Zespół Churga i Strauss – przyczyny, objawy, rozpoznanie i leczenie

Zespół Churga i Strauss (CSS, Churg-Strauss syndrome), znany obecnie jako ziarniniakowatość eozynofilowa z zapaleniem naczyń (EGPA, eosinophilic granulomatosis with polyangiitis), jest rzadko występującą chorobą, której istotą jest zapalenie naczyń w drobnych tętnicach i żyłach. Co może prowadzić do nacieków zapalnych i martwicy. Dotknięte mogą być naczynia krwionośne wszystkich narządów.

Zespół EGPA został opisany przez Jacoba Churga i Lotte Strauss w 1951 roku. To właśnie od ich nazwisk wywodzi się nazwa schorzenia.

Churg i Strauss ustalili trzy główne histologiczne kryteria diagnostyczne choroby:

• martwicze zapalenie naczyń,
• nacieki eozynofilowe w tkankach,
• ziarniniaki zewnątrznaczyniowe.

Jak często występuje zespół Churga i Strauss?

W Polsce co roku rozpoznaje się zaledwie kilkadziesiąt przypadków. Szacuje się, że choroba dotyka średnio 2,4 na 1 000 000 osób.

Etiologia zespołu Churga i Strauss jest nieznana. W rozwoju i przebiegu choroby istotną rolę odgrywają komórki krwi – eozynofile, określane jako granulocyty kwasochłonne, które gromadzą się w ścianie naczyń krwionośnych i biorą udział w rozwijającym się zapaleniu. Czasem niszczą ścianę naczynia, tworząc tak zwane ziarniniaki.

Objawy chorobowe wynikają z zapalnej martwicy małych i średnich naczyń krwionośnych na tle autoimmunologicznym. Oznacza to, że układ odpornościowy atakuje komórki własnego organizmu. Uważa się, że czynnikami inicjującymi chorobę mogą być infekcje, wpływy toksyczne, czy leki.

Przypuszcza się też, że w rozwoju choroby nie bez znaczenia pozostają predyspozycje genetyczne i geny odpowiedzialne za funkcjonowanie układu odpornościowego. Nie można jednak powiedzieć, że jest to choroba genetyczna.

Objawy eozynofilowej ziarniniakowatości z zapaleniem naczyń zależą od fazy choroby. Istnieją też tak zwane skąpoobjawowe postaci choroby. W rozwoju zespołu Churga i Strauss jako pierwsze najczęściej pojawiają się objawy astmy lub kataru alergicznego. Wśród innych układów objętych procesem chorobowym wymienia się obwodowy układ nerwowy, skórę, układ pokarmowy, nerki i serce.

Chociaż choroba może wystąpić u osób w każdym wieku, objawy kliniczne pojawiają się najczęściej między 20. a 40. rokiem życia.

Zespół Churga i Strauss ma zwykle przebieg trójfazowy. W przebiegu choroby wyróżnia się następujące stadia:

• Stadium 1 (faza prodromalna): przebiega z objawami astmy (napadowe uczucie duszności oraz niekiedy świszczący oddech), czy kataru alergicznego (atopowe zapalenie błony śluzowej nosa, czyli zatkany nos). Pojawia się także pokrzywka, czyli przemijające zmiany skórne, którym towarzyszy silny świąd. Okres objawów wstępnych trwa z reguły kilka lat.
• Stadium 2 (faza eozynofilii, to jest zwiększonej liczby eozynofilów we krwi): związane z eozynofilowym naciekiem tkanek, zwykle płuc czy przewodu pokarmowego. Na tym etapie choroby do symptomów manifestujących się w okresie pierwszym mogą dołączyć objawy ze strony układu pokarmowego (bóle brzucha, biegunka) i układu oddechowego (kaszel, kaszel z krwiopluciem).
• Stadium 3 (faza zapalenia naczyń): występują w nim objawy wynikające z uszkodzenia naczyń krwionośnych. To okres właściwy choroby. Wówczas dochodzi do zapalenia naczyń, które może powodować objawy ze strony różnych układów i narządów.

Gdy dochodzi do zapalenia naczyń w przebiegu EGPA (3 stadium), możliwa jest:

• ciężka astma, kaszel, katar, uczucie zatkanego nosa, polipy nosa, zapalenie zatok, towarzyszące mu bóle twarzy, głowy,
• zaczerwienienie skóry, owrzodzenia i bolesne guzki podskórne na łokciach, grzbietach rąk, przedniej stronie podudzi, a także bolesne zmiany skórne, liczne i drobne krwotoki podskórne,
• bóle stawów, zapalenie stawów, ból i osłabienie mięśni,
• zaburzenia czucia, ból, mrowienie, uczucie nadmiernego ciepła lub zimna, zaburzenia potliwości i inne objawy neurologiczne,
• zaburzenia rytmu serca, uczucie niemiarowego lub szybkiego bicia serca, ból w klatce piersiowej, duszność wysiłkowa,
• objawy zajęcia nerek, pienienie się moczu lub mocz lekko podbarwiony krwią.

Na każdym etapie choroby mogą pojawiać się objawy ogólne, czyli złe samopoczucie, osłabienie, gorączka i utrata apetytu.

Rozpoznanie zespołu Churga i Strauss bywa skomplikowane i problematyczne, gdyż choroba ma złożony przebieg, a jej objawy są często wielonarządowe. Zdarza się, że zanim zostanie rozpoznana, pacjenci z niejednoznacznymi objawami zgłaszają się po pomoc do różnych specjalistów.

W diagnostyce ważne są przede wszystkim wyniki badań laboratoryjnych. W badaniach krwi stwierdza się przede wszystkim eozynofilię, przeciwciała ANCA, podwyższone OB i CRP, niedokrwistość. W badaniach moczu stwierdza się białkomocz lub krwinkomocz.

Istotną rolę odgrywają także badania obrazowe, czasem badania histopatologiczne.

Kluczowy w rozpoznaniu jest także wywiad lekarski i zaobserwowanie objawów klinicznych. Na kryteria rozpoznania choroby (American College of Rheumatology, ACR) składają się:

• cechy astmy oskrzelowej w wywiadzie,
• eozynofilia we krwi obwodowej przekraczająca 10 proc. ogólnej liczby leukocytów,
• zmiany w płucach o zmiennej lokalizacji (zwiewne),
• cechy polineuropatii,
• zapalenie zatok przynosowych,
• nacieki okołonaczyniowe złożone z eozynofili.

By dokonać rozpoznania, muszą zostać spełnione co najmniej 4 kryteria.

Zespół Churga i Strauss jest ogólnoustrojowym zespołem o podłożu autoimmunologicznym. Co oznacza, że w przebiegu schorzenia układ odpornościowy atakuje komórki własnego organizmu.

We krwi pacjentów chorych na ziarniniakowatość eozynofilową z zapaleniem naczyń stwierdza się obecność przeciwciał przeciw cytoplazmie neutrofilów (ANCA).

W leczeniu zespołu Churga i Strauss wykorzystuje się glikokortykosteroidy w dużych dawkach. Gdy reakcja nie jest zadowalająca, stosuje się leki immunosupresyjne (leki hamujące aktywność układu odpornościowego).

Efekt leczenia zależy od stopnia aktywności choroby i zajęcia ważnych narządów. Niestety terapia nie doprowadza do trwałej remisji, czyli braku objawów aktywności choroby. Zwykle leki muszą być przyjmowane przez pacjenta do końca życia.

Odpowiednie leczenie w większości przypadków zapewnia pacjentom istotne korzyści. Jednak długość życia z zespołem Churga i Strauss, zależna jest od wielu czynników, jak chociażby wiek i zajęcie narządów.

W przypadku chorych z powikłaniami wielonarządowymi, uszkodzeniami nerek, serca lub układu nerwowego, rokowanie w zespole Churga i Strauss nie zawsze jest pomyślne.

Zespół Churga i Strauss wpływa na ogólny komfort życia pacjentów. Astma, która zwykle pojawia się w chorobie, może być trudna w kontrolowaniu i stanowić duże obciążenie dla pacjentów, powodując m.in. duszność przy wysiłku, ucisk w klatce piersiowej, uporczywy kaszel.

Znaczna część chorych musi także przyjmować leki przez całe życie. A długie leczenie glikokortykosteroidami, czy lekami immunosupresyjnymi wiąże się także z ryzykiem wystąpienia działań niepożądanych. W tym przypadku dokładne skutki uboczne zależeć będą od stosowanego leku. Możliwe działania niepożądane zawsze opisane są w dołączonej do opakowania ulotce.

Ponadto zespół Churga Strauss może negatywnie wpływać na funkcjonowanie wielu układów i narządów. Jeśli choroba nie zostanie wcześnie rozpoznana i leczona, może objąć m.in. układ sercowo-naczyniowy, pokarmowy, nerwowy, czy moczowy. A powikłania nieleczonego schorzenia mogą nawet zagrażać życiu pacjenta.

Najlepszym sposobem, by ograniczyć uszkodzenia tkanek i narządów jest szybkie rozpoznanie choroby, natychmiastowe rozpoczęcie leczenia i jego dokładne monitorowanie.