Zespół Dandy-Walkera

Zespół Dandy-Walkera jest niezwykle rzadką chorobą neurologiczną, której występuje średnio raz na 35 000 urodzeń. Zaburzenie pojawia się już w trakcie życia płodowego – najczęściej jako następstwo zakażeń lub zaburzeń krążenia prowadzących do uszkodzeń strukturalnych w tylnej jamie czaszkowej. Schorzenie cechuje się brakiem otwarcia albo zamknięciem odpływowych otworów komory czwartej i trzeciej, a także powstaniem wodogłowia.

Zespół Dandy-WalkeraZespół Dandy-Walkera

Specyfika Zespołu Dandy-Walkera

Jedną z głównych cech Zespołu Dandy-Walkera jest znaczne poszerzenie tylnej jamy czaszkowej. Obserwowalne jest także wyższe umiejscowienie namiotu móżdżku, który odpowiada za koordynację ruchową, utrzymanie równowagi i pionowej postawy, właściwe napięcie mięśniowe oraz zachowania motoryczne. Zazwyczaj brakuje dolnej części robaka móżdżku lub jest on bardzo słabo rozwinięty. Dodatkowo otwory czwartej komory mogą zostać zamknięte przez przegrody błoniaste. W stropie tej komory mogą tworzyć się także torbiele pajęczynówkowe. Choroba rozpoznawana jest na podstawie tomografii komputerowej oraz wyników magnetycznego rezonansu jądrowego przeprowadzanych u dziecka.

Objawy Zespołu Dandy-Walkera

Objawy schorzenia występować mogą już od wczesnego dzieciństwa, jednak ich rozwój jest zazwyczaj dosyć powolny. Najbardziej charakterystyczne z nich to objawy związane ze wzrostem ciśnienia śródczaszkowego oraz wodogłowiem. Chorobie często towarzyszą również inne wady rozwojowe. Objawy mogą się od siebie bardzo różnić w zależności od zakresu uszkodzeń struktur móżdżku, czasu trwania choroby oraz zaawansowania wodogłowia.

Leczenie Zespołu Dandy-Walkera

Leczenie Zespołu Dandy-Walkera rozpoczyna się od założenia zastawki dokomorowej. Jej zadaniem jest odprowadzanie płynu mózgowo-rdzeniowego, mające na celu poprawę funkcjonowania chorych w życiu codziennym. W dalszym ciągu konieczna jest jednak stała kontrola przypadku przez specjalistę – neurochirurga. Wstawiona zastawka oraz jej działanie muszą być stale monitorowane, by w miarę szybko wychwycone zostały wszelkie nieprawidłowości.

Aktywną działalność mającą na celu upowrzechnienie wiedzy na temat tej choroby w Polsce prowadzi Fundacja Chorych na zespół Dandy-Walkera "Podaj dalej".

Treści w naszych serwisach służą celom informacyjno-edukacyjnym i nie zastępują konsultacji lekarskiej. Przed podjęciem decyzji zdrowotnych skonsultuj się ze specjalistą.

Źródło artykułu: WP abcZdrowie
Wybrane dla Ciebie
Amanda Seyfried opowiedziała o chorobie. Z zaburzeniem zmaga się od lat
Amanda Seyfried opowiedziała o chorobie. Z zaburzeniem zmaga się od lat
Trump o lekach na odchudzanie. "Nigdy nie brałem, ale chyba powinienem"
Trump o lekach na odchudzanie. "Nigdy nie brałem, ale chyba powinienem"
Lekarze biją na alarm. Tego nigdy nie rób w czasie mrozu
Lekarze biją na alarm. Tego nigdy nie rób w czasie mrozu
Trzaskowski reaguje na śmierć ciężarnej pacjentki. Będą kontrole
Trzaskowski reaguje na śmierć ciężarnej pacjentki. Będą kontrole
12-latka walczyła o życie, szpital odmówił przyjęcia. Karetka woziła ją cztery dni w największej śnieżycy
12-latka walczyła o życie, szpital odmówił przyjęcia. Karetka woziła ją cztery dni w największej śnieżycy
Anestezjolog po tragedii na Madalińskiego. "Wycofać podtlenek azotu"
Anestezjolog po tragedii na Madalińskiego. "Wycofać podtlenek azotu"
Seria zgonów w szpitalach położniczych. Posłanka wzywa do kontroli porodówek
Seria zgonów w szpitalach położniczych. Posłanka wzywa do kontroli porodówek
Legion Medyczny rekrutuje medyków i wolontariuszy. Jest 10 modeli współpracy
Legion Medyczny rekrutuje medyków i wolontariuszy. Jest 10 modeli współpracy
Poród w szpitalu bez porodówki. "Izby porodowe" jako odpowiedź na demograficzne tąpnięcie
Poród w szpitalu bez porodówki. "Izby porodowe" jako odpowiedź na demograficzne tąpnięcie
Witaminy z grupy B nie zawsze dobre. Co pokazało 10 lat badań?
Witaminy z grupy B nie zawsze dobre. Co pokazało 10 lat badań?
Sposób na prawidłowe ciśnienie. Naukowcy wskazali dietetyczny trik
Sposób na prawidłowe ciśnienie. Naukowcy wskazali dietetyczny trik
Śmierć 31-latki po planowym cesarskim cięciu w Grójcu. Prokuratura bada sprawę
Śmierć 31-latki po planowym cesarskim cięciu w Grójcu. Prokuratura bada sprawę