Nieodwracalnie wyniszczają płuca. "Nie ma żadnego skutecznego leczenia"

Pierwsze objawy są mało charakterystyczne - suchy kaszel, zadyszka podczas chodzenia, przewlekłe zmęczenie. Wielu pacjentów przez długi okres ignoruje problem, tymczasem tak mogą się zaczynać groźne śródmiąższowe choroby płuc z postępującym włóknieniem (PF-ILD). Bez właściwego leczenia pacjentom grozi przedwczesna śmierć.

1. Tak mogą się zaczynać włóknieniowe choroby płuc

Wrzesień jest miesiącem podnoszenia świadomości chorób włóknieniowych płuc (PF-ILD), które obejmują ponad 200 jednostek chorobowych, ale świadomość na ich temat wciąż jest znikoma.

- To jest grupa chorób należących do chorób rzadkich. Takim pierwszym sygnałem alarmowym jest ograniczenia tolerancji wysiłku, suchy i męczący kaszel, narastająca duszność, brak powietrza. Natomiast to są kompletnie nieswoiste objawy. Takie same dolegliwości mogą wystąpić przy wielu innych problemach, np. przy otyłości czy niewydolności serca, przy migotaniu przedsionków, czyli przy chorobach z układu krążenia - mówi dr Tomasz Karauda, lekarz z oddziału chorób płuc Kliniki Pulmonologii USK im. N. Barlickiego nr 1 w Łodzi.

Zobacz film: "Dr Szułdrzyński o powikłaniach po przejściu COVID"

Pacjenci opowiadają, że mają problem z wchodzeniem po schodach czy pod górę, często łapią zadyszkę. W miarę postępu choroby pojawiają się trudności z wykonywaniem najprostszych czynności, jak mycie czy ubieranie, nawet niewielki wysiłek powoduje zadyszkę i duszność. W przypadku włóknieniowych chorób płuc dochodzi do uszkodzenia śródmiąższu płuc i pęcherzyków płucnych, a w konsekwencji do bliznowacenia.

Najczęstsze objawy chorób śródmiąższowe płuc (ILD – interstitial lung diseases):

• duszność,

• zmęczenie,

• suchy, drażniący kaszel,

• zadyszka podczas ruchu, podczas wchodzenia po schodach.

2. To jedne z głównych przyczyn

Najwięcej zachorowań jest rozpoznawanych w grupie mężczyzn po 60. roku życia. Do chorób włóknieniowych płuc zalicza się szereg różnych jednostek chorobowych, stąd ich przyczyny są zróżnicowane.

- Bardzo ważny jest wywiad, bo szereg przypadków jest wtórnych do innych chorób, takich jak reumatoidalne zapalenie stawów, toczeń, twardzina. Włóknienie płuc może być powikłaniem po radioterapii lub wystąpić w wyniku inhalacji toksycznych substancji. To jest bardzo głęboki worek chorób, które wymagają specjalistycznej oceny przez doświadczonych pulmonologów. Papierosy są czynnikiem ryzyka zwłaszcza w samoistnym włóknieniu płuc, ale nie ma prostego związku między paleniem a włóknieniem. To nie jest choroba, która jak POChP powstaje w wyniku palenia papierosów - zaznacza dr Karauda.

Opisano też przypadki samoistnego rozwoju tzw. idiopatycznego włóknienia płuc (IPF), które jest specyficzną postacią choroby o nieznanej przyczynie. Występuje głównie u osób starszych.

- IPF jest o tyle wyjątkowe w tym kręgu chorób płuc, że ma najgorsze rokowania - często gorsze niż niejednej choroby nowotworowej. Przed erą leków antyfibrotycznych mediana przeżycia w tej chorobie wynosiła od trzech do pięciu lat - wyjaśnia prof. Sebastian Majewski z Kliniki Pneumonologii w Łodzi.

3. Zmiany są już nieodwracalne

Objawy śródmiąższowych chorób płuc bardzo często są mylone z innymi dolegliwościami, zwłaszcza u starszych pacjentów. To opóźnia diagnozę i pogarsza rokowania.

- Dane w Europie pokazują, że średni czas do rozpoznania IPF to jest półtora roku, a ponad połowa chorych ma wcześniej postawione nieprawidłowe rozpoznanie innych, częstszych chorób. Są też dane pokazujące, że pacjent średnio odwiedza trzech lekarzy, zanim zostanie postawione właściwe rozpoznanie. Kluczem jest świadomość istnienia tych chorób, specjalistyczna wiedza i dostęp do ośrodków, które dysponują odpowiednimi narzędziami diagnostycznymi oraz doświadczeniem w rozpoznawaniu i leczeniu tych chorób - podkreśla prof. Majewski.

Tomografia komputerowa płuc wysokiej rozdzielczości (HRCT) stanowi podstawowe narzędzie diagnostyczne w rozpoznaniu chorób śródmiąższowych płuc. Jeżeli dojdzie do rozwoju idiopatycznego włóknienia płuc, nie ma szans na całkowite wyleczenie, ale można spowolnić postęp choroby.

- Choroby śródmiąższowe płuc przebiegają z komponentą zapalenia i włóknienia, w zależności od jednostki chorobowej może być to różna proporcja Niestety nie we wszystkich chorobach śródmiąższowych płuc jesteśmy w stanie odwrócić zmiany w płucach. W tych chorobach, gdzie dochodzi do włóknienia, które powoduje bliznowacenie i utratę czynności płuc ma to charakter nieodwracalny - wskazuje pulmonolog.

- Możemy tylko starać się to hamować, spowolnić postęp choroby, natomiast do tej pory nie ma żadnego skutecznego leczenia, które byłoby w stanie całkowicie zahamować ten proces włóknienia. To włóknienie można przyrównać do postępującego bliznowacenia miąższu płuc, który traci swoją zdolność już nieodwracalnie. Tego się nie da odwrócić niestety - przyznaje prof. Majewski.

Katarzyna Grzęda-Łozicka, dziennikarka Wirtualnej Polski

Masz newsa, zdjęcie lub filmik? Prześlij nam przez dziejesie.wp.pl

Potrzebujesz konsultacji z lekarzem, e-zwolnienia lub e-recepty? Wejdź na abcZdrowie Znajdź Lekarza i umów wizytę stacjonarną u specjalistów z całej Polski lub teleporadę od ręki.