Choroba Behceta – przyczyny, objawy, diagnostyka i leczenie

Choroba Behceta (choroba Adamantiadesa-Behçeta, łac. morbus Behçeti, ang. Behçet's disease) to układowe zapalenie naczyń krwionośnych, zarówno małych, jak i średnich oraz dużych. Chorobie towarzyszą bolesne owrzodzenia skóry oraz błon śluzowych narządów płciowych i jamy ustnej.

Nazwa choroby pochodzi od nazwiska tureckiego dermatologa Hulusi Behçeta, który opisał jej objawy w pierwszej połowie XX wieku.

Częstość występowania zaburzenia ma związek z regionem geograficznym. Choroba występuje prawie wyłącznie w krajach leżących wzdłuż tzw. szlaku jedwabnego, to jest historycznej drogi handlowej prowadzącej z Chin i Japonii do Europy. Najczęściej diagnozuje się ją w Turcji, w Polsce choruje na nią kilkanaście osób.

Przyczyna choroby Behçeta nie jest znana. Zapadają na nią zarówno mężczyźni, jak i kobiety między 20. a 30. rokiem życia. Specjaliści są zdania, że wywołać ją mogą zakażenia bakteryjne lub wirusowe, nie bez znaczenia są także predyspozycje genetyczne.

Zmiany zapalne w naczyniach są wywołane zaburzeniami reakcji immunologicznych i wytwarzaniem substancji znanych jako mediatory zapalenia. W strukturach objętych zapaleniem powstają nacieki komórkowe i zmiany martwicze.

Przebieg choroby Behçeta ma charakter przewlekły, z okresami poprawy i nawrotów objawów. Pierwsze symptomy manifestują się typowo w 3. dekadzie życia.

Pierwsze sygnały choroby Behçeta to zwykle owrzodzenia i błony śluzowej jamy ustnej oraz bolesne, nawracające afty. Charakterystyczny jest ich nawrotowy charakter - goją się samoistnie do 3 tygodni bez pozostawienia blizn.

Pojawiają się również w obrębie narządów płciowych. U mężczyzn występują na mosznie, u kobiet na wargach sromowych, ale także w pochwie i na szyjce macicy.

Objawy choroby Behçeta dotyczą wielu układów i narządów, których zajęcie jest różne u poszczególnych chorych. Tym samym objawy choroby mogą pojawić się w:

• obrębie narządu wzroku,
• sercu,
• płucach,
• stawach,
• przewodzie pokarmowym,
• narządach płciowych,
• układzie nerwowym.

Procesem chorobowym może być objęty jeden lub wiele stawów. Pacjenci skarżą się także na:

• podwójne widzenie,
• światłowstręt,
• zaczerwienienie i ból oka.

W tętnicach następują zwężenia i tętniaki, natomiast w żyłach powstaje zakrzepica i żylaki. Pojawiają się owrzodzenia, które mogą być przyczyną perforacji i zapalenia otrzewnej.

Obserwuje się także objaw patergii. To nadwrażliwość skóry. Nawet najmniejsze uszkodzenie wywołuje reakcję. Na przykład po ukłuciu skóry igłą dochodzi do wytworzenia się rumienia.

Podejrzenie choroby Behçeta może nasuwać równoczesne występowanie nieraz wielu objawów choroby. Aby postawić diagnozę, wykonuje się wiele badań, które mają na celu wykluczenie innych podobnych chorób. Nie ma testów swoistych dla choroby Behçeta.

W badaniach u osób z zespołem Behceta może pojawić się: przyspieszenie OB, niedokrwistość i leukocytoza, zwiększone stężenie białka C-reaktywnego czy zaburzenia w układzie krzepnięcia. Nie stwierdza się obecności czynnika reumatoidalnego.

Opracowano kryteria rozpoznania choroby Behceta. Kryterium główne stanowią owrzodzenia jamy ustnej (stwierdzane co najmniej 3 razy w ciągu 12 miesięcy). Kryteria dodatkowe to:

• nawracające owrzodzenia narządów płciowych,
• rumień guzowaty, zmiany grudkowo-krostkowe lub przypominające zapalenie mieszków włosowych, guzki trądzikowate,
• zmiany w narządzie wzroku: zapalenie tęczówki, zapalenie naczyń siatkówki,
• dodatni test uczuleniowy (objaw patergii) odczytywany po 24–48 godzinach.Do ustalenia rozpoznania choroby Behceta niezbędne jest wykluczenie innych przyczyn, a także spełnienie kryterium głównego oraz co najmniej dwóch kryteriów dodatkowych.

Celem leczenia jest łagodzenie objawów choroby, zmniejszenie procesu zapalnego i zapobieganie zmianom narządowym. Leczenie przyczynowe nie jest możliwe.

Terapia jest uzależniona od zaawansowania choroby i zajęcia narządów. Najczęściej stosuje się glikokortykosteroidy, podaje się również miejscowo leki przeciwzapalne. Niekiedy, w przypadkach ograniczonych do skóry, stosuje się także niektóre leki immunosupresyjne i leki biologiczne. Terapia powinna trwać przez 2 lata po remisji.