Dwupłatkowa zastawka aorty - czym jest, przyczyny wady, rokowania, leczenie

Dwupłatkowa zastawka aorty (ang. bicuspid aortic valve - BAV) jest najczęstszą wadą wrodzoną występującą u ludzi dorosłych, częściej u mężczyzn niż u kobiet (4:1). Można ją rozpoznać u około 0,5-2% populacji. Wada ta może występować jako wada izolowana lub towarzyszyć innym wadom serca (koarktacja aorty, przetrwały przewód tętniczy, ubytek przegrody międzykomorowej, tętniak aorty wstępującej, nieprawidłowa budowa tętnic wieńcowych - 20-50%).

Zastawka dwupłatkowa może występować rodzinnie, dlatego naukowcy twierdzą, że jest ona chorobą dziedziczną (dziedziczenie wieloczynnikowe), zdarzają się również przypadki spontanicznego pojawienia się BAV.

Mechanizm powstawania tej wady nie jest poznany. Twierdzi się, że jest on związany z nieprawidłowym przepływem krwi w życiu płodowym, prowadzącym do nieodseparowania się płatków. Inna z hipotez podaje jako przyczynę tej wady niedostateczną produkcję fibryny - w trakcie rozwoju zastawek. Brak tego związku przyczynia się do nieprawidłowego różnicowania i tworzenia płatków zastawek oraz do osłabienia ściany aorty.

U niektórych chorych wada zostaje nierozpoznana przez całe życie. Jedną z pierwszych osób, która zwróciła uwagę na tą dwupłatkową zastawkę aorty był Leonardo da Vinci.

Płatki zastawki mają różne rozmiary. Występuje centralny szew i gładkie brzegi. Różna wielkość płatków w 92% wiąże się z fuzją dwóch płatków w jeden dominujący. Sabet wykazał ze w 86% przypadków występuje ciągłość pomiędzy prawym i lewym płatkiem zastawki (między niewieńcowym a prawym - 12%, między niewieńcowym a lewym - 8%). Miejsce połączenia dwóch płatków jest nazywane szwem, rozciąga się on od brzegu do podstawy płatka.

W większości przypadków izolowana zastawka dwupłatkowa spełnia prawidłowo swoje funkcje. Zdarzają się jednak przypadki cofania się krwi z aorty do przedsionka lewego. Dwupłatkowa zastawka aorty sprzyja powstawaniu zwapnień na płatkach, co może doprowadzić do zwężenia zastawki (najczęstsze powikłanie), niedomykalności płatków zastawki (15%), rozwarstwienia aorty lub powstania tętniaka rozwarstwiającego aorty (2,5% - najgroźniejsze powikłanie, może doprowadzić do pęknięcia ściany aorty).

50-85% wszystkich przypadków zwężeń zastawki aorty jest powikłaniem występującym w dwupłatkowej zastawce aorty. Zwężenie takie może występować już od wczesnego dzieciństwa. Zwężenie zastawki aorty w przebiegu BAV częściej dotyczy kobiet oraz w przypadku połączenia płatków: prawego i niewieńcowego.

Zwapnienie i degeneracja płatków są związane z ich nieprawidłową budową (asymetria), turbulentnym przepływem krwi przez zastawkę, zwiększonym naciskiem krwi na płatki zastawki oraz przewlekle toczącym się procesem zapalnym. Niedomykalność zastawki aorty wiąże się z poszerzeniem miejsca przyczepu płatków.

Powikłanie to częściej występuje u mężczyzn oraz sprzyja wypadaniu płatków zastawki. Poszerzenie światła aorty związane jest z turbulentnym przepływem krwi przez naczynie. Powoduje ono powstawanie przedwczesnych zmian degeneracyjnych w warstwie środkowej ściany, prowadząc do jej osłabienia. Powikłanie to częściej jest obserwowane u mężczyzn. BAV zwiększa także ryzyko rozwoju infekcyjnego zapalenia wsierdzia (19-39%). Według badaczy przewlekła niewydolność serca u osób z zastawką dwupłatkową rozwija się szybciej niż u osób zdrowych. Badania pokazują również, że średnia długość przeżycia nie różni się znacząco u chorych z BAV w stosunku do osób zdrowych.

Nieprawidłowy przepływ krwi przez zastawkę aorty daje podczas osłuchiwana serca szmer skurczowy. W przypadkach braku zmian osłuchowych zmiana ta może zostać zdiagnozowana w przezklatkowym badaniu ECHO. Badanie to, poza samym rozpoznaniem wady, umożliwi również jej sklasyfikowanie, ocenę współistniejących wad oraz powikłań (niedomykalność, zwężenie, tętniak rozwarstwiający, infekcyjne zapalenie wsierdzia), jak również monitoring progresji wady. Przezprzełykowe badanie echo kardiograficzne jest przydatne w przypadku niewyraźnych obrazów w analogicznym badaniu przezklatkowym, umożliwia ono również lepszą diagnostykę infekcyjnego zapalenia wsierdzia.

Zastawka dwupłatkowa aorty nie dająca przecieku wstecznego i powikłań (stenoza, niedomykalność, rozwarstwienie aorty) nie jest kwalifikowana do leczenia. Jednak u większości chorych w ciągu życia pojawia się powikłanie wymagające leczenia, dlatego osoby z BAV wymagają regularnych, kontrolnych badań echokardiograficznych. U chorych z rozpoznaną zastawką dwupłatkową konieczna jest również profilaktyka infekcyjnego zapalenia wsierdzia oraz zmniejszenie ryzyka rozwoju stenozy poprzez modyfikację czynników środowiskowych - zaprzestanie palenia papierosów, obniżenie poziomu cholesterolu we krwi, regulacja ciśnienia tętniczego krwi.

Zabieg operacyjny przeprowadza się u osób ze zwężeniem zastawki, niedomykalnością, poszerzeniem aorty wstępującej (powyżej 55 mm) lub jej rozwarstwieniem. Poszerzenie aorty wstępującej powyżej 4,5 cm może być czynnikiem przyspieszającym podjęcie decyzji o operacji. Zabieg operacyjny polega na wymianie zastawki dwupłatkowej, w niektórych przypadkach jest możliwe wykonanie walwuloplastyki. Pacjenci wymagający zastosowania protez zastawkowych, mogą otrzymać zastawki mechaniczne lub pochodzenia naturalnego.

Zastawki biologiczne to najczęściej zastawki aortalne pochodzące od świń. Protezy te są stosowane najczęściej u ludzi starszych z powodu szybkiej ich degeneracji (wymagają reimplantacji po 5-10 latach) oraz u kobiet planujących ciążę, ponieważ nie wymagają leczenia przeciwzakrzepowego. Zastawki takie są również oporne na infekcje bakteryjne. W przeciwieństwie do protez biologicznych, zastawki mechaniczne są znaczniej wytrzymałe, powodują jednak zwiększone ryzyko powikłań zakrzepowo-zatorowych oraz rozwoju bakteryjnego zapalenia wsierdzia.