Zajęcie opon mózgowo-rdzeniowych w ostrej białaczce limfoblastycznej

Umiejscowienie zmian w ośrodkowym układzie nerwowym (OUN) niestety pogarsza rokowanie, zwiększając prawdopodobieństwo wznowy i licznych powikłań. W niektórych podtypach białaczki limfoblastycznej dochodzi do zajęcia centralnego systemu nerwowego u prawie 10% chorych.

Objawy kliniczne zajęcia opon mózgowo-rdzeniowych mogą wystąpić w każdym okresie choroby podstawowej, a czasami poprzedzają inne objawy białaczki. Mogą świadczyć również o nawrocie choroby.

Powikłania neurologiczne spotykane w ostrej białaczce limfoblastycznej podzielić można na trzy grupy:

• związane z naciekami w OUN;
• spowodowane tzw. zespołem nadlepkości;
• spowodowane zakażeniami OUN.

Nacieki to skupiska komórek białaczkowych zlokalizowanych w danym narządzie. W przypadku białaczek i chłoniaków, jeżeli chodzi o zajęcie układu nerwowego, naciek zlokalizowany jest najczęściej w oponach (błonach otaczających mózg i rdzeń kręgowy). Zajęta jest szczególnie opona miękka. Do zajęcia opon może dojść w każdym okresie choroby – pojawia się bez względu na poziom białych krwinek.

Objawami zajęcia opon mózgowych są:

• bóle głowy – najczęściej opasujące, długotrwałe, mogą dotyczyć całej głowy, dolegliwości zwykle narastają;
• nudności i wymioty,
• senność i zaburzenia świadomości – pojawiają się w ciężkiej postaci zajęcia opon mózgowo-rdzeniowych.

Jeżeli choroba lokalizuje się w obrębie opon mózgowo-rdzeniowych kanału kręgowego pojawić się mogą następujące objawy:

• bóle pleców;
• bóle kończyn, głównie nóg - może dojść także do niedowładu wiotkiego, czyli takiego w którym napięcie mięśniowe jest obniżone.

Drugą przyczyną zmian w ośrodkowym układzie nerwowym jest leukostaza – jest to sytuacja, gdy komórki białaczkowe występujące w dużej ilości zatykają drobne naczynia krwionośne, doprowadzając do ograniczenia w nich przepływu krwi. Objawy pojawiają się zwykle gdy liczba krwinek białych wzrasta powyżej 100000 na mm³ i zależna jest także od wielkości komórek nowotworowych - im większe komórki tym łatwiej utykają w naczyniach krwionośnych doprowadzając do zwężenia ich światła. Doprowadza to do upośledzenia ukrwienia poszczególnych obszarów, które są zaopatrywane przez dane naczynie krwionośne.

Objawami mogą być:

• szumy uszne;
• zawroty głowy;
• zaburzenia równowagi.

Trzecim problemem występującym w przebiegu białaczki, a dotykające ośrodkowego układu nowotworowego jest jego zakażenie. Powodem wystąpienia infekcji jest obniżona odporność – w wyniku nacieku szpiku i wypierania prawidłowych krwinek odpowiedzialnych za obronę organizmu oraz jako objaw niepożądany po stosowanym agresywnym leczeniu, które także może uszkodzić szpik. Infekcje często spowodowane są przez grzyby, w przypadku zakażenia OUN, najczęściej bywa to Cryptococcus.

Badania jakie są wykonywane w przypadku podejrzenia zajęcia OUN to:

• badanie płynu mózgowo-rdzeniowego;
• badania obrazowe – najlepiej rezonans magnetyczny.

Płyn mózgowo-rdzeniowy pobiera się przez tzw. nakłucie lędźwiowe – na wysokości kręgosłupa lędźwiowego wbija się specjalną igłę, przez którą pobiera się płyn otaczający rdzeń kręgowy. Najczęściej, poza pobraniem płynu, podaje się w to miejsce chemioterapię – profilaktycznie lub leczniczo.

W przypadku stwierdzenia nacieku na opony mózgowo-rdzeniowe stosowana jest chemioterapia – podawanie leków dokanałowo – oraz radioterapia - czyli naświetlanie. Dokanałowo obecnie najczęściej podaje się preparat cytarabiny o przedłużonym działaniu (Depocyte) lub cytarabinę, metotreksat i deksametazon. W przypadku dużego ryzyka zajęcia opon mózgowo-rdzeniowych (w większości przypadków ALL) leczenie jest stosowane także profilaktycznie, aby zapobiec zajęciu ośrodkowego układu nerwowego.

Wraz z zastosowanym leczeniem poprawia się rokowanie u chorych – dawniej chorzy nie przeżywali choroby, obecnie rokowania się poprawiły. Bardzo istotne jest także stałe śledzenie choroby i ocena czy nie dochodzi do wznowy białaczki pod postacią zajęcia ośrodkowego układu nerwowego (okresowe badania neurologiczne, kontrola płynu mózgowo-rdzeniowego).

Źródła

1. Nowacki P., Zdziarska B. Neurologiczne powikłania chorób układu krwiotwórczego, Polski Przegląd Neurologiczny, 2010, tom 6, supl. A
2. Lehmann-Horn F., Ludolph A. NEUROLOGIA - diagnostyka i leczenie, Urban & Partner, Wrocław 2004, ISBN 83-89581-50-7
3. Janicki K. Hematologia, Wydawnictwo Lekarskie PZWL, Warszawa 2001, ISBN 83-200-2431-5
4. Hołowiecki J. (red.), Hematologia kliniczna, Wydawnictwo Lekarskie PZWL, Warszawa 2007, ISBN 978-83-200-3938-2