Zespół Dandy-Walkera

Zespół Dandy-Walkera jest niezwykle rzadką chorobą neurologiczną, której występuje średnio raz na 35 000 urodzeń. Zaburzenie pojawia się już w trakcie życia płodowego – najczęściej jako następstwo zakażeń lub zaburzeń krążenia prowadzących do uszkodzeń strukturalnych w tylnej jamie czaszkowej. Schorzenie cechuje się brakiem otwarcia albo zamknięciem odpływowych otworów komory czwartej i trzeciej, a także powstaniem wodogłowia.

Zespół Dandy-WalkeraZespół Dandy-Walkera

Specyfika Zespołu Dandy-Walkera

Jedną z głównych cech Zespołu Dandy-Walkera jest znaczne poszerzenie tylnej jamy czaszkowej. Obserwowalne jest także wyższe umiejscowienie namiotu móżdżku, który odpowiada za koordynację ruchową, utrzymanie równowagi i pionowej postawy, właściwe napięcie mięśniowe oraz zachowania motoryczne. Zazwyczaj brakuje dolnej części robaka móżdżku lub jest on bardzo słabo rozwinięty. Dodatkowo otwory czwartej komory mogą zostać zamknięte przez przegrody błoniaste. W stropie tej komory mogą tworzyć się także torbiele pajęczynówkowe. Choroba rozpoznawana jest na podstawie tomografii komputerowej oraz wyników magnetycznego rezonansu jądrowego przeprowadzanych u dziecka.

Objawy Zespołu Dandy-Walkera

Objawy schorzenia występować mogą już od wczesnego dzieciństwa, jednak ich rozwój jest zazwyczaj dosyć powolny. Najbardziej charakterystyczne z nich to objawy związane ze wzrostem ciśnienia śródczaszkowego oraz wodogłowiem. Chorobie często towarzyszą również inne wady rozwojowe. Objawy mogą się od siebie bardzo różnić w zależności od zakresu uszkodzeń struktur móżdżku, czasu trwania choroby oraz zaawansowania wodogłowia.

Leczenie Zespołu Dandy-Walkera

Leczenie Zespołu Dandy-Walkera rozpoczyna się od założenia zastawki dokomorowej. Jej zadaniem jest odprowadzanie płynu mózgowo-rdzeniowego, mające na celu poprawę funkcjonowania chorych w życiu codziennym. W dalszym ciągu konieczna jest jednak stała kontrola przypadku przez specjalistę – neurochirurga. Wstawiona zastawka oraz jej działanie muszą być stale monitorowane, by w miarę szybko wychwycone zostały wszelkie nieprawidłowości.

Aktywną działalność mającą na celu upowrzechnienie wiedzy na temat tej choroby w Polsce prowadzi Fundacja Chorych na zespół Dandy-Walkera "Podaj dalej".

Treści w naszych serwisach służą celom informacyjno-edukacyjnym i nie zastępują konsultacji lekarskiej. Przed podjęciem decyzji zdrowotnych skonsultuj się ze specjalistą.

Źródło artykułu: WP abcZdrowie
Wybrane dla Ciebie
Grypa przyspiesza. Rośnie liczba zachorowań, szpitale reagują ograniczeniami
Grypa przyspiesza. Rośnie liczba zachorowań, szpitale reagują ograniczeniami
Wdowa po Alanie Rickmanie o raku trzustki. "Jeden z najwyższych wskaźników zgonów"
Wdowa po Alanie Rickmanie o raku trzustki. "Jeden z najwyższych wskaźników zgonów"
Trump o zdrowiu, genach i chorobie ojca. W wywiadzie padły groźby pozwu
Trump o zdrowiu, genach i chorobie ojca. W wywiadzie padły groźby pozwu
Serena Williams o terapii GLP-1. "To nie jest droga na skróty"
Serena Williams o terapii GLP-1. "To nie jest droga na skróty"
Karetki mają problem. Jest apel szpitali
Karetki mają problem. Jest apel szpitali
Jadła go trzy razy dziennie. Dożyła 117 lat
Jadła go trzy razy dziennie. Dożyła 117 lat
Ból stawów? Uważaj, te produkty nasilają stan zapalny
Ból stawów? Uważaj, te produkty nasilają stan zapalny
GIS ostrzega przed szklankami. Wykryto metale ciężkie, które mogą przenikać do napojów
GIS ostrzega przed szklankami. Wykryto metale ciężkie, które mogą przenikać do napojów
Jajka pod lupą kardiologów. Czy podnoszą ciśnienie krwi?
Jajka pod lupą kardiologów. Czy podnoszą ciśnienie krwi?
Przełom w leczeniu raka trzustki? Zastosowano kombinację trzech leków
Przełom w leczeniu raka trzustki? Zastosowano kombinację trzech leków
Program KOS-BAR finansowany przez NFZ? "Jesteśmy na ostatnim etapie prac"
Program KOS-BAR finansowany przez NFZ? "Jesteśmy na ostatnim etapie prac"
Nie zdał egzaminu. Student UMED idzie do sądu
Nie zdał egzaminu. Student UMED idzie do sądu