Zespół przesiąkania włośniczek - objawy, przyczyny, opis choroby, postępowanie, leczenie
Zespół przesiąkania włośniczek jest ogólnoustrojową chorobą, która związana jest z nadmierną przepuszczalnością naczyń włosowatych. Etiologia choroby nie jest znana, a samo schorzenie zostało po raz pierwszy opisane w 1960 r. Od tamtego czasu na całym świecie potwierdzono ok. 500 przypadków.
1. Co to jest zespół przesiąkania włośniczek?
Zespół przesiąkania włośniczek (SCLS) to choroba ogólnoustrojowa o ciężkim przebiegu. Charakteryzuje się zwiększoną przepuszczalnością naczyń włosowatych. Charakteryzuje się epizodami niedociśnienia, obrzęków i hipowolemii, które pojawiają się zazwyczaj po infekcjach górnych dróg oddechowych, w czasie menstruacji, po porodzie lub intensywnym wysiłku fizycznym.
Fazy zaostrzenia choroby trwają od kilku dni do kilku tygodni. Wyróżnia się 4 stopnie nasilenia ataków, przy czym stopień pierwszy to hipotensja reagująca na nawadnianie doustne, natomiast stopień czwarty to atak śmiertelny.
Pomiędzy kryzysami obserwuje się okresy remisji. Trwają one zazwyczaj od kilku tygodni do kilku lat.
Choroba występuje głównie u osób powyżej 45. r.ż. Pacjentom w wieku dziecięcym lub podeszłym rozpoznanie stawiane jest bardzo rzadko.
2. Objawy zespołu przesiąkania włośniczek
Zespół przesiąkania włośniczek jest trudny do zdiagnozowania, ponieważ choroba nie daje jednoznacznych objawów. Dopiero długotrwała obserwacja pozwala postawić jednoznaczną diagnozę.
Rozpoznanie stawiane jest zazwyczaj na podstawie dolegliwości występujących w momentach zapowiadających kryzys. U chorego mogą występować wtedy takie dolegliwości jak: ogólne osłabienie, zmęczenie, bóle mięśni, problemy z ciśnieniem krwi. Pojawić się mogą również problemy ze strony układu pokarmowego (biegunka, wymioty, ból brzucha) oraz laryngologiczne (kaszel, katar). Chory może mieć gorączkę i obserwować u siebie niekontrolowany przyrost masy ciała.
W następnej kolejności w czasie kryzysu występuje faza przesiąkania ze skąpomoczem, niedociśnieniem tętniczym i szybko postępującym obrzękiem twarzy. Opuchlizna może obejmować także kończyny górne, ale płuca pozostają bez obrzęku.
Występowanie tych dolegliwości jest bardzo niebezpieczne dla chorego. Tylko niedociśnienie może skutkować wstrząsem hipowolemicznym oraz niedotlenieniem organizmu.
W ostatniej fazie ataku dochodzi do zwrotnego wchłaniania płynu do nerek, co z kolei prowadzi do wielomoczu i utraty masy ciała. U chorego obserwuje się wtedy zagęszczenie krwi z hipoalbuminemią bez białkomoczu, nieprawidłowy poziom białych krwinek we krwi i niedobór białek.
W stanach przewlekłych ciągłe uogólnione obrzęki, wysięki w narządach wewnętrznych, niedociśnienie oraz zagęszczenie krwi są łagodniejsze.
3. Powikłania zespołu przesiąkania włośniczek
Powikłania choroby różnią się w zależności od jej faz.
W fazie ostrej i powysiękowej może dojść do takich powikłań jak arytmia serca, zakrzepica, zapalenie trzustki, zapalenie osierdzia, drgawki, obrzęk mózgu lub pogrubienie mięśnia sercowego.
W fazie powysiękowej może z kolei wystąpić ciężkie zapalenie osierdzia, częstsze jest przeciążenie układu krążenia. W tej fazie zauważono także śmiertelny, ostry obrzęk płuc. Natomiast niewydolność nerek może być wynikiem ostrej martwicy kanalikowej.
4. Rozpoznanie zespołu przesiąkania włośniczek
Postawienie diagnozy potwierdzającej zespół przesiąkania włośniczek wymaga przede wszystkim badania fizykalnego oraz badania biologicznego. Na chorobę wskazują: nawracający charakter dolegliwości, manifestujące się niedociśnieniem kryzysy oraz zagęszczenie krwi.
Obecność paraproteiny może sugerować SCLS, ale nie jest czynnikiem diagnostycznym.
Zespół przesiąkania włośniczek daje objawy podobne do sepsy, reakcji anafilaktycznej czy przerwania żyły głównej. Dlatego tak ważne jest wykluczenie tych chorób przed postawieniem ostatecznej diagnozy.
5. Postępowanie i leczenie zespołu przesiąkania włośniczek
Dotychczas nie opracowano skutecznego leczenia zespołu przesiąkania włośniczek. Terapia choroby sprowadza się do leczenia objawowego oraz działań profilaktycznych. Podczas ataków nie zaleca się podawania płynów dożylnie, ponieważ taki zabieg nie podnosi ciśnienia tętniczego oraz pogarsza obrzęk. Co więcej, zwiększa on ryzyko przeciążenia naczyniowego w fazie powysiękowej.
Kluczowa w profilaktyce SCLS jest edukacja pacjenta, ponieważ tylko rozpoznawanie wczesnych symptomów ataku może uchronić przed jego konsekwencjami.
6. Zespół przesiąkania włośniczek a szczepionka AstraZeneca
Zespół przesiąkania włośniczek zdiagnozowano u 5 osób, które wcześniej przyjęły szczepionkę AstraZeneca. Europejska Agencja Leków bada, czy pojawienie się syndromu ma bezpośredni związek ze szczepionką, i czy może stanowić rzadkie niepożądane powikłanie poszczepienne. Jednocześnie EMA zaznacza, że samo wpłynięcie sygnału o wystąpieniu problemu nie oznacza, że preparat wywołał SCLS.
Wcześniej EMA potwierdziła, że bardzo rzadkim i niepożądanym działaniem szczepionki Vaxzevria firmy AstraZeneca jest powstawanie zakrzepów krwi. Wiadomo też, jakie objawy po szczepieniu powinny nas naniepokoić. Możemy wśród nich wymienić: duszności, długotrwały ból brzucha, bóle w klatce piersiowej, opuchlizna nóg, bóle głowy i problemy z widzeniem. Gdy zauważysz u siebie te symptomy, powinieneś jak najszybciej otrzymać pomoc medyczną.
Masz newsa, zdjęcie lub filmik? Prześlij nam przez dziejesie.wp.pl
Zobacz także:
Nie czekaj na wizytę u lekarza. Skorzystaj z konsultacji u specjalistów z całej Polski już dziś na abcZdrowie Znajdź lekarza.
