Zespół Dandy-Walkera

Zespół Dandy-Walkera jest niezwykle rzadką chorobą neurologiczną, której występuje średnio raz na 35 000 urodzeń. Zaburzenie pojawia się już w trakcie życia płodowego – najczęściej jako następstwo zakażeń lub zaburzeń krążenia prowadzących do uszkodzeń strukturalnych w tylnej jamie czaszkowej. Schorzenie cechuje się brakiem otwarcia albo zamknięciem odpływowych otworów komory czwartej i trzeciej, a także powstaniem wodogłowia.

Zespół Dandy-WalkeraZespół Dandy-Walkera

Specyfika Zespołu Dandy-Walkera

Jedną z głównych cech Zespołu Dandy-Walkera jest znaczne poszerzenie tylnej jamy czaszkowej. Obserwowalne jest także wyższe umiejscowienie namiotu móżdżku, który odpowiada za koordynację ruchową, utrzymanie równowagi i pionowej postawy, właściwe napięcie mięśniowe oraz zachowania motoryczne. Zazwyczaj brakuje dolnej części robaka móżdżku lub jest on bardzo słabo rozwinięty. Dodatkowo otwory czwartej komory mogą zostać zamknięte przez przegrody błoniaste. W stropie tej komory mogą tworzyć się także torbiele pajęczynówkowe. Choroba rozpoznawana jest na podstawie tomografii komputerowej oraz wyników magnetycznego rezonansu jądrowego przeprowadzanych u dziecka.

Objawy Zespołu Dandy-Walkera

Objawy schorzenia występować mogą już od wczesnego dzieciństwa, jednak ich rozwój jest zazwyczaj dosyć powolny. Najbardziej charakterystyczne z nich to objawy związane ze wzrostem ciśnienia śródczaszkowego oraz wodogłowiem. Chorobie często towarzyszą również inne wady rozwojowe. Objawy mogą się od siebie bardzo różnić w zależności od zakresu uszkodzeń struktur móżdżku, czasu trwania choroby oraz zaawansowania wodogłowia.

Leczenie Zespołu Dandy-Walkera

Leczenie Zespołu Dandy-Walkera rozpoczyna się od założenia zastawki dokomorowej. Jej zadaniem jest odprowadzanie płynu mózgowo-rdzeniowego, mające na celu poprawę funkcjonowania chorych w życiu codziennym. W dalszym ciągu konieczna jest jednak stała kontrola przypadku przez specjalistę – neurochirurga. Wstawiona zastawka oraz jej działanie muszą być stale monitorowane, by w miarę szybko wychwycone zostały wszelkie nieprawidłowości.

Aktywną działalność mającą na celu upowrzechnienie wiedzy na temat tej choroby w Polsce prowadzi Fundacja Chorych na zespół Dandy-Walkera "Podaj dalej".

Treści w naszych serwisach służą celom informacyjno-edukacyjnym i nie zastępują konsultacji lekarskiej. Przed podjęciem decyzji zdrowotnych skonsultuj się ze specjalistą.

Źródło artykułu: WP abcZdrowie
Wybrane dla Ciebie
Izba bez lekarza zamiast porodówki? MZ nie chce dopłacać do nierentownych oddziałów
Izba bez lekarza zamiast porodówki? MZ nie chce dopłacać do nierentownych oddziałów
Uważaj na tę rybę. GIS ostrzega przed alternatywą dla karpia
Uważaj na tę rybę. GIS ostrzega przed alternatywą dla karpia
Tysiące chorych bez finansowania z NFZ. Eksperci alarmują o niedoszacowanych kontraktach
Tysiące chorych bez finansowania z NFZ. Eksperci alarmują o niedoszacowanych kontraktach
Dla tych Polaków grypa jest szczególnie niebezpieczna. Rośnie ryzyko zawału
Dla tych Polaków grypa jest szczególnie niebezpieczna. Rośnie ryzyko zawału
Tak objawia się rak trzustki. Trzeba być niezwykle czujnym
Tak objawia się rak trzustki. Trzeba być niezwykle czujnym
Nie bierz tego leku. Może zagrażać życiu. Jest pilna reakcja GIF
Nie bierz tego leku. Może zagrażać życiu. Jest pilna reakcja GIF
Nowe zasady finansowania rezonansu i tomografii. Zmiany od 1 stycznia
Nowe zasady finansowania rezonansu i tomografii. Zmiany od 1 stycznia
Tu na karetkę czeka się najdłużej. GUS wskazuje, gdzie przekracza to nawet 20 minut
Tu na karetkę czeka się najdłużej. GUS wskazuje, gdzie przekracza to nawet 20 minut
Łatwo przekroczyć ten limit. ZUS może wtedy pobrać pieniądze z automatu
Łatwo przekroczyć ten limit. ZUS może wtedy pobrać pieniądze z automatu
Trzy promile na dyżurze. Lekarz z Poniatowej pod lupą prokuratury po interwencji policji
Trzy promile na dyżurze. Lekarz z Poniatowej pod lupą prokuratury po interwencji policji
Białko ratunkiem dla serca? Badacze sprawdzili, że może spowalniać niewydolność
Białko ratunkiem dla serca? Badacze sprawdzili, że może spowalniać niewydolność
Jednorazowa terapia może obniżać LDL i trójglicerydy. "To piękny nowy świat"
Jednorazowa terapia może obniżać LDL i trójglicerydy. "To piękny nowy świat"