Kardiomiopatia restrykcyjna – objawy, przyczyny, i leczenie

Kardiomiopatia restrykcyjna (RCM), znana także jako kardiomiopatia zaciskająca czy kardiomiopatia ograniczająca to obok kardiomiopatii rozstrzeniowej i przerostowej najrzadziej rozpoznawany typ kardiomiopatii. Szacuje się, że stanowi 5% wszystkich kardiomiopatii.

Kardiomiopatia to grupa chorób serca mających różne przyczyny prowadzące do zaburzonego funkcjonowania mięśnia sercowego. Schorzenia dzieli się na pierwotne (uwarunkowane genetycznie) oraz nabyte, wywołane działaniem czynnika uszkadzającego.

Istotą kardiomiopatia restrykcyjnej jest utrudnione rozciąganie włókien mięśnia sercowego oraz napełnianie go krwią. Choroba cechuje się upośledzoną podatnością i rozkurczem komory. To sprawia, że przepływ krwi jest zmniejszony, a komory organu napełnia mniejsza objętość krwi (właściwe napełnianie uniemożliwiają sztywne ściany jam serca: przedsionki i komory). Z czasem u pacjentów z kardiomiopatią restrykcyjną dochodzi do niewydolności serca.

Charakterystyczne jest zachowanie prawidłowej funkcji skurczowej i grubości mięśnia sercowego. Objawy kardiomiopatii restrykcyjnej wynikają głównie z zastoju krwi w krążeniu systemowym i w krążeniu płucnym. Objawia się to dusznością, obniżoną tolerancją na wysiłek fizyczny oraz kołataniem serca. Choroba prowadzi do stopniowego rozwoju niewydolności krążenia.

Przyczyny kardiomiopatii restrykcyjnej są różne. Najczęściej odpowiada za nią:

• amyloidoza, inaczej skrobiawica lub betafibryloza. To choroba polegająca na pozakomórkowym odkładaniu biologicznie nieaktywnego białka,
• sarkoidoza, inaczej choroba Besniera-Boecka-Schaumanna. To choroba układu odpornościowego cechująca się powstawaniem małych grudek zapalnych (ziarniniaków), które nie podlegają martwicy,
• hemochromatoza. To choroba charakteryzująca się nadmiernym odkładaniem żelaza w tkankach,
• choroby układowe tkanki łącznej, takie jak toczeń rumieniowaty czy reumatoidalne zapalenie stawów,
• choroby serca, np. kardiomiopatia przerostowa, zapalenie wsierdzia,
• przerzuty nowotworowe, naciek białaczkowy lub chłoniakowy
• włóknienie po radioterapii, chemioterapia.

W wielu przypadkach przyczyna pozostaje nieznana (postać idiopatyczna). Wiadomo, że choroba ma tendencję do rodzinnego występowania. Kardiomiopatia restrykcyjna u dzieci występuje bardzo rzadko.

W diagnostyce kardiomiopatii restrykcyjnej wykorzystuje się takie badania jak echokardiografia, elektrokardiografia (EKG), a także biopsja endomiokardialną oraz cewnikowanie serca. Chorobę zawsze należy różnicować z zaciskającym zapaleniem osierdzia o odmiennym sposobie leczenia.

Leczenie kardiomiopatii restrykcyjnej jest głównie objawowe. Celem podjętych działań jest poprawa wydolności krążenia i jakości życia, a także spowalnianie postępowania zmian, obniżenie ryzyka wystąpienia powikłań i przedwczesnej śmierci.

Terapia polega na stosowaniu blokerów kanałów wapniowych (np. nifedypina, diltiazem), leków odwadniających (np. furosemid) oraz leków przeciwkrzepliwych (np. warfaryna). Leczenie kardiomiopatii restrykcyjnej może także mieć charakter inwazyjny. Ostateczne rozwiązanie w przypadku znacznego uszkodzenia organu stanowi przeszczep serca.

Pacjenci, u których rozpoznano sztywność komórek mięśnia sercowego w przebiegu kardiomiopatii restrykcyjnej powinni prowadzić higieniczny tryb życia. Duże znaczenie ma odpowiednia dieta oraz regularna aktywność fizyczna. Ważne jest ograniczanie podaży soli (do 2-3 g/dobę).

Aby zwiększyć skuteczność leczenia należy zrezygnować z używek (zaprzestać palenia tytoniu, ograniczyć spożycie alkoholu), utrzymywać optymalną masę ciała, a także unikać przejadania się. Bardzo ważne jest ścisłe przestrzeganie zaleceń lekarza, w tym regularne przyjmowanie leków.

Jeśli chodzi o rokowanie, jest ono niepomyślne. Ponad połowa pacjentów umiera przed upływem 2 lat od rozpoznania. Na niekorzystne rokowanie wpływa: płeć męska, wiek powyżej 70 lat, znaczna niewydolność serca oraz poważne powiększenie lewego przedsionka serca.