Szpiczak mnogi - ryzyko, objawy, przebieg, stadia zaawansowania klinicznego
Szpiczak plazmocytowy, czyli szpiczak mnogi, to nowotwór złośliwy, wywodzący się z komórek plazmocytowych. Wytwarzają one jednorodne (monoklonalne) białko. Białko to nosi nazwę białka M (monoklonalne). Choroba należy do złośliwych gammapatii monoklonalnych. Ryzyko zachorowania wzrasta z wiekiem, nieco częściej chorują mężczyźni. Szczyt zachorowania przypada po 60 roku życia.
1. Ryzyko zachorowania na szpiczaka mnogiego
Etiologia szpiczaka mnogiego nie jest znana, prawdopodobnie wpływ na rozwój choroby ma narażenie na promieniowanie jonizujące i narażenie zawodowe na benzen i azbest. Rozwój szpiczaka mnogiego jest wieloetapowy, u niektórych pierwszym etapem jest gammapatia monoklonalna o nieustalonym znaczeniu.
2. Objawy szpiczaka
Objawy szpiczaka mnogiego są spowodowane zniszczeniem tkanek przez naciek nowotworowy oraz przez substancje wydzielane przez plazmocyty. Należą do nich:
- ból kostny - w szpiczaku mnogim dochodzi do nacieczenia i zniszczenia tkanki kostnej, co jest przyczyną dolegliwości. Zwykle szpiczak mnogi lokalizuje się w kościach płaskich, rzadziej w kościach długich. Najczęściej występuje w okolicy lędźwiowej kręgosłupa, miednicy, żebrach, czaszce i kościach długich. Jest to objaw najczęstszy. Ból może występować także w nocy i w spoczynku;
- zaburzenia neurologiczne - które powstają w wyniku złamania kompresyjnego kręgu i ucisku na struktury rdzenia kręgowego lub przez ucisk samego guza. Powstają także objawy neuropatii obwodowej (mrowienia, osłabienie siły mięśniowej);
- objawy zwiększonego stężenia wapnia – między innymi zaburzenia działania nerek pod postacią wielomoczu lub kamicy; spadek łaknienia, nudności, wymioty, zaparcia, choroba wrzodowa żołądka i dwunastnicy, kamica dróg żółciowych; osłabienie siły mięśni, ból głowy;
- spadek odporności i zwiększone ryzyko zachorowań – spowodowane wyparciem przez białko monoklonalne innych immunoglobulin; infekcje dotykają głównie układu oddechowego i moczowego;
- uszkodzenie nerek - stwierdzane u 30% pacjentów w chwili rozpoznania choroby. Spowodowane jest przez łańcuchy lekkie oraz przez zaburzenia gospodarki wapiennej i gospodarki kwasem moczowym;
- objawy nadmiernej lepkości - pojawiają się, gdy stężenie białka M jest wysokie i polegają na zatykaniu naczyń o najmniejszym kalibrze. Objawiać się może zaburzeniami świadomości, zaburzeniami widzenia, upośledzeniem słuchu, bólami głowy, sennością;
- rzadko powiększenie wątroby, śledziony i węzłów chłonnych;
- objawy towarzyszące niedokrwistości - męczliwość, zaburzenia koncentracji, bóle głowy, bladość skóry i śluzówek, zaburzenia rytmu serca.
3. Przebieg choroby
U 10% chorych przebieg choroby jest powolny i nie wymaga leczenia (postać tląca szpiczaka), jednak u większości szpiczak mnogi przechodzi w białaczkę plazmatyczną, która przebiega niekorzystnie.
Rozpoznanie stawiane jest na podstawie kryteriów małych i dużych. Najczęściej występują trzy objawy – obecność białka M w surowicy lub moczu, zwiększona liczba plazmocytów w szpiku, zmiany osteolityczne w kościach.
W badaniach laboratoryjnych występuje często anemia, wzrost OB powyżej 100mm/h, może być stwierdzony podniesiony poziom kwasu moczowego oraz wapnia. W elektroforezie białek surowicy lub moczu stwierdza się obecność białka monoklonalnego M (w małym odsetku szpiczaka białko M nie występuje, jest to tak zwana postać niewydzielająca szpiczaka).
4. Stadia zaawansowania klinicznego szpiczaka
- stadium I szpiczaka mnogiego - mała masa nowotworu – występuje, gdy spełnione są wszystkie poniższe kryteria: hemoglobina >10mg/dl, poziom wapnia w surowicy
- stadium II szpiczaka mnogiego - pośrednia masa nowotworu – występuje, gdy obecne jest ≥1 kryterium: hemoglobina 8,5-10mg/dl, poziom wapnia w surowicy 3,0mmol/l, białko M w klasie IgG 50 – 70 g/l, w klasie IgA 30 – 50 g/l; wydalanie łańcuchów lekkich z moczem 4 – 12 g/24h; RTG kości – nieliczne ogniska osteolityczne;
- stadium III szpiczaka mnogiego - duża masa nowotworu – występuje, gdy obecne jest ≥1 kryterium: hemoglobina 3,0mmol/l, białko M w klasie IgG >70 g/l, w klasie IgA >50 g/l; wydalanie łańcuchów lekkich z moczem > 12g/24h; RTG kości - liczne ogniska osteolityczne.
W rozpoznaniu różnicowym szpiczaka mnogiego należy wykluczyć inne gammapatie monoklonalne, hipergammaglobulinemię, nowotwory, które mogą powodować przerzuty do kości (rak prostaty, nerki, piersi, płuc) oraz tło infekcyjne (na przykład w przebiegu mononukleozy lub różyczki).
Leczenie szpiczaka mnogiego jest uzależnione od zaawansowania choroby i jej przebiegu. Postać o powolnym przebiegu nie wymaga leczenia. W postaci aktywnej u chorych zakwalifikowanych wykonuje się przeszczepianie krwiotwórczych komórek macierzystych z krwi obwodowej. U pozostałych pacjentów stosuje się chemioterapię. Równocześnie stosowane jest wspomagające leczenie szpiczaka, mające na celu zapobieganie niewydolności nerek, przeciwdziałanie osteolizie kości i powikłaniom hiperkalcemii. Prowadzone jest leczenie niedokrwistości, zaburzeń krzepnięcia oraz leczenie przeciwbólowe. Rokowanie zależy od zaawansowania choroby i odpowiedzi na leczenie.
Nie czekaj na wizytę u lekarza. Skorzystaj z konsultacji u specjalistów z całej Polski już dziś na abcZdrowie Znajdź lekarza.