Zespół Millera-Fishera – objawy, przyczyny, leczenie

Zespół Millera-Fishera (MFS, Miller-Fisher syndrome) to rzadka postać zespołu Guillaina-Barrégo. Stanowi około 5% przypadków. Charakteryzuje się oftalmoplegią zewnętrzną, ataksją kończyn i chodu oraz arefleksją. MFS został opisany po raz pierwszy w 1956 roku.

Zespół Guillaina-Barrego (zespół G-B, tzw. ostra zapalna polineuropatia demielinizacyjna) należy do grupy najczęściej występujących polineuropatii, to jest chorób, istotą których jest uszkodzenie nerwów obwodowych.

Choroba występuje w różnych formach klinicznych. Jej główne postaci to nie tylko zespół Millera-Fishera, ale i ostra zapalna poliradikuloneuropatia demielinizacyjna oraz ostra ruchowo-czuciowa neuropatia aksonalna. Do uszkodzenia nerwów w przebiegu GBS dochodzi wskutek mechanizmów autoimmunologicznych.

W zespole MF i GB podłożem zmian są procesy zapalno-immunologiczne. Schorzenia najczęściej poprzedza zakażenie górnych dróg oddechowych lub przewodu pokarmowego.

Zespół Millera-Fishera, jak wspomniano, stanowi odmianę GBS, z objawami niezagrażającymi życiu. Objawia się triadą objawów: oftalmoplegią, ataksją i arefleksją. Dla choroby charakterystyczne jest to, że jej symptomy narastają przez kilka dni lub tygodni, a następnie obserwuje się ich regresję. Postać ta zazwyczaj cechuje się łagodnym przebiegiem.

Oftalmoplegia zewnętrzna

Oftalmoplegia (ang. internuclear ophthalmoplegia, IO) to objaw porażenia nerwu okoruchowego oka. Polega na zniesieniu czynności mięśni zewnętrznych (oftalmoplegia zewnętrzna) lub wewnętrznych (oftalmoplegia wewnętrzna) gałki ocznej bądź obu grup mięśniowych (oftalmoplegia całkowita) unerwionych przez nerw okoruchowy.

Dla zespołu Millera-Fishera typowa jest oftalmoplegia zewnętrzna, choć objawy oczne mogą się manifestować się również jako oftalmoplegia całkowita ze zniesieniem reakcji źrenic oraz niedowładem mięśni gałkoruchowych, czasami bez opadania powiek.

Bezpośrednią przyczyną oftalmoplegii jest jednostronne uszkodzenie pasma nerwowego zwanego pęczkiem podłużny przyśrodkowym, który łączy struktury, od których zależą ruchy gałki ocznej (to jądro nerwu odwodzącego i jądro ruchowe nerwu okoruchowego). Brak komunikacji skutkuje brakiem koordynacji oraz ograniczeniem funkcjonalności mięśni zewnętrznych oka. Skutkiem są zaburzenia przywodzenia gałki ocznej. Wskutek porażenia nerwów zaopatrujących oko chory nie może ruszać gałkami ocznymi.

Ataksja kończyn i chodu

Ataksja, inaczej niezborność ruchowa, to zaburzenie związane z obniżoną koordynacją ruchów oraz kłopotami z utrzymaniem równowagi. Odpowiada za nie uszkodzeniem struktur układu nerwowego.

Symptomy ataksji kończyn i chodu w przebiegu MFS to przede wszystkim:

• drżenie mięśni,
• brak płynności ruchów,
• wiotkość mięśni,
• niemożność wykonywania precyzyjnych czynności,
• obniżona koordynacja ruchów,
• problem z utrzymaniem równowagi.

W przebiegu zespołu Millera-Fishera często dochodzi do obustronnego porażenia nerwów twarzowych, nerwu podjęzykowego lub rozwoju zespołu opuszkowego. Patologia może wywołać osłabienie mięśni twarzy i mięśni opuszkowych, manifestujące się upośledzeniem mimiki, zaburzeniami mowy i połykania.

Arefleksja

Arefleksja to zniesienie odruchów (brak odruchów) wskutek uszkodzenia układu nerwowego. Częściowe zniesienie odruchów to hiporefleksja.

W diagnostyce zespołu Millera-Fishera należy uwzględnić różne jednostki chorobowe, takie jak zapalenie pnia mózgu Bickerstaffa.

W laboratoryjnych badaniach diagnostycznych prowadzonych w kierunku MFS we krwi stwierdza się obecność przeciwciał przeciwko gangliozydom układu nerwowego. W zespole MF przeciwciała są skierowane przeciwko gangliozydowi GQ1b, a w zespole GB charakterystyczne jest występowanie przeciwciał przeciwko gangliozydom GD1b, GM1, GD1a i GT1b.

Przebieg choroby jest zazwyczaj krótki i kończy się wyleczeniem. Stopniowa regresja oftalmoplegii i ataksji rozpoczyna się w okresie od 3 do 46 dni od wystąpienia pierwszych objawów neurologicznych. Te wycofują w ciągu 1–9 miesięcy.

U części pacjentów niezbędne jest leczenie zaburzeń autonomicznych. U chorych z niedowładami zaleca się fizjoterapię i rehabilitację ruchową kończyn.