Choroba Creutzfeldta i Jakoba - przyczyny, rodzaje, objawy, leczenie

Choroba Creutzfeldta i Jakoba (ang. Creutzfeldt-Jakob disease CJD), inaczej choroba szalonych krów, gąbczaste zwyrodnienie mózgu, choroba BSE, zespół Nevina–Jonsona, stwardnienie kurczowe czy stwardnienie rzekome, jest to choroba neurologiczna o charakterze neurozwyrodnieniowym. Charakteryzuje się odkładaniem w ośrodkowym układzie nerwowym (OUN) i innych tkankach nieprawidłowej formy białka prionu – PrPSc. Wynikiem tego jest tworzenie się w jej obrębie pęcherzykowatych cząstek wypełnionych białkiem. Mózg zaczyna przypominać gąbkę, a coraz większe zniszczenia i ubytki w jego tkance wywołują drżenie, zaburzenia równowagi i koordynacji, upośledzenia psychiczne i motoryczne, a w efekcie zgon.

1. Choroba Creutzfeldta i Jakoba - przyczyny i rodzaje

Czynnikiem chorobotwórczym są związki o strukturze białkowej – priony. Występują u ludzi i zwierząt jako składnik otoczek komórek nerwowych oraz białych ciałek krwi i są mniejsze od wirusów. Wyróżnia się formę zwykłą PrPc oraz chorobotwórczą – scrapie

Zobacz film: "Choroby serca najczęstszą przyczyną zgonów Polaków"

Priony
Priony

Priony posiada każdy zdrowy człowiek, problem pojawia się wraz z ich zesłośliwieniem.

zobacz galerię

PrPSc. Różnią się konformacją, a więc ułożeniem aminokwasów. Jeśli forma scrapie połączy się ze zwykłym białkiem, przekształca jego strukturę przestrzenną, w wyniku czego przekształca się ono w formę chorobotwórczą. Komórka, w której doszło do nagromadzenia większej ilości prionów, ulega zniszczeniu.

CJD występuje u ludzi w czterech postaciach:

  • postać samoistna, czyli sporadyczna sCJD, ze złogami PrP i o charakterystycznym obrazie neuropatologicznym, stanowi ok. 90% przypadków,
  • postać rodzinna fCJD, czyli choroba genetyczna neuropsychiatryczna,
  • postać jatrogenna jCJD (przepasażowana) spowodowana zażywaniem leków uzyskanych z przysadki mózgowej,
  • postać tzw. wariantu choroby vCJD, czyli choroba w wyniku przeniesienia gąbczastej encefalopatii bydła (BSE) na człowieka.

Gąbczaste encefalopatie są przenoszone na zwierzęta przez wszczepienie zarażonych tkanek. Obecnie stworzenia te zarażają się także wtórnie, spożywając mączkę mięsno-kostną produkowaną z różnych gatunków zwierząt. W ten sposób ludzie wyhodowali priony odporne i zdolne zakazić różne gatunki zwierząt.

Choroba szalonych krów rozwija się u ludzi, jeśli do organizmu trafi niewielki fragment pionu zwierzęcego identycznego z ludzkim. Ludzie zarażają się także od chorych zwierząt, jedząc zakażone produkty – głównym źródłem zakażenia jest mechanicznie odzyskiwane mięso zanieczyszczone zakażonymi tkankami mózgu i rdzenia kręgowego. To z niego wytwarzane są parówki, żelatyna, farsz do pierogów. Priony mogą również być w mleku i łoju wołowym.

W wyniku odkładania formy chorobotwórczej prionu PrPSc w obrębie ośrodkowego układu nerwowego, następuje tworzenie się pęcherzykowatych zmian wypełnionych białkiem. Obserwuje się zmiany oraz ubytki w komórkach nerwowych we wszystkich warstwach kory mózgowej (dotyczy to szczególnie płatów czołowych i potylicznych), w jądrach podstawy i w pniu mózgu. Nie obserwuje się jednak zapalenia i zaburzeń w krążeniu mózgowym.

2. Choroba Creutzfeldta i Jakoba - objawy i leczenie

Trzy charakterystyczne objawy CJD występujące u ok. 70% przypadków:

Inne: zaburzenia czucia i koordynacji ruchów, dezorientacja i dziwne zachowanie, aż do zupełnego otępienia i śpiączki w przeciągu kilku tygodni do kilku miesięcy.

W około 30% przypadków stwierdza się objawy zwiastujące chorobę Creutzfeldta i Jakoba: ogólne osłabienie, uporczywe swędzenie skóry, zaburzenia snu, zaburzenia pragnienia i apetytu, utrata wagi, uczucie niepokoju i lęku, agresję oraz zaburzenia intelektualne.

Klasyczna postać choroby Creutzfeldta i Jakoba prowadzi do śmierci chorego w przeciągu pierwszego roku z powodu postępujących zmian neurologicznych oraz otępienia. Około 5% przypadków charakteryzuje się długim, przewlekłym przebiegiem.

Stosuje się leczenie tylko objawowe, podając np. leki przeciwdrgawkowe. Nie wynaleziono jeszcze leków wpływających na przyczynę choroby Creutzfeldta i Jakoba. Ważne są natomiast czynności mogące zapobiec chorobie, takie jak przestrzeganie norm w zakresie pracy z materiałem biologicznym, poprzez m.in. zakładanie rękawiczek ochronnych przy kontakcie z krwią i moczem pacjentów.

spis treści
rozwiń

Polecane dla Ciebie

Pomocni lekarze

Szukaj innego lekarza

Komentarze

Wysyłając opinię akceptujesz regulamin zamieszczania opinii w serwisie. Grupa Wirtualna Polska S.A. z siedzibą w Warszawie jest administratorem twoich danych osobowych dla celów związanych z korzystaniem z serwisu. Zgodnie z art. 24 ust. 1 pkt 3 i 4 ustawy o ochronie danych osobowych, podanie danych jest dobrowolne, Użytkownikowi przysługuje prawo dostępu do treści swoich danych i ich poprawiania.
    Podoba Ci się ten artykuł? Chcesz więcej? Polub
    i bądź na bieżąco!