Hipoplazja – przyczyny i rodzaje niedorozwój narządów

Hipoplazja (łac. hypoplasia), inaczej niedorozwój, to typ niepełnej morfogenezy, polegający na za słabym wykształceniu się narządu, przebiegający ze zmniejszeniem ilości komórek. Hipoplazji narządu często towarzyszy upośledzenie jego czynności. Termin ten został wprowadzony w 1870 roku przez Rudolfa Virchowa.

Hipoplazja narządów nierzadko wchodzi w skład obrazu klinicznego zespołów wad wrodzonych, może też stanowić wadę izolowaną. Może wystąpić jako powikłanie ciąży lub wada nabyta. Dotyka zarówno narządów wewnętrznych, jak i głowy, kończyn i szkliwa. Niektóre wady, będące wynikiem niedorozwoju danego organu, nie tylko zagrażają zdrowiu, ale także życiu.

Rodzaje hipoplazji i objawy bezpośrednio zależą od narządu, którego dotyczy. Hipoplazja może objawiać się w wielu formach i dotyczyć różnych organów.

Wyróżnia się między innymi takie jednostki jak:

• hipoplazja szkliwa,
• hipoplazja żuchwy,
• hipoplazja zębów,
• hipoplazja warg,
• hipoplazja języka,
• hipoplazja zatok czołowych i szczękowych,
• hipoplazja nerwu wzrokowego,
• hipoplazja małżowin usznych,
• hipoplazja tarczycy,
• hipoplazja jąder,
• hipoplazja płuca,
• hipoplazji lewego serca lub serca prawego,
• hipoplazja móżdżku,
• hipoplazja ciałka modzelowatego,
• hipoplazja nerki,
• hipoplazja tętnicy kręgowej,
• hipoplazja szpiku,
• hipoplazja płuc,
• hipoplazja tętnicy mózgu,
• małogłowie (mikrocefalię),
• hipoplazja kończyn (mikromelię),
• niedorozwój palców (hipodaktylię),
• hipoplazję jąder u mężczyzn,
• hipoplazja jajników u kobiet.

Do najbardziej niebezpiecznych i obciążających hipoplazji należy hipoplazja móżdżku, hipoplazja ciałka modzelowatego czy hipoplazja szpiku (hipoplazja typu neurologicznego). Jedną z częstszych przypadłości jest hipoplazja szkliwa czy hipoplazja nerki, rzadko zaś spotyka się hipoplazję zatok.

Hipoplazja móżdżku

Hipoplazja móżdżku występuje w zespole Dandy’ego-Walkera, któremu towarzyszy kompleks wrodzonych zaburzeń tyłomózgowia z niedorozwojem móżdżku. Zaburzenie powstaje jeszcze w życiu płodowym, a przyczynami mogą być czynniki genetyczne, infekcje wewnątrzmaciczne, jak również zaburzenia krążenia mózgowego u płodu. Hipoplazja jest zwykle częściowa i dotyczy robaka lub jednej z półkul.

Hipoplazja ciałka modzelowatego

Ciało modzelowate, spoidło wielkie mózgu, to najsilniej rozwinięte spoidło mózgu, które łączy obie półkule mózgowe. Odgrywa istotną rolę w jego czynności poznawczej. Położone jest na dnie szczeliny podłużnej mózgu.

Hipoplazja ciałka modzelowatego odnosi się do zbyt słabego wykształcenia się spoidła wielkiego, przebiegającego ze zmniejszeniem liczby tworzących go komórek. Patologii często towarzyszy upośledzenie czynności spoidła.

Hipoplazja szpiku

Hipoplazja szpiku to zanik jednej lub kilku z jego funkcji, co może objawiać się niedoborami erytrocytów (niedokrwistością) lub białych krwinek (neutropenią, która powoduje zwiększoną podatność na zakażenia i stany gorączkowe) bądź obniżeniem poziomu płytek krwi (trombocytopenią, małopłytkowością, czyli skłonnością do krwawień i wybroczyn na skórze i błonach śluzowych).

Wada wymaga leczenia przyczyny, czyli niedokrwistości aplastycznej, co często wiąże się z koniecznością przeszczepu szpiku. Nie zawsze jest efektywna.

Hipoplazja szkliwa

Hipoplazja szkliwa to niedorozwój twardej tkanki zęba. Ten defekt ilościowy obserwuje się zarówno w przypadku zębów mlecznych (rzadziej), jak i stałych.

Nieprawidłowy rozwój szkliwa to skutek zaburzenia odkładania się jego białek podczas tworzenia i formowania zawiązka zęba. Do najczęstszych przyczyn hipoplazji należą choroby wieku dziecięcego (różyczka, ospa wietrzna), niedobory pokarmowe, choroby endokrynologiczne związane z zaburzeniem wydzielania hormonów tarczycy, przytarczyc, grasicy, trzustki, przysadki, a także zaburzenia o charakterze dziedzicznym.

Hipoplazja nerki

Hipoplazja nerki może być wadą wyizolowaną, choć niekiedy wynika z zespołu wad wrodzonych. Objawia się mniejszym rozmiarem narządu, który nie jest tak wydajny, jak zdrowa nerka. Leczenie uzależnione jest od stopnia zaawansowania choroby i kondycji narządu.

Z uwagi na to, iż hipoplazja często towarzyszy zespołom wad wrodzonych, zaobserwowanie jej powinno skłonić do wykonania szczegółowych badań diagnostycznych w kierunku innych wad i zaburzeń.