Niedokrwistość hemolityczna – przyczyny, objawy, badania i leczenie

Niedokrwistość hemolityczna jest chorobą, istotą której jest nieprawidłowy rozpad krwinek czerwonych. Do hemolizy, to jest przedwczesnego i nieprawidłowego procesu rozpadu erytrocytów, może dochodzić wewnątrz naczyń krwionośnych, w wątrobie i śledzionie.

Warto wiedzieć, że niedokrwistość, inaczej anemia, to zmniejszenie liczby erytrocytów, stężenia hemoglobiny oraz hematokrytu we krwi. Niedokrwistość hemolityczna jest chorobą stosunkowo rzadką. Stanowi około 5 proc. wszystkich przypadków anemii. Zdecydowanie częściej rozpoznaje się niedokrwistości związane z niedoborami żelaza, witaminy B12 lub kwasu foliowego.

Niedokrwistość hemolityczna może być wrodzona lub nabyta, a przyczyn nieprawidłowego rozpadu erytrocytów może być wiele.

W postaciach wrodzonych problem stanowią niedobory substancji niezbędnych do poprawnego funkcjonowania erytrocytów lub nieprawidłowa budowa krwinek. Niedokrwistości hemolityczne wrodzone to na przykład sferocytoza wrodzona, talasemia czy niedokrwistość sierpowatokrwinkowa. To najczęściej występująca dziedziczna choroba krwi.

Za niedokrwistości hemolityczne nabyte odpowiadać mogą:

• zakażenia bakteryjne, wirusowe lub pasożytnicze,
• wytwarzanie przez organizm nieprawidłowych przeciwciał przeciwko krwinkom czerwonym w przebiegu ciężkich zakażeń, chorób reumatologicznych czy nowotworów,
• leki (np. takrolimus, cyklosporyna, sulfasalazyna),
• ciężkie oparzenia,
• niszczenie krwinek związane z zaburzeniami krążenia w drobnych naczyniach krwionośnych (np. zakrzepowa plamica małopłytkowa),
• choroby wątroby lub nerek,
• mechaniczne niszczenie krwinek związane z wszczepieniem sztucznej zastawki serca,
• używki (np. kokaina),
• jad pająków czy węży.

Postaci wrodzone niedokrwistości hemolitycznej ujawniają się najczęściej w młodszym wieku, zaś postacie nabyte w wieku średnim i starszym.

Objawy niedokrwistości hemolitycznej to:

• osłabienie, zwiększona męczliwość,
• pogorszenie koncentracji,
• bóle głowy, zawroty głowy,
• tachykardia, inaczej częstoskurcz, czyli zwiększona częstość pracy serca. uczucie duszności,
• powiększenie wątroby lub śledziony,
• ciemne zabarwienie moczu,
• pogorszenie samopoczucia,
• bladość skóry oraz błon śluzowych,
• żółtaczka, która jest związana z uwolnieniem większej ilości składnika hemoglobiny – hemu. Ten podlega przemianom do żółtego barwnika bilirubiny. Dochodzi do tego wskutek rozpadu krwinek czerwonych.

Powikłaniem rozpadu czerwonych krwinek może być:

• owrzodzenie skóry, głównie kończyn dolnych,
• zakrzepica żylna,
• kamica pęcherzyka żółciowego; przewlekła, nadmierna hemoliza prowadzi do podwyższenia poziomu bilirubiny, co może prowadzić do powstawania kamieni żółciowych oraz kamicy dróg żółciowych,
• przełom hemolityczny (objawia się gorączką i dreszczami, ciemnym moczem, bólem brzucha lub okolicy lędźwiowej), co może prowadzić do uszkodzenia nerek.

Aby rozpoznać niedokrwistość hemolityczną, kluczowe są objawy kliniczne i wyniki badań laboratoryjnych, takich jak:

• morfologia krwi obwodowej,
• stężenie bilirubiny (bilirubiny niesprzężonej),
• aktywność LDH,
• zwiększone wydalanie urobilinogenu z moczem.

Bardziej wnikliwa diagnostyka jest ukierunkowana na znalezienie prawdopodobnej przyczyny hemolizy. Wykonuje się między innymi badanie USG jamy brzusznej, biopsję aspiracyjną szpiku kostnego czy odczyn Coombsa w kierunku hemolizy związanej z obecnością nieprawidłowych przeciwciał.

Leczenie choroby zależy od przyczyny niedokrwistości hemolitycznej. Ma ono charakter zarówno objawowy, jak i przyczynowy. Wachlarz możliwości jest rozległy, a wybór terapii to kwestia indywidualna – zależy od podłoża problemu.

W niektórych przypadkach wystarczy przyjmowanie preparatów kwasu foliowego czy glikokortykosteroidów. W innych konieczne jest leczenie choroby podstawowej (np. choroby nowotworowej). Zdarza się, że jedynym rozwiązaniem są transfuzje krwi czy przeszczepienie szpiku kostnego.

Z zasady każdy pacjent leczony z powodu niedokrwistości hemolitycznej powinien pozostawać pod kontrolą poradni hematologicznej. Niekiedy konieczna bywa hospitalizacja. Jeśli chodzi o rokowania i możliwość wyleczenie niedokrwistości hemolitycznej, wiele zależy od podłoża problemu. Jest to możliwe, ale nie w każdym przypadku.