Zespół Dandy-Walkera

Zespół Dandy-Walkera jest niezwykle rzadką chorobą neurologiczną, której występuje średnio raz na 35 000 urodzeń. Zaburzenie pojawia się już w trakcie życia płodowego – najczęściej jako następstwo zakażeń lub zaburzeń krążenia prowadzących do uszkodzeń strukturalnych w tylnej jamie czaszkowej. Schorzenie cechuje się brakiem otwarcia albo zamknięciem odpływowych otworów komory czwartej i trzeciej, a także powstaniem wodogłowia.

Zespół Dandy-WalkeraZespół Dandy-Walkera

Specyfika Zespołu Dandy-Walkera

Jedną z głównych cech Zespołu Dandy-Walkera jest znaczne poszerzenie tylnej jamy czaszkowej. Obserwowalne jest także wyższe umiejscowienie namiotu móżdżku, który odpowiada za koordynację ruchową, utrzymanie równowagi i pionowej postawy, właściwe napięcie mięśniowe oraz zachowania motoryczne. Zazwyczaj brakuje dolnej części robaka móżdżku lub jest on bardzo słabo rozwinięty. Dodatkowo otwory czwartej komory mogą zostać zamknięte przez przegrody błoniaste. W stropie tej komory mogą tworzyć się także torbiele pajęczynówkowe. Choroba rozpoznawana jest na podstawie tomografii komputerowej oraz wyników magnetycznego rezonansu jądrowego przeprowadzanych u dziecka.

Objawy Zespołu Dandy-Walkera

Objawy schorzenia występować mogą już od wczesnego dzieciństwa, jednak ich rozwój jest zazwyczaj dosyć powolny. Najbardziej charakterystyczne z nich to objawy związane ze wzrostem ciśnienia śródczaszkowego oraz wodogłowiem. Chorobie często towarzyszą również inne wady rozwojowe. Objawy mogą się od siebie bardzo różnić w zależności od zakresu uszkodzeń struktur móżdżku, czasu trwania choroby oraz zaawansowania wodogłowia.

Leczenie Zespołu Dandy-Walkera

Leczenie Zespołu Dandy-Walkera rozpoczyna się od założenia zastawki dokomorowej. Jej zadaniem jest odprowadzanie płynu mózgowo-rdzeniowego, mające na celu poprawę funkcjonowania chorych w życiu codziennym. W dalszym ciągu konieczna jest jednak stała kontrola przypadku przez specjalistę – neurochirurga. Wstawiona zastawka oraz jej działanie muszą być stale monitorowane, by w miarę szybko wychwycone zostały wszelkie nieprawidłowości.

Aktywną działalność mającą na celu upowrzechnienie wiedzy na temat tej choroby w Polsce prowadzi Fundacja Chorych na zespół Dandy-Walkera "Podaj dalej".

Treści w naszych serwisach służą celom informacyjno-edukacyjnym i nie zastępują konsultacji lekarskiej. Przed podjęciem decyzji zdrowotnych skonsultuj się ze specjalistą.

Źródło artykułu: WP abcZdrowie
Wybrane dla Ciebie
Objawem było podwójne widzenie. Gdy pojawił się rak, pomogło 113 dawców
Objawem było podwójne widzenie. Gdy pojawił się rak, pomogło 113 dawców
Tomasz Jakubiak zmarł na raka dwunastnicy. Taki jest jego główny objaw
Tomasz Jakubiak zmarł na raka dwunastnicy. Taki jest jego główny objaw
PiS dwoił się i troił bez skutku. Minister "co ja mogę" zostaje [OPINIA]
PiS dwoił się i troił bez skutku. Minister "co ja mogę" zostaje [OPINIA]
Listerioza w polędwiczkach z kurczaka. GIS ostrzega przed produktem
Listerioza w polędwiczkach z kurczaka. GIS ostrzega przed produktem
Myślał, że ma hemoroidy. Rak był w czwartym stadium
Myślał, że ma hemoroidy. Rak był w czwartym stadium
Suplement, który może rozregulować serce. Nie bierz "na wszelki wypadek"
Suplement, który może rozregulować serce. Nie bierz "na wszelki wypadek"
Groźny owad już grasuje. "Wpuszcza dużo jadu do organizmu"
Groźny owad już grasuje. "Wpuszcza dużo jadu do organizmu"
Znany lek zatrzymuje COVID? Ciekawe wyniki badań
Znany lek zatrzymuje COVID? Ciekawe wyniki badań
95 zł na dziecko. Komu przysługuje dodatek?
95 zł na dziecko. Komu przysługuje dodatek?
Na to wydano pierwsze 3,6 mln zł ze zbiórki Łatwoganga. "Tu czas liczył się najbardziej"
Na to wydano pierwsze 3,6 mln zł ze zbiórki Łatwoganga. "Tu czas liczył się najbardziej"
Odkryli nowy skutek leku na długowieczność. Może wpływać na ćwiczenia
Odkryli nowy skutek leku na długowieczność. Może wpływać na ćwiczenia
Pij na bolące stawy. Naukowcy potwierdzają skuteczne działanie
Pij na bolące stawy. Naukowcy potwierdzają skuteczne działanie