Zespół Dandy-Walkera

Zespół Dandy-Walkera jest niezwykle rzadką chorobą neurologiczną, której występuje średnio raz na 35 000 urodzeń. Zaburzenie pojawia się już w trakcie życia płodowego – najczęściej jako następstwo zakażeń lub zaburzeń krążenia prowadzących do uszkodzeń strukturalnych w tylnej jamie czaszkowej. Schorzenie cechuje się brakiem otwarcia albo zamknięciem odpływowych otworów komory czwartej i trzeciej, a także powstaniem wodogłowia.

Zespół Dandy-WalkeraZespół Dandy-Walkera

Specyfika Zespołu Dandy-Walkera

Jedną z głównych cech Zespołu Dandy-Walkera jest znaczne poszerzenie tylnej jamy czaszkowej. Obserwowalne jest także wyższe umiejscowienie namiotu móżdżku, który odpowiada za koordynację ruchową, utrzymanie równowagi i pionowej postawy, właściwe napięcie mięśniowe oraz zachowania motoryczne. Zazwyczaj brakuje dolnej części robaka móżdżku lub jest on bardzo słabo rozwinięty. Dodatkowo otwory czwartej komory mogą zostać zamknięte przez przegrody błoniaste. W stropie tej komory mogą tworzyć się także torbiele pajęczynówkowe. Choroba rozpoznawana jest na podstawie tomografii komputerowej oraz wyników magnetycznego rezonansu jądrowego przeprowadzanych u dziecka.

Objawy Zespołu Dandy-Walkera

Objawy schorzenia występować mogą już od wczesnego dzieciństwa, jednak ich rozwój jest zazwyczaj dosyć powolny. Najbardziej charakterystyczne z nich to objawy związane ze wzrostem ciśnienia śródczaszkowego oraz wodogłowiem. Chorobie często towarzyszą również inne wady rozwojowe. Objawy mogą się od siebie bardzo różnić w zależności od zakresu uszkodzeń struktur móżdżku, czasu trwania choroby oraz zaawansowania wodogłowia.

Leczenie Zespołu Dandy-Walkera

Leczenie Zespołu Dandy-Walkera rozpoczyna się od założenia zastawki dokomorowej. Jej zadaniem jest odprowadzanie płynu mózgowo-rdzeniowego, mające na celu poprawę funkcjonowania chorych w życiu codziennym. W dalszym ciągu konieczna jest jednak stała kontrola przypadku przez specjalistę – neurochirurga. Wstawiona zastawka oraz jej działanie muszą być stale monitorowane, by w miarę szybko wychwycone zostały wszelkie nieprawidłowości.

Aktywną działalność mającą na celu upowrzechnienie wiedzy na temat tej choroby w Polsce prowadzi Fundacja Chorych na zespół Dandy-Walkera "Podaj dalej".

Treści w naszych serwisach służą celom informacyjno-edukacyjnym i nie zastępują konsultacji lekarskiej. Przed podjęciem decyzji zdrowotnych skonsultuj się ze specjalistą.

Źródło artykułu: WP abcZdrowie
Wybrane dla Ciebie
5 mln połączeń do pogotowia w rok. Dyspozytorzy odrzucili 1,6 mln zgłoszeń
5 mln połączeń do pogotowia w rok. Dyspozytorzy odrzucili 1,6 mln zgłoszeń
Śpisz bez piżamy? To może wpływać na sen, skórę i metabolizm
Śpisz bez piżamy? To może wpływać na sen, skórę i metabolizm
Radny z Warszawy o przyczynach śmierci ciężarnej. Potwierdziły się nasze ustalenia
Radny z Warszawy o przyczynach śmierci ciężarnej. Potwierdziły się nasze ustalenia
Miliony Polaków z tą chorobą. Mogą dostać świadczenie, o którym wielu nie słyszało
Miliony Polaków z tą chorobą. Mogą dostać świadczenie, o którym wielu nie słyszało
Pojechał leczyć kręgosłup, amputowano mu nogę. "Tu jest wszędzie ropa w środku"
Pojechał leczyć kręgosłup, amputowano mu nogę. "Tu jest wszędzie ropa w środku"
Atak na pielęgniarkę. 65-latek odpowie przed sądem
Atak na pielęgniarkę. 65-latek odpowie przed sądem
240 zł za godzinę dla lekarzy? Zarządzający szpitalami komentują
240 zł za godzinę dla lekarzy? Zarządzający szpitalami komentują
Spór o wysokość składki dla ratowników. "Wyszło słabo"
Spór o wysokość składki dla ratowników. "Wyszło słabo"
Po alkoholu bolała ją szyja. Badania wykryły nowotwór
Po alkoholu bolała ją szyja. Badania wykryły nowotwór
Nie chcesz się poślizgnąć? Eksperci zalecają chód pingwina
Nie chcesz się poślizgnąć? Eksperci zalecają chód pingwina
NFZ ogranicza rehabilitację w domu. Co to oznacza dla pacjentów?
NFZ ogranicza rehabilitację w domu. Co to oznacza dla pacjentów?
Chirurgia wygrywa z farmakoterapią otyłości. Kolosalna różnica w efektach
Chirurgia wygrywa z farmakoterapią otyłości. Kolosalna różnica w efektach