Chłoniak nieziarniczy - przyczyny, objawy, rozpoznanie i leczenie

Chłoniaki nieziarnicze są szóste pod względem częstości występowania. Dotykają około 10 na 100 000 osób. Prawdopodobieństwo wystąpienia chłoniaka nieziarniczego u chorego na AIDS jest 1000 razy większe. Etiologia chłoniaka nieziarniczego nie jest znana, jednak poznane są czynniki, które zwiększają ryzyko zachorowania.

Do wystąpienia chłoniaka przyczyniają się:

• czynniki środowiskowe - kontakt z abzestem, benzenem lub promieniowaniem jonizującym;
• choroby autoimmunologiczne – toczeń trzewny układowy, reumatoidalne zapalenie stawów, choroba Hashimoto;
• zakażenia wirusowe: ludzki wirus limfocytotropowy typu 1 (HTLV-1); wirus Epsteina-Barr (EBV) – szczególnie chłoniaki Burkitta; ludzki wirus niedoboru odporności (HIV); ludzki wirus herpes typ 8 (HHV-8); wirus zapalenia wątroby typu C (HCV);
• zakażenia bakteryjne;
• zaburzenia odporności – zarówno wrodzone, jak i nabyte;
• chemioterapia – zwłaszcza w połączeniu z radioterapią.

Prawdopodobieństwo zachorowania na chłoniaka nieziarniczego jest większe u osób, które przeszły przeszczep narządów. Choroba dotyka zarówno kobiet, jak i mężczyzn, ale panowie są nieco bardziej narażeni na chłoniaka. Nowotwór częściej występuje u osób dorosłych, ale u dzieci także diagnozuje się niektóre rodzaje chłoniaka.

W ostatnim czasie zapadalność na NHL wzrasta, a szczyt występuje pomiędzy 20-30 rokiem życia oraz między 60-70. rokiem życia. Zdecydowana większość wywodzi się z komórek B (86%), mniej z komórek T (12%), a najmniej z komórek NK (2%).

W przypadku chorób nowotworowych jednym z objawów jest powiększenie węzłów chłonnych. Zwykle wzrost następuje powoli, występuje tendencja do łączenia się w pakiety (powiększenie węzłów znajdujących się w bliskim sąsiedztwie). Ich średnica przekracza dwa centymetry. Niektórzy chorzy mają gorączkę, dreszcze, utratę masy ciała i poty nocne.

Występują również objawy pozawęzłowe, czyli objawy dotyczące innych narządów oprócz węzłów chłonnych. Są one zróżnicowane w zależności od rodzaju występującego chłoniaka i jego lokalizacji (na przykład ból brzucha, związany z powiększeniem śledziony i wątroby; objawy neurologiczne związane zarówno z naciekiem ośrodkowego, jak i obwodowego układu nerwowego; duszność przy zajęciu tkanki płucnej). Możliwe są także zaburzenia morfologii krwi, żółtaczka lub krwawienia z przewodu pokarmowego. U niektórych chorych pojawia się niewytłumaczalne swędzenie. Jeśli chłoniak znajduje się w mózgu, pacjent może odczuwać bóle głowy, zawroty głowy, mieć problemy z koncentracją, zmiany osobowości, mogą pojawić się dezorientacja oraz napady padaczkowe, czasami stany lękowe czy omamy.

Rozpoznanie choroby jest stawiane na podstawie badania węzła chłonnego lub wycinka zajętego przez chorobę narządu.

Na podstawie badania węzła ustala się typ histopatologiczny chłoniaka – na podstawie pochodzenia z poszczególnej grupy komórek:

1. wywodzące się z komórek B – to bardzo liczna grupa; chłoniaki te stanowią znaczną część chłoniaków nieziarniczych; do grupy zalicza się między innymi:

• chłoniak B-limfoblastyczny – występuje głównie do 18. roku życia;
• chłoniak z małych limfocytów – głównie u ludzi starszych;
• białaczka włochatokomórkowa;
• pozawęzłowy chłoniak strefy brzeżnej – tak zwany MALT - lokalizuje się najczęściej w żołądku;

1. wywodzące się z komórek T – do grupy tej wchodzą między innymi:

• chłoniak limfoblastyczny T-komórkowy - występuje głównie do 18. roku życia;
• ziarniniak grzybiasty - zlokalizowany w skórze;

1. wychodzące z komórek NK – najrzadziej występujące chłoniaki, m.in.:

• agresywna białaczka z komórek NK.

Chorobę należy różnicować z chorobami, w przebiegu których dochodzi do powiększenia węzłów chłonnych (między innymi z zakażeniami, chorobami o podłożu immunologicznym, nowotworami, sarkoidozą), a także z chorobami, będącymi przyczyną powiększenia śledziony (nadciśnienie wrotne, skrobiawica).

Leczenie choroby jest uzależnione od typu histologicznego chłoniaka, jego zaawansowania i od występowania czynników rokowniczych. W tym celu dzieli się chłoniaki nieziarnicze na trzy grupy:

• powolne - w których przeżycie bez leczenia wynosi kilka do kilkunastu lat;
• agresywne - w których przeżycie bez leczenia wynosi kilka do kilkunastu miesięcy;
• bardzo agresywne - w których przeżycie bez leczenia wynosi kilka do kilkunastu tygodni.

W przypadku chłoniaków o małej złośliwości stosuje się zabiegi chirurgiczne usunięcia zajętych węzłów lub chemioterapię, która pozwala na zmniejszenie dolegliwości związanych z objawami choroby. Z kolei u osób z chłoniakami o dużej złośliwości zastosowanie chemioterapii daje 50% szans na wyleczenie.

Źródła

1. Terapia celowana chłoniaków
2. Deptała A. Onkologia w praktyce, Wydawnictwo Lekarskie PZWL, Warszawa 2006, ISBN 83-200-3225-3
3. Kułakowski A., Skowrońska-Gardas A. Onkologia. Podręcznik dla studentów medycyny, Wydawnictwo Lekarskie PZWL, Warszawa 2003, ISBN 83-200-2737-3
4. Perek D. (red.) HARRISON - Onkologia, Czelej, Lublin 2009, ISBN 978-83-7563-008-4
5. Sułek K. (red.), Hematologia, Urban & Partner, Wrocław 2000, ISBN 83-87944-70-X
6. Janicki K. Hematologia, Wydawnictwo Lekarskie PZWL, Warszawa 2001, ISBN 83-200-2431-5
7. Hołowiecki J. (red.), Hematologia kliniczna, Wydawnictwo Lekarskie PZWL, Warszawa 2007, ISBN 978-83-200-3938-2
8. Szczeklik A. (red.), Choroby wewnętrzne, Medycyna Praktyczna, Kraków 2011, ISBN 978-83-7430-289-0