Twardzina układowa –charakterystyka, objawy, leczenie

Twardzina układowa to ciężka i przewlekła choroba o powolnym przebiegu. Powoduje ona między innymi zmiany w: skórze, kościach, naczyniach krwionośnych, mięśniach a także narządach wewnętrznych.

Twardzina układowa jest zazwyczaj poprzedzana wystąpieniem tak zwanego objawu Raynauda. Jest to zaburzenie naczyniowe, objawiające się bólem i drętwieniem palców w czasie niskich temperatur oraz zblednięciem i zasinieniem palców.

Twardzina może występować w dwóch odmianach:

• twardzina łagodna – atakuje ona zazwyczaj jedynie skórę przedramion, palców oraz twarzy.
• twardzina układowa – ta odmiana choroby jest znacznie bardziej agresywna, atakuje nie tylko skórę, ale również narządy wewnętrzne i układ kostno-mięśniowy.

Najbardziej charakterystycznym objawem twardziny układowej są zmiany na skórze powstałe w wyniku nadmiernego gromadzenia się kolagenu. Najczęściej są to dobrze widoczne ogniska choroby o jasnym zabarwieniu w okolicach twarzy, klatki piersiowej lub palców. Skóra dotknięta choroba staje się zazwyczaj:

• twarda,
• sucha,
• pergaminowa,
• błyszcząca,
• napięta,
• żółta.

Gromadzenie się kolagenu może powodować zmiany zmniejszające średnicę naczyń krwionośnych a co za tym idzie ograniczenie ich przepuszczalności.

Twardzina układowa objawia się także:

• zwłóknieniem tkanek w płucach;
• pojawieniem się zmian włóknistych w układzie pokarmowym;
• zmianami reumatycznymi mięśnia sercowego, a w następstwie: kardiomiopatią, zapaleniem osierdzia, zaburzeniami kurczliwości, niewydolnością krążenia;
• obrzękami i sztywnieniem stawów.

Twardzina układowa w formie zaawansowanej może prowadzić do:

• zesztywnienia palców dłoni,
• napięcia skóry całego ciała,
• wyniszczenia całego organizmu,
• zmiany rysów twarzy,
• utraty masy ciała.

W przypadku zauważenia pierwszych niepokojących objawów należy bezzwłocznie skonsultować się z lekarzem. Rozpoznanie twardziny układowej opiera się przede wszystkim na badaniu fizykalnym. Większość osób cierpiących na to schorzenie uskarża się na ból oraz graniczenie ruchu w stawach. Twardzinie układowej może towarzyszyć w wyniku pogrubienia i zwłóknienia mięśni tak zwany zespół cieśni nadgarstka.

Bardzo istotne jest by terapia rozpoczęta była jak najszybciej. Leczenie polega przede wszystkim na stosowaniu:

• środków rozszerzających naczynia krwionośne,
• kortykosteroidów,
• leków immunosupresyjnych.

Ważnym elementem terapii jest również profilaktyka. Osoby chore na twardzinę układową powinny:

• kontrolować stan skóry,
• unikać przebywania na zimnym powietrzu,
• unikać palenia papierosów,
• unikać picia alkoholu,
• regularnie ćwiczyć.