Twardzina - choroba, która zamienia ludzi w kamień

Twardzina (z łac. scleroderma, czyli twarda skóra) jest chorobą autoimmunologiczną, charakteryzującą się postępującym procesem włóknienia skóry i narządów wewnętrznych oraz występowaniem zmian naczyniowych. Włóknienie skóry i narządów doprowadza do ich znacznego stwardnienia, dlatego używa się przenośni określającej twardzinę jako chorobę, która "zamienia ludzi w kamień". Wyróżnia się dwie postaci tego schorzenia: twardzinę skórną oraz uogólnioną, które mają tak odmienny przebieg kliniczny, że obecnie traktowane są jako dwie odrębne jednostki chorobowe.

Polecane wideo:

1. Przyczyny twardziny

Przyczyna powstawania choroby pozostaje nieznana. Bierze się pod uwagę udział czynników genetycznych, hormonalnych (ze względu na częstsze występowanie, zwłaszcza postaci uogólnionej u kobiet), a także uwarunkowań środowiskowych (ekspozycja na niektóre czynniki chemiczne). Nie bez znaczenia pozostają też zaburzenia immunologiczne, polegające na produkcji przez komórki układu odpornościowego przeciwciał, skierowanych przeciwko elementom własnego ciała (tzw. autoagresja).

Sama istota twardziny tkwi w nadmiernym i patologicznym włóknieniu skóry i narządów wewnętrznych spowodowanym przez zbyt duże wytwarzanie kolagenu przez komórki zwane fibroblastami.

Dermatolodzy gwiazd ujawniają sekrety pięknej skóry

Czy to w obiektywie paparazzi, czy na ekranie, skóra sławnej osoby musi być nieskazitelna. Jednakże, podobnie jak my, gwiazdy budzą się z wypryskami,...

Czytaj także:

2. Charakterystyka i objawy twardziny

2.1. Twardzina ograniczona

Twardzina ograniczona (twardzina skórna) charakteryzuje się występowaniem na skórze ostro odgraniczonych, twardych w dotyku zmian o barwie żółtej lub porcelanowej. Zmiany ograniczone są tylko do skóry – choroba nie dotyka narządów wewnętrznych. Twardzina skórna ma charakter przewlekły, choć posiada tendencję do samoistnego ustępowania – zmiany na skórze utrzymują się nawet do kilku lat, po czym ulegają powolnemu zanikowi (w rzadkich przypadkach mogą być trwałe). Choroba dotyka jednakowo często kobiet i mężczyzn, w przeciwieństwie do odmiany układowej może występować też u dzieci. Wyróżnia się kilka odmian twardziny ograniczonej:

  • twardzina ograniczona plackowata – zmiany są różnej wielkości i kształtu, początkowo otoczone obwódką zapalną, po pewnym czasie obwódka znika i zanikowi zaczyna ulegać cała zmiana, czas trwania zmian wynosi kilkanaście lat,
  • twardzina ograniczona rozsiana – zmiany są rozsiane na całej skórze, ma bardziej długotrwały przebieg,
  • twardzina ograniczona uogólniona – zmiany są rozległe i mogą obejmować prawie całą skórę,
  • twardzina ograniczona linijna – postać ta może prowadzić do trwałych przykurczów kończyn,
  • zanik połowiczny twarzy – zmiany obejmują połowę twarzy, są nasilone i szpecące.

2.2. Twardzina układowa

Twardzina układowa (twardzina uogólniona) należy do układowych chorób tkanki łącznej. Polega na postępującym włóknieniu skóry i narządów wewnętrznych, co prowadzi do ich niewydolności. Kobiety chorują 3-4 razy częściej niż mężczyźni. Szczyt zachorowań przypada między 3 a 5 dekadą życia. W obrazie klinicznym twardziny uogólnionej charakterystyczne są:

  • objaw Raynauda – napadowy skurcz tętnic dłoni pod wpływem zimna lub bez uchwytnej przyczyny, prowadzi on do początkowego zblednięcia palców, które po chwili stają się sine i zdrętwiałe, a następnie czerwone i ciepłe, objaw ten może nawet na kilka lat wyprzedzać pojawienie się twardziny uogólnionej,
  • zmiany skórne, polegające na zwłóknieniu i stwardnieniu skóry; mogą dotyczyć palców rąk (stwardnienie skóry na palcach powoduje ich trwały przykurcz, uniemożliwiając zarówno zginanie, jak i prostowanie; utrata czucia w palcach sprzyja częstym uszkodzeniom skóry, co prowadzi do powstawania trudno gojących się owrzodzeń na opuszkach (w zaawansowanych stadiach choroby dochodzi do zwężenia i skrócenia ostatnich policzków oraz zaniku paznokci), twarzy (dochodzi do wygładzenia i stwardnienia skóry twarzy, co upośledza mimikę, twarz przybiera maskowaty wygląd, pojawiają się charakterystyczne promieniście ułożone zmarszczki wokół ust i oczu, zwężeniu ulegają usta, których chory nie może szeroko otworzyć, prawie zanika czerwień wargowa), a także tułowia (prowadząc do wytworzenia twardego pancerza na brzuchu i klatce piersiowej),
  • objaw "sól i pieprz", polegający na pojawieniu się przebarwień skóry, towarzyszy jej stwardnieniu lub je poprzedza,
  • zwapnienia w skórze, najczęściej palców rąk, często dochodzi do "przebijania" się złogów wapnia przez skórę,
  • objawy stawowe, takie jak ból, obrzęk stawów czy ich sztywność poranna i ograniczenie ich ruchomości,
  • zanik brodawek językowych, prowadzący do utraty czucia smaków,
  • zapalenie dziąseł, prowadzące do utraty zębów,
  • zwłóknienie przełyku, prowadzące do zaburzeń połykania,
  • włóknienie płuc, objawiające się uczuciem duszności, bólem w klatce piersiowej, przewlekłym suchym kaszlem, prowadzące do rozwoju niebezpiecznego i źle rokującego nadciśnienia płucnego,
  • włóknienie mięśnia sercowego, prowadzące do zaburzeń przewodzenia i zaburzeń rytmu serca.

Twardzina układowa ma przebieg ciężki, powolny i często prowadzi do znacznego upośledzenia czynności organizmu, wielu powikłań (zwłaszcza ze strony układu pokarmowego i płuc) oraz rozwoju trwałego kalectwa.

3. Leczenie twardziny

Współczesna medycyna nie zna leków skutecznie hamujących lub chociaż spowalniających rozwój schorzenia. Przeżywalność chorych wydłuża jednak leczenie zmniejszające skutki uszkodzenia narządów. W tym celu stosuje się np. cyklofosfamid w przypadku zajęcia płuc czy metotreksat w razie zajęcia stawów. Zaleca się też niesteroidowe leki przeciwzapalne, które pozwalają zmniejszyć objawy bólowe i zahamować zmiany zapalne w stawach. Poza tym stosuje się penicylaminę czy interferon gamma, które mają wpływać hamująco na fibroblasty i zmniejszać wytwarzanie kolagenu.

Z zaleceń ogólnych: chorzy powinni dbać o odpowiedni poziom nawilżenia skóry, nie wystawiać rąk i nóg na działanie zimna, bezwzględnie zakazane jest też palenie papierosów.

Ewelina Rogowska, 6 miesięcy temu

Bibliografia

  • "Choroby wewnętrzne" pod red.A.Szczeklika,wydanie I, Kraków 2005, Medycyna Praktyczna, ISBN 83-7430-031-0
  • "Choroby skóry i choroby przenoszone drogą płciową", S. Jabłońska, S. Majewski, Wydawnictwo Lekarskie PZWL, wydanie I, ISBN 978-83-200-3723-4
  • Brzosko M. Reumatologia kliniczna, Pomorska Akademia Medyczna, Szczecin 2010, ISBN 978-83-89318-33-7
  • Puszczewicz M. Wielka interna - reumatologia, Medical Tribune Polska, Warszawa 2010, ISBN 978-83-62597-06-2

Dermatologia

Komentarze (6)
~Pns
~Pns

Moja żona niestety choruje. Odmiana skóra która nie ma złych rokowań ale może przerodzić się w układowa. Najważniejsze się nie poddawać. A z lekarzami to niestety przy chorobach atakujących cały organizm wymagane jest konsultacja z wieloma specjalistami którzy kojarzą fakty. Moja żona na szczęście w większości na takich trafia.

Odpowiedz
~schorowana
~schorowana

mam większość objawów postaci twardziny uogólnionej (zdiagnozowane drobne zwłóknienia prawie we wszystkich narządach-płuca, nerki, serce, nadnercza, tarczyca) oraz zmiany zapalne wokół naczyń krwionosnych, ale reumatolodzy twierdzą, że to zapalenie skórno-mięśniowe a nie twardzina. Typowym objawem u mnie jest też wystepowanie na stawach rąk zgrubień skóry, które co jakiś czas łuszczą sie i odpadają jak łuska. Smaruję, nawilżam te miejsca ale to nic nie pomaga. Konowały nawet widząc ten objaw twierdza, że to nie sklerodermia, a ja mam coraz większe problemy z oddychaniem. ChHyba sie poddam tej chorobie, bo medycyna dzisiaj to gałąź przemysłu albo sztuka dla sztuki. Oni nie próbują nawet niczego leczyć, tylko łagodzą objawy ...... pieprzona biała mafia!

Odpowiedz
~Alsal
~Alsal

Można pracować z domu, bo teraz poważne firmy zachodnie rekrutują na stanowiska do pracy zdalnej konsultantów z wielu krajów, w tym z Polski. Wystarczy wpisać w google frazę 'online jobs info' i znaleźć propozycję odpowiednią dla siebie. Mało osób o tym wie, ja korzystalem ponad rok, spokojna praca w domku i bez szefa nad głową, a zarobki na poziomie średniej krajowej za pół etatu, bez żadnych opłat ani inwestycji.

Odpowiedz
zapytaj lekarza

za darmo

  • Odpowiedź w 24 godziny
  • Bez żadnych opłat
  • Lekarze, psychologowie, dietetycy

lekarzy jest teraz online

0/500

Twardzina - choroba, która zamienia ludzi w kamień
najnowsze pytania

grupy wsparcia i fora dyskusyjne

Artykuły Twardzina - choroba, która zamienia ludzi w kamień
Zaćma

Czynniki ryzyka zaćmy

Czynniki ryzyka zaćmy

w podeszłym wieku? Czy choroba może dotyczyć także ludzi młodych? Kiedy schorzenie to występuje jako skutek ubocznych innych chorób nazywane jest zaćmą (...) Zaćma jest chorobą, która bardzo często utożsamiana jest...

Łuszczyca

Łuszczyca a depresja

Łuszczyca a depresja

Łuszczyca, to choroba skórna, która powoduje, że osoba, która na nią cierpi ma z tego powodu szereg kompleksów i czuje się nieatrakcyjna. Zaniżone (...) ludzi i możliwość dzielenia się swoimi problemami. Poczucie wspólnoty...

Depresja i mania

Przyczyny depresji u dzieci

Przyczyny depresji u dzieci

Depresja to poważna choroba psychiczna, która niestety dotyka coraz więcej ludzi młodych i dzieci. Statystyki pokazują, iż coraz więcej dzieci

Trądzik pospolity (acne vulgaris)

Objawy trądziku pospolitego

Objawy trądziku pospolitego

Trądzik pospolity to choroba skóry, która występuje u młodych ludzi pomiędzy 11. a 30. rokiem życia. Charakteryzuje się pojawieniem wykwitów (...) i ból. Choroba wymaga konsultacji z lekarzem, który...

Kamica nerkowa

Co to jest kamica nerkowa?

Co to jest kamica nerkowa?

Jedną z chorób układu moczowego jest kamica nerkowa. Polega na powstawaniu piasku i kamieni nerkowych powstających w wyniku wytrącenia (...) się substancji chemicznych zawartych w moczu. Choroba rozwija się bezobjawowo....

Krew i naczynia krwionośne

Syndrom Raynauda: przyczyny

Syndrom Raynauda: przyczyny

się w wyniku nadmiernych emocji lub wychłodzenia, ale może także pojawić się bez żadnej widocznej przyczyny. Istnieją również choroby (...) stawów, cukrzyca, twardzina układowa, toczeń rumieniowaty układowy, zapalenie...

Krew i naczynia krwionośne

Syndrom Raynauda: badania

Syndrom Raynauda: badania

na odnalezienie choroby wywołującej objaw Raynauda. Chorobami wywołującymi syndrom Raynauda są na przykład: cukrzyca, miażdżyca, twardzina (...) Raynauda zwykle nie prowadzi do powikłań, gdyż ma...

Żylaki odbytu (hemoroidy)

Czym jest choroba hemoroidalna?

Czym jest choroba hemoroidalna?

choroby hemoroidalnej występuje również u ludzi otyłych. O hemoroidach i chorobie hemoroidalnej opowiada prof. dr hab. n. med. Krzysztof Bielecki, chirurg i proktolog. (...) Choroba...

Bilansowanie zdrowej diety

10 sposobów na obudzenie się bez kawy

10 sposobów na obudzenie się bez kawy

orzechy lub pestki dyni Magnez zawarty w orzechach i pestkach dyni zamienia glukozę w energię. Nawet niewielka ilość tego minerału może doładować twoje

Sprawdź, czy grożą Ci te choroby