Chordoma (struniak) - objawy, diagnostyka, leczenie, przerzuty, rokowania
Struniak to złośliwy nowotwór, który wywodzi się z pozostałości struny grzbietowej. Najczęściej rozwija się na stoku kości potylicznej (struniak podstawy czaszki) oraz w okolicy krzyżowo-guzicznej (struniak kręgosłupa). Objawy struniaka zalezą on umiejscowienia guza. Rokowanie po rozpoznaniu nowotworu chordoma zależne jest od zaawansowania zmiany. Im wcześniej podjęte zostanie leczenie, tym większe szanse na powodzenie leczenia.
1. Czym jest chordoma?
Chordoma (struniak) to rzadki, wolnorosnący guz, który wywodzi się z pozostałości struny grzbietowej, czyli struktury, która z czasem jest zastępowana przez kręgosłup. Struniak to nowotwór zlośliwy, który pojawia się średnio u jednej na milion osób.
Zazwyczaj chordoma występuje w formie nowotworu kości krzyżowej lub raka kości w innej lokalizacji. Może rozwinąć się bez względu na wiek, najrzadziej rozpoznawany jest u dzieci, a najczęściej u osób w wieku 30-70 lat. Trzykrotnie częściej chorują na niego mężczyźni, ale przyczyna tego faktu nie została rozpoznana.
Istnieją podejrzenia, że większość zmian nowotworowych tego typu nie jest związana z mutacjami genetycznymi. Stwierdzeniu jednocześnie zaprzeczają dane dostępne w literaturze, według których struniak złośliwy pojawiał się u kilku członków jednej rodziny.
2. Objawy nowotworu chordoma
Objawy są zależne od indywidualnego umiejscowienia się guza. Typowo zmiany nowotworowe rozwijają się w okolicy kości guzicznej lub kości potylicznej, a także na trzonach kręgów.
Struniak kości krzyżowej powoduje ból kręgosłupa lędźwiowego, zaburzenia czynności kończyn dolnych (np. w postaci częściowych niedowładów i zaburzeń czucia) oraz problemy z kontrolą zwieraczy (np. pęcherza moczowego).
Strudniak podstawy czaszki może objawiać się podwójnym widzeniem, bólem głowy i twarzy, a także zaburzeniami mowy, nieprawidłowymi ruchami gałek ocznych czy problemami z połykaniem.
Zdarza się, że chordoma w tej lokalizacji powoduje upośledzenie przepływu płynu mózgowo-rdzeniowego, co przekłada się na nadciśnienie wewnątrzczaszkowe.
Zobacz także:
3. Diagnostyka nowotworu chordoma
Rozpoznawanie chordomy skupia się na wywiadzie z pacjentem, wykonaniu badania neurologicznego oraz obrazowego (tomografii komputerowej i rezonansu magnetycznego). Na podstawie uzyskanych wyników możliwe jest przypuszczanie diagnozy, ale specjalista uzyskuje pewność dopiero po zleceniu badań histopatologicznych.
4. Leczenie nowotworu chordoma
Leczenie struniaka przebiega na dwa sposoby - zabiegi chirurgiczne oraz radioterapia. Interwencja na stole operacyjnym ma na celu zmniejszenie objętości guza, w tym celu wykonuje się między innymi resekcję kości guzicznej.
Kolejnym krokiem jest radioterapia, która jest bardzo ważna w sytuacji kiedy całkowite usunięcie zmian nie było możliwe. Niestety nowotwór chordoma nie jest szczególnie wrażliwy na radioterapię i konieczne jest zastosowanie wysokiej dawki promieniowania.
Z tego powodu pacjenci są narażeni na skutki radioterapii i uszkodzenie delikatnych struktur układu nerwowego. Chemioterapia w przypadku guza chordoma jest zalecana bardzo rzadko, ale decyzja o metodzie leczenia zależy od konkretnego przypadku i jedynie onkolog jest w stanie wybrać najlepszą.
5. Przerzuty nowotworu chordoma
Z reguły struniak nie ma tendencji do rozprzestrzeniania się po ciele, ale jest to możliwe. Struniak kości ogonowej może być przyczyną przerzutów w płucach czy wątrobie, a struniak kości krzyżowej może przenieść się na skórę, węzły chłonne czy kości. Z tego właśnie względu pacjenci z guzem chordoma mają regularnie wykonywane badania obrazowe całego ciała.
6. Rokowania w przypadku nowotworu chordoma
Większość nowotworów cechuje stosunkowo wysoka śmiertelność, a przebieg choroby jest bardzo indywidualny. Ogólne szacunki wskazują, że około 40 procent pacjentów po zastosowaniu standardowego leczenia uzyskuje minimum 10-letnie przeżycie.
Nie czekaj na wizytę u lekarza. Skorzystaj z konsultacji u specjalistów z całej Polski już dziś na abcZdrowie Znajdź lekarza.
