Zespół Dandy-Walkera

Zespół Dandy-Walkera jest niezwykle rzadką chorobą neurologiczną, której występuje średnio raz na 35 000 urodzeń. Zaburzenie pojawia się już w trakcie życia płodowego – najczęściej jako następstwo zakażeń lub zaburzeń krążenia prowadzących do uszkodzeń strukturalnych w tylnej jamie czaszkowej. Schorzenie cechuje się brakiem otwarcia albo zamknięciem odpływowych otworów komory czwartej i trzeciej, a także powstaniem wodogłowia.

Zespół Dandy-WalkeraZespół Dandy-Walkera

Specyfika Zespołu Dandy-Walkera

Jedną z głównych cech Zespołu Dandy-Walkera jest znaczne poszerzenie tylnej jamy czaszkowej. Obserwowalne jest także wyższe umiejscowienie namiotu móżdżku, który odpowiada za koordynację ruchową, utrzymanie równowagi i pionowej postawy, właściwe napięcie mięśniowe oraz zachowania motoryczne. Zazwyczaj brakuje dolnej części robaka móżdżku lub jest on bardzo słabo rozwinięty. Dodatkowo otwory czwartej komory mogą zostać zamknięte przez przegrody błoniaste. W stropie tej komory mogą tworzyć się także torbiele pajęczynówkowe. Choroba rozpoznawana jest na podstawie tomografii komputerowej oraz wyników magnetycznego rezonansu jądrowego przeprowadzanych u dziecka.

Objawy Zespołu Dandy-Walkera

Objawy schorzenia występować mogą już od wczesnego dzieciństwa, jednak ich rozwój jest zazwyczaj dosyć powolny. Najbardziej charakterystyczne z nich to objawy związane ze wzrostem ciśnienia śródczaszkowego oraz wodogłowiem. Chorobie często towarzyszą również inne wady rozwojowe. Objawy mogą się od siebie bardzo różnić w zależności od zakresu uszkodzeń struktur móżdżku, czasu trwania choroby oraz zaawansowania wodogłowia.

Leczenie Zespołu Dandy-Walkera

Leczenie Zespołu Dandy-Walkera rozpoczyna się od założenia zastawki dokomorowej. Jej zadaniem jest odprowadzanie płynu mózgowo-rdzeniowego, mające na celu poprawę funkcjonowania chorych w życiu codziennym. W dalszym ciągu konieczna jest jednak stała kontrola przypadku przez specjalistę – neurochirurga. Wstawiona zastawka oraz jej działanie muszą być stale monitorowane, by w miarę szybko wychwycone zostały wszelkie nieprawidłowości.

Aktywną działalność mającą na celu upowrzechnienie wiedzy na temat tej choroby w Polsce prowadzi Fundacja Chorych na zespół Dandy-Walkera "Podaj dalej".

Treści w naszych serwisach służą celom informacyjno-edukacyjnym i nie zastępują konsultacji lekarskiej. Przed podjęciem decyzji zdrowotnych skonsultuj się ze specjalistą.

Źródło artykułu: WP abcZdrowie
Wybrane dla Ciebie
Lekarze krytykują nowy pomysł MZ. Chodzi o ważny egzamin
Lekarze krytykują nowy pomysł MZ. Chodzi o ważny egzamin
Zegar z jednej kropli krwi. Naukowcy potrafią przewidzieć, kiedy zaczną się objawy alzheimera
Zegar z jednej kropli krwi. Naukowcy potrafią przewidzieć, kiedy zaczną się objawy alzheimera
Nietypowy objaw. Może sygnalizować raka trzustki
Nietypowy objaw. Może sygnalizować raka trzustki
Kupiłeś je w Biedronce? Tylko nie jedz, sieć wydała komunikat
Kupiłeś je w Biedronce? Tylko nie jedz, sieć wydała komunikat
Tania przyprawa może wspierać serce. Co mówią badania?
Tania przyprawa może wspierać serce. Co mówią badania?
Auchan wycofuje produkt. Wykryto groźną bakterię
Auchan wycofuje produkt. Wykryto groźną bakterię
Proktolog daje jedną radę na hemoroidy. Tak zminimalizujesz objawy
Proktolog daje jedną radę na hemoroidy. Tak zminimalizujesz objawy
Cyfrowa karta serca dla pacjentów. To zmieni się po jej wprowadzeniu
Cyfrowa karta serca dla pacjentów. To zmieni się po jej wprowadzeniu
Ból tylko jednej nogi? To może być sygnał alarmowy
Ból tylko jednej nogi? To może być sygnał alarmowy
FDA zatwierdziła Optune Pax. Przełom w leczeniu raka trzustki
FDA zatwierdziła Optune Pax. Przełom w leczeniu raka trzustki
Przez lata są źle diagnozowani. Krew w stolcu to jeden z objawów
Przez lata są źle diagnozowani. Krew w stolcu to jeden z objawów
Jak wspierać kości? Nie tylko witamina D
Jak wspierać kości? Nie tylko witamina D