Zespół Sjögrena - przyczyny, objawy, leczenie

Zespół Sjögrena nazywany jest chorobą ludzi, którzy nie płaczą. To choroba autoimmunologiczna, w przebiegu której dochodzi do uszkodzenia gruczołów łzowych oraz ślinianek. W organizmie tworzą się przeciwciała, które zaburzają funkcję wydzielniczą śliny i łez.

Zespół Sjögrena dotyka aż w 90 proc. kobiety. Pojawia się najczęściej po 40. roku życia. Z reguły towarzyszy innych chorobom, przede wszystkim tym o podłożu reumatycznym. Szacuje się, że blisko 30 proc. chorych na reumatoidalne zapalenie stawów jednocześnie jest chorych na zespół Sjögrena.

Występuje on także przy takich chorobach jak:

• toczeń rumieniowaty układowy,
• twardzina układowa,
• mieszana choroba tkanki łącznej,
• przewlekłe aktywne zapalenie wątroby,
• marskość wątroby.

Rodzaje zespołu Sjögrena

Wyróżnić można dwa typy Zespołu Sjögrena:

• pierwotny – występuje jako samodzielna jednostka chorobowa,
• wtórny – towarzyszy innym zaburzeniom immunologicznym.

Gdy w organizmie dochodzi do nieprawidłowego pobudzenia układu immunologicznego i produkowania przeciwciał – limfocytów, które zaczynają atakować między innymi gruczoły łzowe i ślinowe, mówimy o Zespole Sjögrena. Prowadzi to do rozwinięcia się stanu zapalnego i upośledzenia funkcji uszkodzonych komórek.

Nieprawidłowa produkcja limfocytów może być spowodowana przez:

• czynniki genetyczne (w przypadku pierwotnego Zespółu Sjögrena),
• nosicielstwo niektórych antygenów zgodności tkankowej,
• czynniki infekcyjne – wirus cytomegalii, wirus EBV, wirusowe zapalenie wątroby typu C czy wirus HIV,
• czynniki hormonalne.

Z powodu uszkodzenia gruczołów łzowych i ślinowych głównym symptomem choroby jest suchość oczu i brak śliny. Chory może skarżyć się na odczucie piasku pod powiekami, pieczenie czy kłucie. Dodatkowo nienawilżone oczy mogą być zaczerwienione oraz nadwrażliwe na światło.

Objawy Zespołu Sjögrena są bardzo uciążliwe i znacząco utrudniają pracę oraz wykonywanie codziennych obowiązków.

Brak śliny lub zmniejszone jej wydzielanie sprawia, że chory czuje ciągłą suchość w ustach. Dodatkowo mogą pojawić się problemy z próchnicą.

Naukowcy z Uniwersytetu Harvarda odkryli, że ślina izoluje powierzchnię zębów od bakterii Streptococcus mutas, które najczęściej wywołują próchnicę. Oprócz tego pacjent może stracić smak oraz mieć trudności w mówieniu i żuciu.

Czasami w przebiegu choroby pojawiają się:

• bóle stawów,
• powiększone węzły chłonne,
• zapalenie trzustki lub tarczycy.

Często też występuje objaw Raynauda polegający na sinieniu końcówek palców, co nasila się przy niskich temperaturach.

Często pierwotny Zespół Sjögrena nie jest rozpoznany. Objawy są mało charakterystyczne, więc mogą być zlekceważone. Chorzy mylą je z niewyspaniem, zmęczeniem czy zbyt długim przesiadywaniem przed komputerem. W przypadku wtórnej choroby lekarze prowadzący są wyczuleni na pojawienie się takich symptomów, więc jej wykrycie jest znacznie łatwiejsze.

Kryteria rozpoznania zespołu Sjögrena:

I. Objawy oczne:

• suchość oczu odczuwana codziennie przez okres dłuższy niż 3 miesiące,
• nawracające wrażenie obecności piasku pod powiekami,
• stosowanie substytucji łez częściej niż 3 razy na dobę.

II. Objawy z jamy ustnej:

• suchość w jamie ustnej przez okres dłuższy niż 3 miesiące,
• nawracający lub przetrwały obrzęk ślinianek u osoby dorosłej,
• konieczność używania płynów przy połykaniu suchego posiłku.

III. Testy oczne:

• test Schirmera, wykonany bez znieczulenia miejscowego,
• barwienie różem bengalskim bądź inną metodą.

IV. Badanie histopatologiczne: naciek limfocytarny w wycinku z gruczołu ślinowego wargi dolnej.

V. Zajęcie gruczołów ślinowych.

VI. Obecność przeciwciał anty-Ro/SS-A, anty-La/SS-B.

Co wyklucza rozpoznanie choroby?

• wcześniejsza radioterapia głowy lub szyi,
• wirusowe zapalenie wątroby typu C,
• zespół nabytego braku odporności (AIDS),
• wcześniej zdiagnozowany chłoniak,
• sarkoidoza,
• reakcja przeszczep przeciw gospodarzowi,
• używanie leków antycholinergicznych.

W przebiegu zespołu Sjögrena występują objawy kliniczne związane głównie z upośledzeniem czynności gruczołów wydzielania zewnętrznego.

Objawy chorób oczu niezwiązane z zajęciem gruczołów wydzielania zewnętrznego to:

• ogólne osłabienie,
• spadek masy ciała,
• wzrost temperatury,
• bóle i zapalenie stawów,
• objaw Raynauda,
• suchość skóry,
• powiększenie węzłów chłonnych,
• zmiany w płucach i/lub nerkach,
• zapalenie naczyń,
• transformacja nowotworowa,
• powiększenie śledziony,
• polineuropatia i neuropatia nerwów czaszkowych.

Zespół Sjögrena niestety jest choroba nieuleczalną. Wszystko, co chory może zrobić, to działanie objawowe. Warto regularnie stosować nawilżające krople do oczu, a także preparaty, które zastępują łzy i ślinę.

Dobór odpowiednich leków oraz profilaktyka (np. noszenie okularów odbijających światło komputera podczas pracy) mogą znacząco poprawić komfort życia.