Stwardnienie zanikowe boczne - przyczyny, objawy, leczenie

Stwardnienie zanikowe boczne (SLA) jest ciężką chorobą, w której dochodzi do uszkodzenia centralnego lub obwodowego układu nerwowego. Rocznie zapada na tę chorobę 1-2 osoby na 100 000. Stwardnienie zanikowe boczne jest po chorobie Alzheimera i chorobie Parkinsona trzecią pod względem częstości występowania chorobą neurodegeneracyjną. Schorzenie zaczyna rozwijać się pomiędzy 50 a 70 rokiem życia. Zwykle mężczyźni chorują na nią dwa razy częściej niż kobiety. Natomiast u młodszych osób jest bardzo rzadkie.


Stwardnienie zanikowe boczne - przyczyny

Przyczyna jest jak dotąd niepoznana. Prawdopodobnie udział w patogenezie odgrywają aminokwasy pobudzające, szczególnie glutaminian. Do branych pod uwagę czynników należą także: stres oksydacyjny, rola wapnia, czynniki genetyczne, podstawa wirusowa lub autoimmunologiczna. Wykazano również występowanie rodzinnej postaci stwardnienia bocznego zanikowego dziedziczącej się częściej jako choroba autosomalna dominująca związana z mutacją genu dla dysmutazy nadtlenkowej.

Udowodniono, że w 5% przypadków stwardnienie boczne zanikowe ma podłoże genetyczne. Jeśli zachoruje jedna osoba z rodziny, prawdopodobieństwo innych zachorowań jest nikłe. Jeśli jednak będzie ich więcej, zaleca się badania genetyczne w kierunku stwardnienia zanikowego bocznego. 
Objawy kliniczne mogą być wyzwalane przez następujące czynniki: radioterapię, zatrucie ołowiem czy porażenie piorunem.

Stwardnienie zanikowe boczne - objawy

Pierwszymi objawami stwardnienia zanikowego bocznego są: osłabienie mięśni nóg, ramion i dłoni, osłabienie i zanik mięśni twarzy. Do pierwszych objawów stwardnienia zanikowego bocznego należy również niewyraźna mowa, trudności w połykaniu i mówieniu, zanik języka, upośledzona ruchomość języczka. Chód jest utrudniony ze względu na osłabione mięśnie. Dodatkowo kolejnym z pierwszych objawów stwardnienia zanikowego bocznego jest charakterystyczne opadanie stóp.

Ponadto w stwardnieniu zanikowym bocznym objawem może również być wzmożone napięcie mięśniowe typu spastycznego. Typowymi objawami stwardnienia zanikowego bocznego są również kurcze mięśniowe i spadek masy ciała. W stwardnieniu zanikowym bocznym objaw zaburzeń oddechowych najczęściej pojawia się później i wynika z osłabienia mięśni międzyżebrowych i przepony. Problemy z połykaniem mogą prowadzić w rezultacie do zachłystowego zapalenia płuc. Objawy stwardnienia zanikowego bocznego, szczególnie we wczesnym okresie, mogą wykazywać wyraźną asymetrię. Czas trwania stwardnienia zanikowego bocznego wynosi zwykle od 2 do 4 lat.


Stwardnienie zanikowe boczne - zapobieganie i leczenie


Stwardnienie boczne zanikowe rozpoznaje neurolog, przeprowadzane są badania diagnostyczne, w tym badanie EMG (elektromiogram). Pozwala ono ustalić, czy nerwy obwodowe są uszkodzone. 
Nie ma leku na stwardnienie boczne zanikowe, można jednak łagodzić jej objawy poprzez:


• gimnastykę leczniczą: ćwiczenia aktywizują zachowane funkcje mięśni, zapobiegają wystąpieniu sztywności stawów; zaleca się pływanie i ćwiczenia w wodzie;

• stosowanie leków zmniejszających spastyczność mięśni;

• specjalne przygotowywanie posiłków (w postaci papek) – jeśli występują problemy z przeżuwaniem i połykaniem;
• wykonywanie ćwiczeń logopedycznych – jeśli występują zaburzenia mowy.

Ważna jest także terapia symptomatyczna. Leczenie jest ukierunkowane na tłumienie bólu, skurczów i stanów kurczowych. Należy pamiętać, że leczenie zawsze trzeba dostosować do stopnia osłabienia mięśniowego i funkcji oddechowych, aby podczas leczenia nie doszło do pogorszenia tych problemów. Natomiast fizjoterapia pomaga przy bolesności stawów.