Atrezja dróg żółciowych – przyczyny, objawy i leczenie

Atrezja dróg żółciowych, inaczej zrośnięcie przewodów żółciowych, to rzadka wada wrodzona. Jej istotą jest zapalenie dróg żółciowych, czyli przewodów odprowadzających żółć z wątroby do jelita cienkiego. Stan zapalny prowadzi do zwłóknienia przewodów żółciowych, powoduje ich zarastanie, co utrudnia odpływ żółci z wątroby.

Zatkane przewody żółciowe sprawiają, że żółć nie może opuścić wątroby. Gdy ta gromadzi się w narządzie oraz przewodach żółciowych, nagromadzony cholesterol uszkadza hepatocyty. Dochodzi do uszkodzenia wątroby.

Przyczyny zrośnięcia przewodów żółciowych nie są znane. Specjaliści są zdania, że choroba ma podłoże autoimmunologiczne. Pojawia się, gdy komórki układu odpornościowego atakują prawidłowo uformowane drogi żółciowe, co prowadzi do stanu zapalnego i ich zrośnięcia. Atrezja dróg żółciowych nie jest dziedziczna, choć może być również uwarunkowana genetycznie. Uważa się, że nie jest związana z lekami przyjmowanymi przez matkę czy z chorobami, które przeszła. Pojawiają się jednak głosy, że winna może być infekcja wirusowa przeniesiona przez łożysko na dziecko od matki. Wiadomo, że dziewczynki chorują częściej niż chłopcy. Nie stwierdzono większej zapadalności w zależności od rasy lub grupy etnicznej.

Objawy choroby manifestują się w pierwszych dniach lub tygodniach życia, najczęściej pomiędzy 2. a 5. tygodniem. Typowa jest przedłużająca się żółtaczka, której towarzyszy:

• żółte zabarwienie skóry, błon śluzowych, białek oczu,
• szary bądź jasnożółty, gliniasty stolec,
• ciemny, intensywny kolor moczu (mocz niemowląt jest bezbarwny bądź lekko żółty),
• nieznacznie powiększona wątroba.

Żółtaczka u noworodków jest powszechna, zazwyczaj jednak ustępuje w ciągu pierwszych dwóch tygodni życia. Gdy się przedłuża, ma związek z chorobami wątroby. Może się również pojawić przedłużające się krwawienie z pępka bądź innych okolic. U niektórych dzieci z atrezją dróg żółciowych diagnozuje się wady wrodzone, takie jak na przykład podwójna śledziona czy wielotorbielowatość nerek, a także wady układu sercowo-naczyniowego.

Zobacz odpowiedzi na pytania osób, które miały do czynienia z tym problemem:

• Co oznacza trwale uszkodzona wątroba z następującą marskością? - odpowiada dr n. med. Krzysztof Gierlotka
• Kiedy może nastąpić marskość wątroby przy przewlekłym zapaleniu wirusa typu C? - odpowiada lek. Tomasz Budlewski
• Czy powiększony brzuch i opuchlizna może świadczyć o nawrocie marskości wątroby? - odpowiada dr n. med. Krzysztof Gierlotka

Wszystkie odpowiedzi lekarzy

W przypadku podejrzenia atrezji dróg żółciowych wykonuje się ultrasonografię jamy brzusznej z oceną wątroby, dróg żółciowych oraz pęcherzyka żółciowego oraz scyntygrafię dróg żółciowych. To badanie z użyciem radioizotopu pozwala na prześledzenie pasażu żółci z wątroby do jelit, ale także czynności wątroby.

Czasem niezbędna okazuje się biopsja wątroby, polegająca na przezskórnym pobraniu fragmentu narządu specjalną igłą w celu zbadania pod mikroskopem. Pozwala to na ocenę mikroskopową tkanki. Jest to najczulsza metoda diagnostyczna. Konieczne są także badania krwi. Na zrośnięcie przewodów żółciowych wskazuje: podwyższone są stężenia bilirubiny, GGTP, cholesterolu, fosfatazy alkalicznej i nieznacznie transaminaz.

Aby rozpoznać atrezję dróg żółciowych należy wykluczyć inne przyczyny cholestazy, takie jak infekcje, choroby metaboliczne, choroby genetyczne czy inne wady budowy dróg żółciowych.

Jedyną metodą leczenia, celem którego jest udrożnienie zrośniętych dróg żółciowych i przywrócenia odpływu żółci z wątroby do jelit, jest operacja. To zespolenie wątrobowo-wrotno-jelitowe, czyli zabieg Kasai (od nazwiska japońskiego chirurga Morio Kasai). Polega on na usunięciu zwłókniałych zewnątrzwątrobowych dróg żółciowych oraz wszyciu w powierzchnię wątroby jelitowej pętli. Pełni ona rolę łącznika umożliwiającego odpływ żółci z wątroby. Należy go przeprowadzić jak najszybciej. Wiąże się to ze skutecznością iterwencji. Po operacji istotne jest stosowanie antybiotyków, które zapobiegają zapaleniom dróg żółciowych. To najczęstsze powikłanie w pierwszych miesiącach po operacji.

Co ważne, diagnostyka musi być przeprowadzona bardzo szybko, ponieważ w krótkim czasie może dojść do nieodwracalnego zniszczenia, czyli martwicy wątroby. Atrezja dróg żółciowych to bardzo groźna choroba. Jeżeli przed trzecim miesiącem życia nie rozpocznie się leczenia operacyjnego, marskość jest nieodwracalna. Im wcześniej atrezja zostanie wykryta i wdrożone zostanie odpowiednie leczenie, tym większe szanse na wyleczenie dziecka.