Zespół Dandy-Walkera

Zespół Dandy-Walkera jest niezwykle rzadką chorobą neurologiczną, której występuje średnio raz na 35 000 urodzeń. Zaburzenie pojawia się już w trakcie życia płodowego – najczęściej jako następstwo zakażeń lub zaburzeń krążenia prowadzących do uszkodzeń strukturalnych w tylnej jamie czaszkowej. Schorzenie cechuje się brakiem otwarcia albo zamknięciem odpływowych otworów komory czwartej i trzeciej, a także powstaniem wodogłowia.

Zespół Dandy-WalkeraZespół Dandy-Walkera

Specyfika Zespołu Dandy-Walkera

Jedną z głównych cech Zespołu Dandy-Walkera jest znaczne poszerzenie tylnej jamy czaszkowej. Obserwowalne jest także wyższe umiejscowienie namiotu móżdżku, który odpowiada za koordynację ruchową, utrzymanie równowagi i pionowej postawy, właściwe napięcie mięśniowe oraz zachowania motoryczne. Zazwyczaj brakuje dolnej części robaka móżdżku lub jest on bardzo słabo rozwinięty. Dodatkowo otwory czwartej komory mogą zostać zamknięte przez przegrody błoniaste. W stropie tej komory mogą tworzyć się także torbiele pajęczynówkowe. Choroba rozpoznawana jest na podstawie tomografii komputerowej oraz wyników magnetycznego rezonansu jądrowego przeprowadzanych u dziecka.

Objawy Zespołu Dandy-Walkera

Objawy schorzenia występować mogą już od wczesnego dzieciństwa, jednak ich rozwój jest zazwyczaj dosyć powolny. Najbardziej charakterystyczne z nich to objawy związane ze wzrostem ciśnienia śródczaszkowego oraz wodogłowiem. Chorobie często towarzyszą również inne wady rozwojowe. Objawy mogą się od siebie bardzo różnić w zależności od zakresu uszkodzeń struktur móżdżku, czasu trwania choroby oraz zaawansowania wodogłowia.

Leczenie Zespołu Dandy-Walkera

Leczenie Zespołu Dandy-Walkera rozpoczyna się od założenia zastawki dokomorowej. Jej zadaniem jest odprowadzanie płynu mózgowo-rdzeniowego, mające na celu poprawę funkcjonowania chorych w życiu codziennym. W dalszym ciągu konieczna jest jednak stała kontrola przypadku przez specjalistę – neurochirurga. Wstawiona zastawka oraz jej działanie muszą być stale monitorowane, by w miarę szybko wychwycone zostały wszelkie nieprawidłowości.

Aktywną działalność mającą na celu upowrzechnienie wiedzy na temat tej choroby w Polsce prowadzi Fundacja Chorych na zespół Dandy-Walkera "Podaj dalej".

Treści w naszych serwisach służą celom informacyjno-edukacyjnym i nie zastępują konsultacji lekarskiej. Przed podjęciem decyzji zdrowotnych skonsultuj się ze specjalistą.

Źródło artykułu: WP abcZdrowie
Wybrane dla Ciebie
Nawet 100 tys. pacjentów rocznie. Zakażenia mogą prowadzić do sepsy
Nawet 100 tys. pacjentów rocznie. Zakażenia mogą prowadzić do sepsy
Konka odwołany z funkcji dyrektora Centrum e-Zdrowia. Jego obowiązki przejmie Sarnowski
Konka odwołany z funkcji dyrektora Centrum e-Zdrowia. Jego obowiązki przejmie Sarnowski
Takiej nie kupuj. Ekspert zdradza, jakiej wody lepiej unikać
Takiej nie kupuj. Ekspert zdradza, jakiej wody lepiej unikać
Tej przekąski unikaj, szkodzi sercu. Kardiolog ostrzega
Tej przekąski unikaj, szkodzi sercu. Kardiolog ostrzega
Kieliszek bez alibi. Nowe analizy podważają mit "bezpiecznej dawki" alkoholu
Kieliszek bez alibi. Nowe analizy podważają mit "bezpiecznej dawki" alkoholu
Ryby z puszki wracają do łask. Polacy wciąż jednak wierzą w dawne mity
Ryby z puszki wracają do łask. Polacy wciąż jednak wierzą w dawne mity
Najlepszy napój dla mocnych kości. Ważne wnioski z badań trwających 10 lat
Najlepszy napój dla mocnych kości. Ważne wnioski z badań trwających 10 lat
Nie tylko na skurcze. Tak magnez działa na ciśnienie krwi
Nie tylko na skurcze. Tak magnez działa na ciśnienie krwi
Charakterstyczny posmak w ustach? Od razu wykonaj próby wątrobowe
Charakterstyczny posmak w ustach? Od razu wykonaj próby wątrobowe
Taki ruch szyją może prowadzić do udaru. Eksperci odradzają tego nawyku
Taki ruch szyją może prowadzić do udaru. Eksperci odradzają tego nawyku
Test z krwi może pomóc wykryć raka jelita grubego. "Fantastyczna analiza"
Test z krwi może pomóc wykryć raka jelita grubego. "Fantastyczna analiza"
Śpij w tej pozycji, żeby spowolnić starzenie mózgu. Naukowcy mówią, co "odgrywa rolę w demencji"
Śpij w tej pozycji, żeby spowolnić starzenie mózgu. Naukowcy mówią, co "odgrywa rolę w demencji"