Choroba Coatsa – przyczyny, objawy, diagnostyka i leczenie

Choroba Coatsa (łac. teleangiectasis retinae, morbus Coats, ang. Coats' disease, exudative retinitis, retinal telangiectasis) to wrodzone i postępujące uszkodzenie naczyń krwionośnych siatkówki oka. Jako pierwszy opisał je szkocki okulista George Coats w 1908 roku.

Zaburzenie polega na pojawieniu się w obrębie siatkówki patologicznych, nadmiernie rozszerzonych naczyń, które posiadają ściany o zwiększonej przepuszczalności. To prowadzi do wynaczynienia się krwi do okolicznych tkanek, a także powstawania charakterystycznych pajączków naczyniowych, przesięków i uszkodzeń.

Przyczyna choroby nie jest obecnie znana. Schorzenie ujawnia się na najczęściej u dzieci do 10. roku życia, częściej u chłopców (pierwsze zmiany mogą być zauważone około 8. roku życia, ale i po urodzeniu dziecka). Uważa się ją za wrodzoną anomalię rozwojową naczyń siatkówki. Choroba Coatsa występuje bardzo rzadko, bo u niespełna 0,0001% populacji.

Schorzenie miewa różny przebieg. Może wywoływać charakterystyczne objawy, takie jak obrzęk siatkówki, a także jej odwarstwienie na skutek gromadzenia się pod nią surowiczego płynu, ale i być zupełnie bezobjawowa. To dlatego czasem stwierdza się ją przypadkowo podczas rutynowego badania okulistycznego.

Najwcześniejszym objawem choroby jest występowanie na obwodzie siatkówki nieprawidłowych naczyń: tętniakowato rozdętych i krętych. W lżejszych postaciach objawem choroby jest obniżenie ostrości wzroku.

W ciężkich może to być biały refleks źreniczny (leukokoria), zez, niedowidzenie oraz masywne wysięki z wtórnym odwarstwieniem siatkówki. Stopniowo zwiększający się przesięk z nieprawidłowych naczyń powoduje powstawanie obrzęków siatkówki. Gdy gromadzi się pod nią płyn, dochodzi do jej uniesienia.

Problemy i zaburzenia widzenia pojawiają się w zależności od tego, w jakim miejscu na siatkówce i w jakim stopniu dochodzi do jej obrzęku i odwarstwienia. Choroba zazwyczaj obejmuje jedno oko.

Schorzenie może przypominać siatkówczaka (retinoblastoma). To nowotwór złośliwy występujący u dzieci. Za jego powstawanie odpowiedzialna jest mutacja genu. Pierwszym objawem choroby jest najczęściej leukokoria, pojawienie się białego odblasku w oku lub obu oczach albo zez.

Choroba Coatsa to schorzenie okulistyczne, które można zdiagnozować tylko na podstawie specjalistycznych badań. Nie da się jej rozpoznać samodzielnie.

W celu postawienia diagnozy niezbędna jest ocena dna oka. To nieinwazyjne i niebolesne badanie, które wymaga rozszerzenia źrenicy za pomocą kropli do oczu. Potwierdzenie występowania zmian naczyniowych w siatkówce można uzyskać, wykonując angiografię fluoresceinową siatkówki, pomocne może być obrazowanie za pomocą CT lub MRI.

Leczenie polega na obliterowaniu nieprawidłowych naczyń przy pomocy fotokoagulacji lub kriokoagulacji. W ciężkich przypadkach stosuje się drenaż płynu podsiatkówkowego i endolaserokoagulację. Niekiedy zachodzi konieczność witrektomii.

Wybór metody leczenia zależy od stopnia zaawansowania choroby. I tak, o ile w łagodnych stadiach zwykle stosuje się fotokoagulację, o tyle w kolejnych stadiach może być wskazana kriokoagulacja. Leczenie operacyjne jest zarezerwowane dla zaawansowanych przypadków, w których leczenie zachowawcze nie jest skuteczne.

Wszelkie zabiegi należy wykonać jak najszybciej, zanim długotrwały obrzęk spowoduje nieodwracalne uszkodzenia siatkówki.

Chorobę Coatsa należy różnicować przedewszystkich z siatkówczakiem, naczyniakami siatkówki, retinopatią wcześniaczą i toksokarozą.

Leczenie choroby Coatsa jest konieczne, a im wcześniej rozpocznie się leczenie, tym mniejsze jest ryzyko powikłań. Ma to związek z tym, że długo utrzymujące się obrzęki mogą wywołać nieodwracalne zmiany na siatkówce.

Wśród nich należy wymienić całkowite odwarstwienie siatkówki, wtórne zmętnienie soczewki, jaskrę wtórną, a nawet zanik gałki ocznej. Kontrole odbywają się co 3–6 miesięcy, by szybko wykryć kolejne zmiany i zapobiec pogłębianiu się nowych zmian naczyniowych.