Zespół Polanda
Zespół Polanda, nazywany także anomalią Polanda, to rzadki zespół wad wrodzonych jednej strony ciała, najczęściej prawej. Do wad należą: częściowy lub całkowity zanik mięśni klatki piersiowej, często także zrośnięcie palców dłoni (syndaktylia), krótkopalczastość oraz niedorozwój piersi. Po raz pierwszy, przypadek powyższego zespołu wad wrodzonych opisał Alfred Poland, a 100 lat później Patrick Clarkson zaproponował nazwę „zespołu Polanda”. Anomalia Polanda 3 razy częściej dotyka mężczyzn niż kobiety, choć jest to nadal bardzo rzadka choroba, występująca raz na 7000-100 000 urodzeń.
W tym artykule:
Przyczyny anomalii Polanda
Przyczyny zespołu Polanda są nadal nieznane. Aktualnie uważa się, że prawdopodobną przyczyną są zaburzenia w przepływie krwi przez tętnicę podobojczykową, do których dochodzi w życiu płodowym, około 46 dnia od poczęcia.
Objawy zespołu Polanda
Objawem wiodącym zespołu Polanda jest brak lub niedorozwój mięśnia piersiowego większego po jednej stronie ciała, częściej prawej niż lewej. Powoduje to asymetrię klatki piersiowej. Nasilenie wady jest kwestią indywidualną. Często po tej samej stronie ciała pojawia się także syndaktylia, czyli zrośnięcie palców dłoni. Inne, częste objawy to:
- nieprawidłowo rozwinięty układ pokarmowy,
- krótkie palce u rąk (brachodaktylia),
- brak części palców (oligodaktylia),
- serce umiejscowione po prawej stronie klatki piersiowej (dekstrokardia),
- wady przepony,
- wady w budowie kości ramiennej,
- wady w budowie kości promieniowej lub jej brak,
- wady w budowie kości łokciowej lub jej brak,
- wady w budowie żeber,
- asymetria kończyn górnych.
#dziejesienazywo: Zapalenie piersi
Nieco rzadziej pojawiają się: aplazja sutka (niewykształcenie się sutka mimo obecności zawiązka) lub hipoplazja sutka (niecałkowite wykształcenie się sutka), a także nieprawidłowości w budowie łopatki. Dużo rzadszymi objawami są: agenezja (brak) lub hipoplazja (niedorozwój) nerki, przepuklina mózgowa, inne nieprawidłowości w budowie mózgu, mikrocefalia (małogłowie), polidaktylia (obecność dodatkowych palców), wady dróg żółciowych i moczowodu, nieprawidłowości segmentacji kręgosłupa.
Leczenie zespołu Polanda
W większości przypadków anomalia Polanda wywołuje głównie problemy natury estetycznej – czyli przede wszystkim asymetrię klatki piersiowej. Leczenie uzależnione jest od stopnia deformacji.
Przed zabiegiem konieczna jest konsultacja lekarska oraz przeprowadzenie różnych badań diagnostycznych, takich jak badania krwi, badania obrazowe (USG, tomografia komputerowa, rezonans magnetyczny), badania elektromiograficzne. Rekonstrukcję klatki piersiowej można wykonać za pomocą tzw. ekspandera (rodzaj rozprężanego implantu, służący do przygotowania skóry klatki piersiowej przed wszczepieniem właściwej protezy) lub tkanek własnych. Zazwyczaj wykorzystuje się płat skórno-mięśniowy z mięśnia najszerszego grzbietu, oczywiście pod warunkiem, że mięsień ten jest w pełni rozwinięty. Nie istnieją leki, które można by zastosować w tego typu schorzeniu.
Treści w naszych serwisach służą celom informacyjno-edukacyjnym i nie zastępują konsultacji lekarskiej. Przed podjęciem decyzji zdrowotnych skonsultuj się ze specjalistą.
