Zespół Dandy-Walkera

Zespół Dandy-Walkera jest niezwykle rzadką chorobą neurologiczną, której występuje średnio raz na 35 000 urodzeń. Zaburzenie pojawia się już w trakcie życia płodowego – najczęściej jako następstwo zakażeń lub zaburzeń krążenia prowadzących do uszkodzeń strukturalnych w tylnej jamie czaszkowej. Schorzenie cechuje się brakiem otwarcia albo zamknięciem odpływowych otworów komory czwartej i trzeciej, a także powstaniem wodogłowia.

Zespół Dandy-WalkeraZespół Dandy-Walkera

Specyfika Zespołu Dandy-Walkera

Jedną z głównych cech Zespołu Dandy-Walkera jest znaczne poszerzenie tylnej jamy czaszkowej. Obserwowalne jest także wyższe umiejscowienie namiotu móżdżku, który odpowiada za koordynację ruchową, utrzymanie równowagi i pionowej postawy, właściwe napięcie mięśniowe oraz zachowania motoryczne. Zazwyczaj brakuje dolnej części robaka móżdżku lub jest on bardzo słabo rozwinięty. Dodatkowo otwory czwartej komory mogą zostać zamknięte przez przegrody błoniaste. W stropie tej komory mogą tworzyć się także torbiele pajęczynówkowe. Choroba rozpoznawana jest na podstawie tomografii komputerowej oraz wyników magnetycznego rezonansu jądrowego przeprowadzanych u dziecka.

Objawy Zespołu Dandy-Walkera

Objawy schorzenia występować mogą już od wczesnego dzieciństwa, jednak ich rozwój jest zazwyczaj dosyć powolny. Najbardziej charakterystyczne z nich to objawy związane ze wzrostem ciśnienia śródczaszkowego oraz wodogłowiem. Chorobie często towarzyszą również inne wady rozwojowe. Objawy mogą się od siebie bardzo różnić w zależności od zakresu uszkodzeń struktur móżdżku, czasu trwania choroby oraz zaawansowania wodogłowia.

Leczenie Zespołu Dandy-Walkera

Leczenie Zespołu Dandy-Walkera rozpoczyna się od założenia zastawki dokomorowej. Jej zadaniem jest odprowadzanie płynu mózgowo-rdzeniowego, mające na celu poprawę funkcjonowania chorych w życiu codziennym. W dalszym ciągu konieczna jest jednak stała kontrola przypadku przez specjalistę – neurochirurga. Wstawiona zastawka oraz jej działanie muszą być stale monitorowane, by w miarę szybko wychwycone zostały wszelkie nieprawidłowości.

Aktywną działalność mającą na celu upowrzechnienie wiedzy na temat tej choroby w Polsce prowadzi Fundacja Chorych na zespół Dandy-Walkera "Podaj dalej".

Treści w naszych serwisach służą celom informacyjno-edukacyjnym i nie zastępują konsultacji lekarskiej. Przed podjęciem decyzji zdrowotnych skonsultuj się ze specjalistą.

Źródło artykułu: WP abcZdrowie
Wybrane dla Ciebie
Przyspiesza starzenie serca i skraca życie. "Narastające obciążenie"
Przyspiesza starzenie serca i skraca życie. "Narastające obciążenie"
W tym województwie jest już dwa razy więcej grypy. "Chorują całe szkoły"
W tym województwie jest już dwa razy więcej grypy. "Chorują całe szkoły"
Powszechny na świątecznym stole. "Dramatycznie obciąża trzustkę"
Powszechny na świątecznym stole. "Dramatycznie obciąża trzustkę"
Badali zdrowie kości przez 10 lat. Ten napój jest dla nich najlepszy
Badali zdrowie kości przez 10 lat. Ten napój jest dla nich najlepszy
Objaw stłuszczenia wątroby pojawia się w nocy. Lekarz mówi, jak cofnąć chorobę
Objaw stłuszczenia wątroby pojawia się w nocy. Lekarz mówi, jak cofnąć chorobę
Na refundację poszło w tym roku ponad 15 mld zł. MZ o "niepokojącej tendencji"
Na refundację poszło w tym roku ponad 15 mld zł. MZ o "niepokojącej tendencji"
Groźny nadmiar witaminy. Może zniszczyć wątrobę i doprowadzić do udaru
Groźny nadmiar witaminy. Może zniszczyć wątrobę i doprowadzić do udaru
Babciny sposób na cholesterol i wysoki cukier. W tej postaci jest najzdrowszy
Babciny sposób na cholesterol i wysoki cukier. W tej postaci jest najzdrowszy
Nie lekceważ objawu. Zapach ostrzega, że cholesterol jest wysoki
Nie lekceważ objawu. Zapach ostrzega, że cholesterol jest wysoki
Działa zanim pojawią się objawy. Nowy lek może zatrzymać zmiany w mózgu
Działa zanim pojawią się objawy. Nowy lek może zatrzymać zmiany w mózgu
Mają większe szanse na długowieczność. Naukowcy wskazują na datę urodzin
Mają większe szanse na długowieczność. Naukowcy wskazują na datę urodzin
Zwiększa ryzyko udarów i tętniaków. Takich napojów unikaj jak ognia
Zwiększa ryzyko udarów i tętniaków. Takich napojów unikaj jak ognia