Eozynofilowe zapalenie powięzi - przyczyny, objawy i leczenie

Eozynofilowe zapalenie powięzi to choroba tkanki łącznej i jedna z postaci zapalenia powięzi. To silna błona łącznotkankowa, która pokrywa mięśnie. Struktura ta jest obecna w obrębie kończyn, ale również szyi, klatki piersiowej i jamy brzusznej.

Choroba nazywana jest także rozlanym zapaleniem powięzi z eozynofilią albo zespołem Shulmana, który opisał je po raz pierwszy w 1975 r. Zalicza się ją do zespołów twardzinopodobnych.

Schorzenie jest rzadkie. Dotychczas opisano jedynie 1000 przypadków na świecie. Jego istotą jest postępujące stwardnienie powięzi i wystąpienie eozynofilii we krwi obwodowej. Mówi się o niej, gdy w badaniu morfologicznym widoczna jest zbyt duża ilość granulocytów kwasochłonnych (eozynofili).

Rozlane zapalenie powięzi z eozynofilią jest schorzeniem o nieznanej etiologii. Ustalono, że w połowie przypadków pojawia się po nadmiernym wysiłku fizycznym. Czynnikiem wywołującym może być także uraz czy działanie niektórych substancji chemicznych (także leków) czy zakażenia. Specjaliści sugerują również jej związek z zakażeniem Borrelia burgdorferi.

Zaobserwowano współistnienie rozlanego zapalenia powięzi z eozynofilią z różnymi schorzeniami na tle autoimmunologicznym, takimi jak niedokrwistość, zespół mielodysplastyczny, zapalenie tarczycy, szpiczak mnogi czy małopłytkowość. Rozlane zapalenie powięzi może towarzyszyć także nowotworom złośliwym.

Typowe objawy eozynofilowego zapalenia powięzi to:

• stan podgorączkowy,
• osłabienie,
• ból stawów, skóry i mięśni. Częste jest równoczesne zapalenie stawów,
• symetryczne obrzęki przedramion i dłoni oraz podudzi i stóp,
• przebarwienia lub odbarwienia skóry,
• skórka pomarańczy i objaw bruzdy na skórze,
• nacieki zapalne,
• tkanka włóknista w powięzi, w tkance podskórnej i w mięśniach, pogrubienie powięzi,
• znaczne stwardnienie skóry i tkanki podskórnej. Napięcie skóry sprawia wrażenie „zbyt ciasnej skóry”, co może prowadzić do przykurczu w stawach kończyn.

Eozynofilowe zapalenie powięzi rozpoczyna się nagle. Najczęściej najpierw obserwuje się pojawiającą się symetrycznie tkliwość, obrzęk, nacieczenie i rumień kończyn. Stwardnienie skóry i tkanki podskórnej pojawia się później. Charakterystyczne jest, że choroba zajmuje częściej proksymalne części kończyn (ramiona, przedramiona, uda, golenie) niż dystalne (ręce i stopy). Rzadko zajęta jest także twarz.

Wczesne objawy rozlanego zapalenia powięzi z eozynofilią nie są charakterystyczne dla tej choroby, niemniej zmiany w obrębie powięzi, skóry i tkanki podskórnej szybko narastają, rzucając światło na podłoże niepokojących zmian.

Rozpoznanie choroby Shulmana umożliwia wynik badania histologicznego wycinka obejmującego skórę, tkankę podskórną, powięź i fragment mięśnia oraz ocena mikroskopowa skóry (w przypadku rozlanego zapalenia powięzi z eozynofilią obserwuje się znaczne pogrubienie powięzi i zmiany zapalne w otaczających tkankach).

Pomocne może być MRI (rezonans magnetyczny), które wykazuje wzrost sygnału w obrębie powięzi oraz badania laboratoryjne, w których stwierdza się:

• znaczne zwiększenie liczby eozynofilii w krwi obwodowej,
• przyspieszony OB i zwiększenie stężenia białka C-reaktywnego (CRP),
• podwyższenie aktywności aldolazy przy prawidłowej aktywności kinazy kreatynowej.

W początkowym okresie choroby pojawia się eozynofilia znacznego stopnia, która z czasem się zmniejsza. W surowicy krwi mogą być wykrywane podwyższone poziomy IgG i IgM, a obniżone IgA, może również występować niedokrwistość aplastyczna i małopłytkowość. Nie stwierdza się czynnika reumatoidalnego i przeciwciał przeciwjądrowych.

Choroba wymaga różnicowania z twardziną układową, neurogennym włóknieniem układowym, zespołem eozynofilia-mialgia, zespołem hipereozynofilowym i Churga-Strauss. Leczenie eozynofilowego zapalenia powięzi polega na podawaniu glikokortykosteroidów (początkowo w dużych dawkach, które stopniowo należy zmniejszać). Czasem wdraża się także leki immunosupresyjne. Kluczowe jest włącznie rehabilitacji w celu zapobiegania przykurczom. Terapia może trwać rok.

Choroba, nawet nieleczona, ma tendencję do samoograniczania i przechodzi w fazę przewlekłą, choć może wystąpić jej remisja w ciągu 5 lat. Przebieg choroby jest przewlekły, powoli postępujący, ale rokowanie pomyślne.