Trwa ładowanie...

Cenimy Twoją prywatność

Kliknij "AKCEPTUJĘ I PRZECHODZĘ DO SERWISU", aby wyrazić zgodę na korzystanie w Internecie z technologii automatycznego gromadzenia i wykorzystywania danych oraz na przetwarzanie Twoich danych osobowych przez Wirtualną Polskę, Zaufanych Partnerów IAB (870 partnerów) oraz pozostałych Zaufanych Partnerów (403 partnerów) a także udostępnienie przez nas ww. Zaufanym Partnerom przypisanych Ci identyfikatorów w celach marketingowych (w tym do zautomatyzowanego dopasowania reklam do Twoich zainteresowań i mierzenia ich skuteczności) i pozostałych, które wskazujemy poniżej. Możesz również podjąć decyzję w sprawie udzielenia zgody w ramach ustawień zaawansowanych.


Na podstawie udzielonej przez Ciebie zgody Wirtualna Polska, Zaufani Partnerzy IAB oraz pozostali Zaufani Partnerzy będą przetwarzać Twoje dane osobowe zbierane w Internecie (m.in. na serwisach partnerów e-commerce), w tym za pośrednictwem formularzy, takie jak: adresy IP, identyfikatory Twoich urządzeń i identyfikatory plików cookies oraz inne przypisane Ci identyfikatory i informacje o Twojej aktywności w Internecie. Dane te będą przetwarzane w celu: przechowywania informacji na urządzeniu lub dostępu do nich, wykorzystywania ograniczonych danych do wyboru reklam, tworzenia profili związanych z personalizacją reklam, wykorzystania profili do wyboru spersonalizowanych reklam, tworzenia profili z myślą o personalizacji treści, wykorzystywania profili w doborze spersonalizowanych treści, pomiaru wydajności reklam, pomiaru wydajności treści, poznawaniu odbiorców dzięki statystyce lub kombinacji danych z różnych źródeł, opracowywania i ulepszania usług, wykorzystywania ograniczonych danych do wyboru treści.


W ramach funkcji i funkcji specjalnych Wirtualna Polska może podejmować następujące działania:

  1. Dopasowanie i łączenie danych z innych źródeł
  2. Łączenie różnych urządzeń
  3. Identyfikacja urządzeń na podstawie informacji przesyłanych automatycznie
  4. Aktywne skanowanie charakterystyki urządzenia do celów identyfikacji

Cele przetwarzania Twoich danych przez Zaufanych Partnerów IAB oraz pozostałych Zaufanych Partnerów są następujące:

  1. Przechowywanie informacji na urządzeniu lub dostęp do nich
  2. Wykorzystywanie ograniczonych danych do wyboru reklam
  3. Tworzenie profili w celu spersonalizowanych reklam
  4. Wykorzystanie profili do wyboru spersonalizowanych reklam
  5. Tworzenie profili w celu personalizacji treści
  6. Wykorzystywanie profili w celu doboru spersonalizowanych treści
  7. Pomiar efektywności reklam
  8. Pomiar efektywności treści
  9. Rozumienie odbiorców dzięki statystyce lub kombinacji danych z różnych źródeł
  10. Rozwój i ulepszanie usług
  11. Wykorzystywanie ograniczonych danych do wyboru treści
  12. Zapewnienie bezpieczeństwa, zapobieganie oszustwom i naprawianie błędów
  13. Dostarczanie i prezentowanie reklam i treści
  14. Zapisanie decyzji dotyczących prywatności oraz informowanie o nich

W ramach funkcji i funkcji specjalnych nasi Zaufani Partnerzy IAB oraz pozostali Zaufani Partnerzy mogą podejmować następujące działania:

  1. Dopasowanie i łączenie danych z innych źródeł
  2. Łączenie różnych urządzeń
  3. Identyfikacja urządzeń na podstawie informacji przesyłanych automatycznie
  4. Aktywne skanowanie charakterystyki urządzenia do celów identyfikacji

Dla podjęcia powyższych działań nasi Zaufani Partnerzy IAB oraz pozostali Zaufani Partnerzy również potrzebują Twojej zgody, którą możesz udzielić poprzez kliknięcie w przycisk "AKCEPTUJĘ I PRZECHODZĘ DO SERWISU" lub podjąć decyzję w sprawie udzielenia zgody w ramach ustawień zaawansowanych.


Cele przetwarzania Twoich danych bez konieczności uzyskania Twojej zgody w oparciu o uzasadniony interes Wirtualnej Polski, Zaufanych Partnerów IAB oraz możliwość sprzeciwienia się takiemu przetwarzaniu znajdziesz w ustawieniach zaawansowanych.


Cele, cele specjalne, funkcje i funkcje specjalne przetwarzania szczegółowo opisujemy w ustawieniach zaawansowanych.


Serwisy partnerów e-commerce, z których możemy przetwarzać Twoje dane osobowe na podstawie udzielonej przez Ciebie zgody znajdziesz tutaj.


Zgoda jest dobrowolna i możesz ją w dowolnym momencie wycofać wywołując ponownie okno z ustawieniami poprzez kliknięcie w link "Ustawienia prywatności" znajdujący się w stopce każdego serwisu.


Pamiętaj, że udzielając zgody Twoje dane będą mogły być przekazywane do naszych Zaufanych Partnerów z państw trzecich tj. z państw spoza Europejskiego Obszaru Gospodarczego.


Masz prawo żądania dostępu, sprostowania, usunięcia, ograniczenia, przeniesienia przetwarzania danych, złożenia sprzeciwu, złożenia skargi do organu nadzorczego na zasadach określonych w polityce prywatności.


Korzystanie z witryny bez zmiany ustawień Twojej przeglądarki oznacza, że pliki cookies będą umieszczane w Twoim urządzeniu końcowym. W celu zmiany ustawień prywatności możesz kliknąć w link Ustawienia zaawansowane lub "Ustawienia prywatności" znajdujący się w stopce każdego serwisu w ramach których będziesz mógł udzielić, odwołać zgodę lub w inny sposób zarządzać swoimi wyborami. Szczegółowe informacje na temat przetwarzania Twoich danych osobowych znajdziesz w polityce prywatności.

Proteinoza pęcherzyków płucnych – przyczyny, objawy i leczenie

Avatar placeholder
09.01.2024 11:04
Proteinoza pęcherzyków płucnych to bardzo rzadka choroba
Proteinoza pęcherzyków płucnych to bardzo rzadka choroba (AdobeStock)

Proteinoza pęcherzyków płucnych jest chorobą, która charakteryzuje się nieprawidłowym gromadzeniem fosfolipidów i białek surfaktantu w świetle pęcherzyków płucnych i dystalnych dróg oddechowych. To prowadzi do zaburzeń wymiany gazowej, czasem również do niewydolności oddechowej. Pierwsze objawy choroby na ogół pojawiają się między 3. a 6. dekadą życia. Jakie są przyczyny i możliwości leczenia?

spis treści

1. Co to jest proteinoza pęcherzyków płucnych?

Proteinoza pęcherzyków płucnych (łac. proteinosis alveolorum, ang. pulmonary alveolar proteinosis, PAP) to bardzo rzadka choroba, istotą której jest upośledzenie wymiany gazów w płucach, czyli czynności płuc. Ma to związek z odkładaniem się w pęcherzykach płucnych substancji, tzw. surfaktantu.

Po raz pierwszy choroba została opisana w 1958 roku przez trzech patologów. Jest zaliczana do „chorób sierocych”, czyli rzadkich. Choruje jedna na 2 miliony osób. Diagnozuje się ją pomiędzy 30. a 60. rokiem życia, dwa razy częściej u mężczyzn (zwłaszcza palących papierosy oraz narażonych na różne pyły).

2. Przyczyny proteinozy pęcherzyków płucnych

PAP stanowi grupę schorzeń, które są niejednorodne pod względem patogenezy, przebiegu klinicznego, rokowania i możliwości leczenia. Obecnie wyróżnia się dwie kategorie: PAP autoimmunologiczną (dawniej zwaną samoistną) i PAP nieautoimmunologiczną , w której wyróżnia się postać wtórną i wrodzoną. I tak:

Zobacz film: "Oto, co się dzieje w organizmie, gdy rzucasz palenie"
  • postać autoimmunologiczna stanowi około 90 % przypadków i jest związana z nieprawidłowym funkcjonowaniem układu odpornościowego,
  • nieautoimmunologiczna postać wrodzona jest dziedziczona i związana z zaburzeniami genetycznymi,
  • nieautoimmunologiczna postać wtórna PAP stanowi mniej niż 10% przypadków i rozwija się głównie u dorosłych. Może pojawić się wskutek chorób infekcyjnych (gruźlica, AIDS), pylicy krzemowej, chorób i nowotworów układu krwiotwórczego oraz w przypadku nietolerancji niektórych aminokwasów. Prawdopodobnie w mechanizmie patogenetycznym choroby biorą udział uszkodzone makrofagi, co powoduje zaburzenie usuwania surfaktantu z pęcherzyków płucnych.

3. Objawy proteinozy pęcherzyków płucnych

Początkowo objawy PAP nie są nasilone, z czasem jednak stają się coraz bardziej dokuczliwe. Pojawia się:

  • suchy kaszel (u niektórych chorych występuje kaszel z odkrztuszaniem gęstej galaretowatej substancji),
  • duszność,
  • zmęczenie,
  • spadek masy ciała,
  • stan podgorączkowy,
  • palce pałeczkowate,
  • sinica.

Przebieg choroby jest na ogół łagodny. U części chorych dochodzi do samoistnego ustąpienia lub stabilizacji choroby. Trzeba jednak pamiętać, że choroba w niektórych przypadkach może być groźna. Ma zmienny przebieg kliniczny: od spontanicznej remisji zmian do zgonu z powodu niewydolności oddechowej lub zakażenia.

4. Diagnostyka i leczenie PAP

U pacjentów zmagających się z proteinozy pęcherzyków płucnych wykrywa się zmiany osłuchowe nad płucami w postaci trzeszczeń, w badaniach laboratoryjnych zaś stwierdza się podwyższoną aktywność LDH w surowicy krwi i obecność przeciwciał przeciw GM-CSF.

W badaniu RTG płuc widoczny jest tak zwany „obraz mlecznej szyby", a w HRCT również tak zwany "obraz kamienia brukowego". Co charakterystyczne, popłuczyny oskrzelowo-płucne mają wygląd mleczny. Bada się je pod mikroskopem.

W badaniu cytologicznym stwierdza się dużą ilość białka, tłuszczów oraz wypełnione nimi makrofagi.

Ostatecznie rozpoznanie ustala się w trakcie bronchofiberoskopii, czyli wziernikowania oskrzeli. Wykonuje się ją w znieczuleniu miejscowym lub w sedoanalgezji z udziałem zespołu anestezjologicznego. To badanie wysokospecjalistyczne, wykonywane w warunkach bloku operacyjnego lub sali zabiegowej. Uzupełnia się je badaniem popłuczyn oskrzelowych, tak zwanym płukaniem oskrzelowo-pęcherzykowym (BAL).

Leczenia wymagają najbardziej zaawansowane przypadki, czyli pacjenci, u których duszność znacznie obniża jakość codziennego funkcjonowania. Chorobę leczy się objawowo. Niepodjęcie leczenia prowadzi do niewydolności oddechowej.

Podstawowym elementem leczenia jest wypłukiwanie z płuc zalegającego w nich substancji za pomocą płynu wlewanego przez specjalną rurkę. Zabieg wykonuje się w sali operacyjnej.

U niektórych chorych stosuje się również leczenie tak zwanym czynnikiem wzrostu kolonii granulocytów i makrofagów lub rytuksymabem. Co ważne, pacjent z proteinozą pęcherzyków płucnych musi stale pozostawać pod opieką specjalisty chorób płuc.

Nie czekaj na wizytę u lekarza. Skorzystaj z konsultacji u specjalistów z całej Polski już dziś na abcZdrowie Znajdź lekarza.

Oceń jakość naszego artykułu: Twoja opinia pozwala nam tworzyć lepsze treści.
12345
Polecane dla Ciebie
Pomocni lekarze