Zespół Budd-Chiari'ego
Zespół Budd-Chiari'ego (BCS) to zakrzepica żył wątrobowych i/lub niedrożność podprzeponowego odcinka żyły głównej dolnej. Jest to rzadka choroba. W Azji Wschodniej i Afryce Południowej dominuje jej postać wrodzona (dziedziczna), w Europie zaś postać wtórna. Zespół Budd-Chiari'ego w postaci wtórnej może powstać pod wpływem ucisku na żyłę lub zwiększenia się krzepliwości krwi.
W tym artykule:
Przyczyny i objawy zakrzepicy żył wątrobowych
U około połowy chorych nie udaje się stwierdzić, co było przyczyną zachorowania. Postać wtórna zespołu Budd-Chiari'ego może pojawić się wraz z:
- chorobami układu krwiotwórczego (np. czerwienica, zespoły mielodysplastyczne, nadpłytkowość samoistna, zakrzepica idiopatyczna, zespół antyfosfolipidowy, hemoglobinuria),
- niedoborami białka S i białka C,
- niektórymi nowotworami złośliwymi,
- układowymi chorobami tkanki łącznej (np. zespół antyfosfolipidowy, ZZSK, toczeń układowy, zespół Sjögrena i in.),
- niektórymi zakażeniami (np. aspergiloza, pełzakowica wątroby, kiła, gruźlica, bąblowica wątroby),
- marskością wątroby,
- celiakią,
- ciążą i połogiem,
- stosowaniem niektórych leków (np. preparaty immunosupresyjne, doustne środki antykoncepcyjne),
- radioterapią,
- guzem w jamie brzusznej,
- urazem,
- anemią sierpowatą,
- chorobami zapalnymi jelit,
- chorobami tkanki łącznej.
Zespół Budd-Chiari'ego ma postać ostrą, podostrą i przewlekłą. W postaci przewlekłej objawy narastają wolniej (może minąć kilka tygodni lub miesięcy od momentu zachorowania do diagnozy) i są słabsze, są jednak bardzo podobne. W przypadku postaci ostrej objawy są nagłe, silne i prowadzą dość szybko do niewydolności wątroby, jej marskości, kwasicy mleczanowej, a nawet martwicy.
Objawy zespołu Budd-Chiari'ego w tych trzech odmianach, to:
- bóle brzucha,
- wodobrzusze,
- żółtaczka,
- niewydolność nerek,
- niewydolność wątroby,
- powiększenie wątroby (hepatomegalia),
- powiększenie śledziony,
- obrzęki nóg,
- zmęczenie,
- brak apetytu.
Istnieje także zakrzepica jednej żyły wątrobowej, która jest bezobjawowa.
Diagnostyka i leczenie zespołu Budd-Chiari'ego
Chorobę rozpoznaje się na podstawie badania USG dopplerowskiego i angiografii, a także biopsji wątroby. Stosuje się także badanie krwi pod kątem enzymów wątrobowych, kreatyniny, elektrolitów, LDH, bilirubiny. Rzadziej przydatne są także tomografia komputerowa i rezonans magnetyczny.
Gdy choroba ma ostry przebieg, wymaga przeszczepu wątroby, chyba że uda się przeprowadzić bardzo szybkie rozpoznanie we wczesnej fazie choroby. Gdy przewlekły - wymaga chirurgicznego wytworzenia krążenia obocznego dla niedrożnych naczyń krwionośnych oraz leczenia przeciwzakrzepowego. Postać podostra wymaga leczenia za pomocą diuretyków, antykoagulantów, a w wyjątkowych przypadkach stosuje się leczenie operacyjne. Zaleca się także dietę ograniczającą wodobrzusze oraz przyjmowanie leków przeciwzakrzepowych. Niemal 2/3 pacjentów przeżywa po wyleczeniu jeszcze co najmniej 10 lat. W przypadku braku podjęcia leczenia całkowitego zablokowania żyły, chorzy umierają w ciągu 3 lat wskutek niewydolności wątroby i innych powikłań.
Źródła
- Szczeklik A. (red.), Choroby wewnętrzne, Medycyna Praktyczna, Kraków 2011, ISBN 978-83-7430-289-0
- Konturek S. Gastroenterologia i hepatologia kliniczna, Wydawnictwo Lekarskie PZWL, Warszawa 2006, ISBN 83-200-3188-5
- Fibak J. CHIRURGIA. Podręcznik dla studentów medycyny., Wydawnictwo Lekarskie PZWL, Warszawa 2002, ISBN 83-200-2708-X
- Socha J. Gastroenterologia praktyczna, Wydawnictwo Lekarskie PZWL, Warszawa 1999, ISBN 83-200-2281-9
Treści w naszych serwisach służą celom informacyjno-edukacyjnym i nie zastępują konsultacji lekarskiej. Przed podjęciem decyzji zdrowotnych skonsultuj się ze specjalistą.
