Rybia łuska - rodzaje, leczenie

Rybia łuska to bardzo rzadko występująca choroba genetyczna. Jej nazwa nie oddaje w pełni obrazu morfologicznego schorzenia. Łuski nie zachodzą tu jedna na drugą jak u ryby, ale leżą obok siebie jak kostki bruku, co bardziej przypomina skórę gada. Większość odmian rybiej łuski ma podłoże genetyczne, ale istnieje też nabyta odmiana tego schorzenia – jest to tzw. rybia łuska nabyta. Rybia łuska związana jest z nadmiernym i nieprawidłowym rogowaceniem skóry.

Polecane wideo:

1. Rybia łuska - rodzaje

Rybią łuskę dziedziczną można podzielić na pięć podstawowych grup:

  • rybia łuska zwykła,
  • rybia łuska o dziedziczeniu sprzężonym z płcią,
  • rybia łuska jeżasta,
  • rybia łuska arlekinowa,
  • erytrodermia ichtiotyczna.

Każda z tych odmian może dotyczyć tylko skóry lub współistnieć z innymi zaburzeniami rozwojowymi.

1.1. Rybia łuska zwykła i sprzężona z płcią

Rybia łuska zwykła jest najczęstszą postacią choroby, pojawia się u 1 na 1000 osób. Do ujawnienia się choroby wystarczy przekazanie tylko jednego genu decydującego o wystąpieniu schorzenia, od jednego z rodziców. Rybia łuska zwykła może występować w różnym nasileniu. Pojawia się jednakowo często u obu płci. Po urodzeniu skóra noworodka jest prawidłowa. Pierwsze objawy choroby pojawiają się między trzecim a czwartym rokiem życia. Łuski są drobne, białawe i pierzaste. Zmiany mogą obejmować całą powierzchnię skóry bądź tylko powierzchnie wyprostne kończyn. Nigdy nie umiejscawiają się w dołach pachowych, pachwinach, zgięciach łokciowych i podkolanowych. Rybiej łusce zwykłej towarzyszy rogowacenie mieszkowe oraz nadmierne rogowacenie skóry wewnętrznych powierzchni dłoni i stóp. Rybia łuska zwykła przebiega często z atopowym zapaleniem skóry. Schorzenie łagodnieje wraz z wiekiem. Samoistna poprawa następuje w miesiącach ciepłych i wilgotnych.

Rybia łuska sprzężona z płcią objawia się tylko u płci męskiej i dotyczy 1 na 6000 osób. Gen decydujący o jej wystąpieniu znajduje się w chromosomie płciowym X. Kobiety są przenosicielkami schorzenia, ale same nie chorują. Objawy tej odmiany rybiej łuski występują już w chwili urodzenia. Łuski są duże, brunatne, wielooczne. Zmiany obejmują skórę całego ciała, także doły pachowe, pachwiny oraz zgięcia łokciowe i podkolanowe. Chorobie nie towarzyszy rogowacenie mieszkowe, nadmierne rogowacenie dłoni i stóp ani też atopowe zapalenie skóry. Rybia łuska sprzężona z płcią nasila się z wiekiem. Mogą jej towarzyszyć takie zaburzenia, jak: zapalenie rogówki, zaćma, zaburzenia rozwojowe chrząstek i kości, niedorozwój bądź zaniki mięśni, głuchota, skurcze mięśniowe, opóźnienie rozwoju umysłowegooraz zaburzenia płodności.

1.2. Rybia łuska jeżasta i arlekinowa

Rybia łuska jeżasta jest dziedziczona w taki sam sposób jak rybia łuska zwykła. Często współistnieje z erytrodermią ichtiotyczną. Może jednak występować też jako oddzielna jednostka chorobowa. Zmiany obejmują niewielkie powierzchnie skóry, przybierają postać brodawkowatych i rogowaciejących wyrośli o linijnym lub drzewkowatym kształcie. Rybia łuska jeżasta ograniczona do niewielkich powierzchni skóry może być leczona chirurgicznie w celu uzyskania efektu kosmetycznego.

Rybia łuska arlekinowadziedziczona jest recesywnie. Obraz kliniczny charakteryzuje się pokrywającymi całą powierzchnię skóry łuskami o kształcie rombów i wielokątów o ułożeniu przywodzącym na myśl kostium arlekina – stąd nazwa jednostki chorobowej. Skóra u dziecka jest bardzo pogrubiała, z dużymi, błyszczącymi się łuskami, romboidalnego lub wielokątnego kształtu, jasnej barwy, wielkości 4-5 cm, rozdzielonymi czerwonymi rozpadlinami. Ponadto u noworodka stwierdza się niską wagę urodzeniową, erytrodermię, wywinięcie warg i powiek. Z powodu utraty wody i nieprawidłowej termoregulacji noworodek umiera zwykle w ciągu tygodnia.

1.3. Rybia łuska - erytrodermia ichtiotyczna

Jest to schorzenie, które ujawnia się w chwili urodzenia. Ciężkie postacie mogą powodować śmierć noworodka w pierwszych dniach życia, a nawet obumarcie płodu jeszcze w łonie matki. Dzieci z tym schorzeniem rodzą się przedwcześnie. Ich skóra w całości pokryta jest nawarstwieniami rogowymi, które pękając, wytwarzają płytki barwy białej, a potem brunatnej. Spomiędzy płytek sączy się wydzielina surowiczo-krwista. Dziecko wygląda jak w pancerzu. Noworodki z tym schorzeniem mają często zniekształconą twarz: wywinięte powieki i wargi, spłaszczony nos, zniekształcone uszy. Często występują też zniekształcenia stóp i dłoni. „Pancerz” utrudnia oddychanie i ssanie. W lżejszych postaciach schorzenia dziecko od urodzenia wykazuje cechy uogólnionego zapalenia skóry, objawiającego się rumieniem i złuszczaniem typu rybiej łuski. Czasami pojawiają się miejscowo brodawkowate nawarstwienia rogowe.

Rybia łuska nabyta charakteryzuje się zmianami podobnymi do zwykłej rybiej łuski. Pojawiać się może w stanach wyniszczenia, zespołach złego wchłaniania, we wrzodziejącym zapaleniu jelita grubego, w chorobach wątroby, niektórych chorobach nowotworowych. Rogowacenie skóry i jej złuszczanie obejmuje fałdy i zgięcia skórne. Nie towarzyszy jej rogowacenie mieszkowe ani nadmierne rogowacenie dłoni i stóp. Rybia łuska nabyta ustępuje samoistnie po wyleczeniu schorzenia, które ją wywołało. W przypadku nieuleczalności choroby podstawowej stosuje się leczenie miejscowe.

2. Rybia łuska - leczenie

Leczenie rybiej łuski jest tylko objawowe. Może być zewnętrzne bądź doustne. Z leków doustnych stosuje się retinoidy aromatyczne, które powinny być podawane przez całe życie. Każdorazowe odstawienie leku powoduje nawrót choroby. Niestety, retinoidy są obarczone wieloma działaniami ubocznymi i istnieje wiele przeciwwskazań do ich stosowania. Ze względu na działanie teratogenne na płód, przy ich zażywaniu należy bezwzględnie stosować środki antykoncepcyjne. W ciężkich przypadkach erytrodermii stosuje się sterydy. Leczenie miejscowe jest mniej skuteczne. Stosuje się maści złuszczające z dodatkiem kwasu salicylowego i mocznika 5-10%, kąpiele z dodatkiem sody lub soli kuchennej o stężeniu 3%. W postaciach rybiej łuski z obecnością pęcherzy zaleca się kremy i aerozole zawierające sterydy.

Redakcja abcZdrowie.pl, około miesiąca temu

Bibliografia

  • Jabłońska S., Majewski S., Choroby skóry i choroby przenoszone drogą płciową, Wydawnictwo Lekarskie PZWL, Warszawa 2010, ISBN 978-83-200-4154-5
  • Kaszuba A. (red.), Dermatologia - diagnostyka różnicowa, Urban & Partner, Wrocław 2009, ISBN 978-83-7609-039-9
  • Milanowski A. (red.), Pediatria, Urban & Partner, Wrocław 2009, ISBN 978-83-7609-098-6
  • Kawalec W., Kubicka K. Pediatria, Wydawnictwo Lekarskie PZWL, Warszawa 2006, ISBN 83-200-3253-9

Dermatologia

Komentarze
zapytaj lekarza

za darmo

  • Odpowiedź w 24 godziny
  • Bez żadnych opłat
  • Lekarze, psychologowie, dietetycy

lekarzy jest teraz online

0/500

Rybia łuska - rodzaje, leczenie
najnowsze pytania

grupy wsparcia i fora dyskusyjne

Pomocni lekarze

Artykuły Rybia łuska - rodzaje, leczenie
Grzybica stóp - przyczyny, objawy, diagnostyka, leczenie, zapobieganie

Jak zapobiegać grzybicy?

anatomiczne limfocytów T lub układu siateczkowo-śródbłonkowego, - atopowe zapalenie skóry, - problemy z rogowaceniem skóry, np. rybia łuska

Łysienie bliznowaciejące

Przebieg łysienia bliznowaciejącego

rozwoju skóry i tkanki podskórnej i obejmują skórę głowy. Przykładem takich chorób mogą być tzw. genodermatozy, czyli rybia łuska. Przebieg choroby (...) jest różny w zależności od rodzaju zaburzenia...

Łysienie bliznowaciejące

Przyczyny łysienia bliznowaciejącego

. Genodermatozy (tzw. rybia łuska). Zespół KID, Goltza. Choroba Dariera. Trzeba pamiętać, że wrodzonym postaciom choroby towarzyszyć (...) odpornościowego skierowana przeciwko własnemu organizmowi). Na...

Łysienie bliznowaciejące

Łysienie bliznowaciejące wrodzone

. Pęcherzowe oddzielanie się naskórka. Genodermatozy (tzw. rybia łuska). Zespół KID, Goltza. Choroba Dariera. Patologie te mogą dotyczą całej (...) rozmiary. Leczenie naczyniaków...

Łysienie a choroby

Choroby skóry a łysienie

i postać ogniskowa), twardzina ograniczona, rybia łuska wrodzona, łupież łojotokowy, kiła, łojotokowe zapalenia skóry, półpasiec, sarkoidoza (...) , ponieważ wówczas zwiększa się szansa na skuteczne leczenie...

Liszajec zakaźny - rodzaje, objawy, diagnostyka, leczenie

Liszajec - zdjęcia

Liszajec - zdjęcia

Wywoływany głównie przez bakterie Staphylococcus aureus.

Cera wrażliwa

Pielęgnacja cery wrażliwej

może być powodowana przez: czynniki genetyczne, np. atopowe zapalenie skóry czy rybia łuska, czynniki hormonalne, np. choroba Addisona (...) może mieć wrażliwą skórę od urodzenia - za rodzaj...