Zespół PANDAS – przyczyny, objawy, diagnostyka i leczenie

Zespół PANDAS to skrót od Pediatric Autoimmune Neuropsychiatric Disorders Associated with Streptococcal infections. Dziecięce autoimmunologiczne neuropyschiatryczne zaburzenia związane z infekcjami streptokokowymi, bo o nim mowa, odnosi się do pacjentów, u których w wyniku infekcji paciorkowców z grupy A, doszło do nagłego pojawienia się ostrych zaburzeń obsesyjno-kompulsyjnych (OCD) lub tików. Pierwsze przypadku zespołu PANDAS opisała w 1998 roku Susan Swedo.

Zespół PANDAS jest wywołany zakażeniem paciorkowcami beta-hemolizującymi grupy A. Specjaliści są zdania, że jego przyczyną jest reakcja autoimmunologiczna po kontakcie dziecka z patogenem.

Drobnoustroje wywołują nie tylko silne objawy chorobowe, ale i wykorzystują mimikrę antygenową. Gdy układ odpornościowy walczy z patogenami, wytwarza także autoprzeciwciała, które kierują się przeciwko strukturom mózgowia.

Uważa się, że w proces zaangażowane są przeciwciała przeciwko tkankom gospodarza. W przypadku PANDAS są to tkanki mózgu. Zdarza się, że antygeny paciorkowca atakują nie tylko cząsteczki patogenne, ale też prawidłowe struktury. Zaburzenia pojawiają się, gdy wytworzone autoprzeciwciała zaatakują jądra podstawy mózgu. To obszar, który odpowiada za ruchy i zachowanie.

Objawami zespołu PANDAS jest pojawienie się ostrych zaburzeń obsesyjno-ompulsyjnych (OCD) i tików. Mogą również manifestować się:

• ruchy pląsawicze,
• hiperaktywność,
• zmiany w piśmie i wynikach w nauce,
• zmiany osobowości,
• labilność emocjonalna,
• nadmierne oddawanie moczu,
• niepokój, lęk separacyjny,
• zaburzenia odżywiania,
• agresja,
• depresja,
• halucynacje,
• rozszerzone źrenice.

Jakie kryteria kliniczne decydują o zdiagnozowaniu zespołu PANDAS? Ustalono je w 2008 roku. Zaproponowano pięć kryteriów diagnostycznych. Nowe kryteria i wskazówki PANDAS zostały ustanowione przez National Institute of Mental Health w 2012 i uaktualnione w 2017.

Aktualnie przyjęte kryteria kwalifikacji jako PANDAS obejmują:

• związek czasowy z infekcją Streptococcus, zakażeniem paciorkowcem z grupy A (GAS). Obserwowany wzrost nasilenia objawów musi być skorelowany czasowo z infekcją, a także dodatnimi posiewami z gardła lub ze wzrostem mian przeciwciał przeciwpaciorkowcowych,
• występowanie zaburzeń obsesyjno-kompulsyjnych oraz/lub tików, zwłaszcza licznych, złożonych lub nietypowych. O rozpoznaniu zaburzeń obsesyjno‑kompulsyjnych należy pamiętać zwłaszcza w przypadkach pojawienia się objawów z nagłym bądź gwałtownym początkiem, które wiąże się z infekcją górnych dróg oddechowych,
• hiperaktywność, nieskoordynowane ruchy, pląsawica,
• kryterium wiekowe, początek objawów neuropsychiatrycznych przed wiekiem dojrzewania. Objawy zaburzeń ujawniają się po raz pierwszy pomiędzy 3. rokiem życia a okresem dojrzewania. Często początek epizodu zaostrzenia jest lokalizowany przez rodziców w konkretnym dniu i określany jako „eksplozja”,
• nagły początek lub zmiany falowe. Typowe są okresy nasilenia objawów–remisji).

Ocenę, czy dziecko spełnia kryteria diagnostyczne zespołu PANDAS, trzeba przeprowadzić na podstawie obserwacji oraz udokumentowania czasowego związku między zakażeniem paciorkowcowym a dwoma epizodami objawów neuropsychicznych tików i natręctw o ostrym początku.

W kontekście leczenia zespołu PANDAS duże znaczenie ma dobrze przeprowadzony wywiadu oraz potwierdzenie związku czasowego z infekcją paciorkowcową. Leczenie zespołu PANDAS opiera się na psychoterapii behawioralnej oraz stosowaniu leków SSRI.

Celem terapii jest załagodzenie objawów. Pacjentom podaje się także wlewy dożylne z immunoglobuliną ludzką. Badania udowodniły, że po miesiącu stosowania leczenia objawy znacznie się zmniejszają.

W niektórych przypadkach podaje się leki przeciwdepresyjne z grupy selektywnych inhibitorów zwrotnego wychwytu serotoniny. Farmakoterapia może być również skuteczna w leczeniu skojarzonym z terapią behawioralną, zwłaszcza we wczesnej fazie, gdy istotne jest szybkie złagodzenie objawów.