Szpiczak mnogi - ryzyko, objawy, przebieg, stadia zaawansowania klinicznego

Etiologia szpiczaka mnogiego nie jest znana, prawdopodobnie wpływ na rozwój choroby ma narażenie na promieniowanie jonizujące i narażenie zawodowe na benzen i azbest. Rozwój szpiczaka mnogiego jest wieloetapowy, u niektórych pierwszym etapem jest gammapatia monoklonalna o nieustalonym znaczeniu.

Objawy szpiczaka mnogiego są spowodowane zniszczeniem tkanek przez naciek nowotworowy oraz przez substancje wydzielane przez plazmocyty. Należą do nich:

• ból kostny - w szpiczaku mnogim dochodzi do nacieczenia i zniszczenia tkanki kostnej, co jest przyczyną dolegliwości. Zwykle szpiczak mnogi lokalizuje się w kościach płaskich, rzadziej w kościach długich. Najczęściej występuje w okolicy lędźwiowej kręgosłupa, miednicy, żebrach, czaszce i kościach długich. Jest to objaw najczęstszy. Ból może występować także w nocy i w spoczynku;
• zaburzenia neurologiczne - które powstają w wyniku złamania kompresyjnego kręgu i ucisku na struktury rdzenia kręgowego lub przez ucisk samego guza. Powstają także objawy neuropatii obwodowej (mrowienia, osłabienie siły mięśniowej);
• objawy zwiększonego stężenia wapnia – między innymi zaburzenia działania nerek pod postacią wielomoczu lub kamicy; spadek łaknienia, nudności, wymioty, zaparcia, choroba wrzodowa żołądka i dwunastnicy, kamica dróg żółciowych; osłabienie siły mięśni, ból głowy;
• spadek odporności i zwiększone ryzyko zachorowań – spowodowane wyparciem przez białko monoklonalne innych immunoglobulin; infekcje dotykają głównie układu oddechowego i moczowego;
• uszkodzenie nerek - stwierdzane u 30% pacjentów w chwili rozpoznania choroby. Spowodowane jest przez łańcuchy lekkie oraz przez zaburzenia gospodarki wapiennej i gospodarki kwasem moczowym;
• objawy nadmiernej lepkości - pojawiają się, gdy stężenie białka M jest wysokie i polegają na zatykaniu naczyń o najmniejszym kalibrze. Objawiać się może zaburzeniami świadomości, zaburzeniami widzenia, upośledzeniem słuchu, bólami głowy, sennością;
• rzadko powiększenie wątroby, śledziony i węzłów chłonnych;
• objawy towarzyszące niedokrwistości - męczliwość, zaburzenia koncentracji, bóle głowy, bladość skóry i śluzówek, zaburzenia rytmu serca.

U 10% chorych przebieg choroby jest powolny i nie wymaga leczenia (postać tląca szpiczaka), jednak u większości szpiczak mnogi przechodzi w białaczkę plazmatyczną, która przebiega niekorzystnie.

Rozpoznanie stawiane jest na podstawie kryteriów małych i dużych. Najczęściej występują trzy objawy – obecność białka M w surowicy lub moczu, zwiększona liczba plazmocytów w szpiku, zmiany osteolityczne w kościach.

W badaniach laboratoryjnych występuje często anemia, wzrost OB powyżej 100mm/h, może być stwierdzony podniesiony poziom kwasu moczowego oraz wapnia. W elektroforezie białek surowicy lub moczu stwierdza się obecność białka monoklonalnego M (w małym odsetku szpiczaka białko M nie występuje, jest to tak zwana postać niewydzielająca szpiczaka).

• stadium I szpiczaka mnogiego - mała masa nowotworu – występuje, gdy spełnione są wszystkie poniższe kryteria: hemoglobina >10mg/dl, poziom wapnia w surowicy
• stadium II szpiczaka mnogiego - pośrednia masa nowotworu – występuje, gdy obecne jest ≥1 kryterium: hemoglobina 8,5-10mg/dl, poziom wapnia w surowicy 3,0mmol/l, białko M w klasie IgG 50 – 70 g/l, w klasie IgA 30 – 50 g/l; wydalanie łańcuchów lekkich z moczem 4 – 12 g/24h; RTG kości – nieliczne ogniska osteolityczne;
• stadium III szpiczaka mnogiego - duża masa nowotworu – występuje, gdy obecne jest ≥1 kryterium: hemoglobina 3,0mmol/l, białko M w klasie IgG >70 g/l, w klasie IgA >50 g/l; wydalanie łańcuchów lekkich z moczem > 12g/24h; RTG kości - liczne ogniska osteolityczne.

W rozpoznaniu różnicowym szpiczaka mnogiego należy wykluczyć inne gammapatie monoklonalne, hipergammaglobulinemię, nowotwory, które mogą powodować przerzuty do kości (rak prostaty, nerki, piersi, płuc) oraz tło infekcyjne (na przykład w przebiegu mononukleozy lub różyczki).

Leczenie szpiczaka mnogiego jest uzależnione od zaawansowania choroby i jej przebiegu. Postać o powolnym przebiegu nie wymaga leczenia. W postaci aktywnej u chorych zakwalifikowanych wykonuje się przeszczepianie krwiotwórczych komórek macierzystych z krwi obwodowej. U pozostałych pacjentów stosuje się chemioterapię. Równocześnie stosowane jest wspomagające leczenie szpiczaka, mające na celu zapobieganie niewydolności nerek, przeciwdziałanie osteolizie kości i powikłaniom hiperkalcemii. Prowadzone jest leczenie niedokrwistości, zaburzeń krzepnięcia oraz leczenie przeciwbólowe. Rokowanie zależy od zaawansowania choroby i odpowiedzi na leczenie.

Źródła

1. Szpiczak mnogi - przebieg
2. Dmoszyńska A. Szpiczak mnogi, ANmedia, Warszawa 2009, ISBN 978-83-927892-2-2
3. Jurczyszyn A., Skotnicki B.A. Szpiczak mnogi - kompleksowa diagnostyka i terapia, Górnicki, Wrocław 2010, ISBN 978-83-61257-29-5
4. Waterbury L. Hematologia, Urban & Partner, Wrocław 1998, ISBN 83-85842-68-3
5. Szczeklik A. (red.), Choroby wewnętrzne, Medycyna Praktyczna, Kraków 2011, ISBN 978-83-7430-289-0