi niewielki fragment pionu zwierzęcego identycznego z ludzkim. Ludzie zarażają się także od chorych zwierząt, jedząc zakażone produkty – głównym źródłem zakażenia jest mechanicznie odzyskiwane mięso zanieczyszczone zakażonymi tkankami mózgu i rdzenia kręgowego. To z niego wytwarzane są parówki, żelatyna, farsz do pierogów. Priony mogą również być w mleku i łoju wołowym.

W wyniku odkładania formy chorobotwórczej prionu PrPSc w obrębie ośrodkowego układu nerwowego, następuje tworzenie się pęcherzykowatych zmian wypełnionych białkiem. Obserwuje się zmiany oraz ubytki w komórkach nerwowych we wszystkich warstwach kory mózgowej (dotyczy to szczególnie płatów czołowych i potylicznych), w jądrach podstawy i w pniu mózgu. Nie obserwuje się jednak zapalenia i zaburzeń w krążeniu mózgowym.

Choroba Creutzfeldta i Jakoba - objawy i leczenie

Trzy charakterystyczne objawy CJD występujące u ok. 70% przypadków:

Inne: zaburzenia czucia i koordynacji ruchów, dezorientacja i dziwne zachowanie, aż do zupełnego otępienia i śpiączki w przeciągu kilku tygodni do kilku miesięcy.

W około 30% przypadków stwierdza się objawy zwiastujące chorobę Creutzfeldta i Jakoba: ogólne osłabienie, uporczywe swędzenie skóry, zaburzenia snu, zaburzenia pragnienia i apetytu, utrata wagi, uczucie niepokoju i lęku, agresję oraz zaburzenia intelektualne.

Klasyczna postać choroby Creutzfeldta i Jakoba prowadzi do śmierci chorego w przeciągu pierwszego roku z powodu postępujących zmian neurologicznych oraz otępienia. Około 5% przypadków charakteryzuje się długim, przewlekłym przebiegiem.

Stosuje się leczenie tylko objawowe, podając np. leki przeciwdrgawkowe. Nie wynaleziono jeszcze leków wpływających na przyczynę choroby Creutzfeldta i Jakoba. Ważne są natomiast czynności mogące zapobiec chorobie, takie jak przestrzeganie norm w zakresie pracy z materiałem biologicznym, poprzez m.in. zakładanie rękawiczek ochronnych przy kontakcie z krwią i moczem pacjentów.

Marta Bednarska, 10 miesięcy temu

Bibliografia

  • Lehmann-Horn F., Ludolph A. NEUROLOGIA - diagnostyka i leczenie, Urban & Partner, Wrocław 2004, ISBN 83-89581-50-7
  • Prusiński A. Neurologia praktyczna, Wydawnictwo Lekarskie PZWL, Warszawa 2005, ISBN 83-200-3125-7
  • Prusiński A. (red.), Neurologia w praktyce klinicznej - zasady diagnostyki i postępowania, Czelej, Lublin 2006, ISBN 83-89309-71-8

Źródła zewnętrzne

Neurologia

Komentarze
zapytaj lekarza

za darmo

  • Odpowiedź w 24 godziny
  • Bez żadnych opłat
  • Lekarze, psychologowie, dietetycy

lekarzy jest teraz online

0/500

Choroba Creutzfeldta i Jakoba - przyczyny, rodzaje, objawy, leczenie
najnowsze pytania

grupy wsparcia i fora dyskusyjne

Pomocni lekarze

Artykuły Choroba Creutzfeldta i Jakoba - przyczyny, rodzaje, objawy, leczenie
Choroba Creutzfeldta i Jakoba - przyczyny, rodzaje, objawy, leczenie

Priony

Priony

Priony posiada każdy zdrowy człowiek, problem pojawia się wraz z ich zesłośliwieniem.

Newsy

Nowa metoda w wykrywaniu chorób prionowych

. Choroba Creutzfeldta-Jakoba nie należy do częstych chorób i na wyniki powyższych badań należy spojrzeć z szerszej strony. Dzięki możliwościom (...) . Możemy wyróżnić także wariant choroby...

Neurologia

Inne choroby neurologiczne

, stwardnienie zanikowe boczne, stwardnienie rozsiane, choroba Parkinsona, choroba Alzheimera, choroba Huntingtona, choroba Creutzfeldta-Jakoba, zespół...

Otępienie starcze - choroba Alzheimera
, leczenie

Demencja (prezentacja edukacyjna)

Demencja (prezentacja edukacyjna)

, ale zwykle obejmuje również długoterminowe problemy z pamięcią. Choroba Creutzfeldta-Jakoba (CJD) jest rzadką, zwyrodnieniową, śmiertelną chorobą mózgu (...) , która pojawia się u jednej osoby na milion....

Choroby wieku podeszłego

Zaburzenia pamięci i intelektu

, infekcje ośrodkowego układu nerwowego, stwardnienie rozsiane, choroba Creutzfeldta-Jakoba, porażenie nadjądrowe i choroba Huntingtona, zaburzenia (...) metaboliczne (choroby...

Chłoniak - przyczyny, rodzaje, diagnostyka, leczenie

Wnuczka z babcią

Wnuczka z babcią

Rozmawiajmy z naszymi bliskimi i nakłaniajmy do badań profilaktycznych.