Zespół Sheehana – przyczyny, objawy i leczenie

Zespół Sheehana (ang. Sheehan's syndrome), czyli poporodowa martwica przysadki mózgowej (łac. panhypopituarismus postpartualis, ang. postpartum hypopituitarism, postpartum pituitary necrosis), to rzadkie powikłanie ciąży. Występuje w jednym przypadku na 10 000 porodów.

Istotą choroby jest niedobór hormonów przedniego płata przysadki mózgowej, do czego prowadzi martwica wywołana przez krwotok i wstrząs hipowolemiczny podczas porodu lub po porodzie. Zespół ten opisał w 1937 roku angielski patolog Harold Leeming Sheehan.

Przysadka mózgowa to gruczoł położony u podstawy czaszki. Znajduje się w zagłębieniu kości klinowej. Nazywa się ją gruczołem nadrzędnym, ponieważ wydzielane przez nią hormony wpływają na pracę innych gruczołów, takich jak nadnercza, tarczyca, jajniki i jądra.

Przedni płat przysadki mózgowej odpowiada za wydzielanie hormonów tropowych, takich jak:

• folitropina (FSH), która pobudza dojrzewanie pęcherzyków jajnikowych u kobiet i wytwarzanie plemników u mężczyzn,
• kortykotropina, która pobudza wydzielanie kortyzolu przez korę nadnerczy,
• lutropina (LH), która pobudza czynność ciałka żółtego u kobiet i wydzielanie testosteronu u mężczyzn,
• melanotropina, która wzmaga pigmentację skóry i błon śluzowych,
• prolaktyna, która pobudza rozrost gruczołów sutkowych i podtrzymuje laktację,
• somatotropina, nazywana hormonem wzrostu, która warunkuje pobudzanie katabolizmu tkanek,
• tyreotropina, która pobudza czynność komórek tarczycy.

Główną przyczyną choroby Sheehana są zaburzenia na tle naczyniopochodnym. To konsekwencja znacznej utraty krwi w okresie okołoporodowym, spowodowanej nią głębokiej hipotonii lub wstrząsu.

To prowadzi do pojawienia się ognisk martwicy w przednim płacie przysadki. W późniejszym czasie jest on zastępowany tkanką łączną włóknistą, a zmiany na ogół są nieodwracalne. Zespół występuje po zniszczeniu około 70% masy przysadki.

Znacznie rzadziej przyczyną może być uraz, zwłaszcza przy towarzyszącym mu krwawieniu podpajęczynówkowym, gorączka krwotoczna czy masywny udar. Czynnikiem zwiększającym ryzyko wystąpienia zespołu jest cukrzyca.

Zespół Sheehana wiąże się z niedoczynnością przedniego płata przysadki z powodu jego martwicy. Oznacza to niedobór lub brak wydzielanych przez gruczoł hormonów. Może to wpływać na pracę wielu narządów i dawać wiele objawów.

Objawy zespołu Sheehana określane są za pomocą tak zwanej reguły „4A” , na którą składają się:

1 A. - amenorrhoea-agalactia, czyli brak miesiączki i brak laktacji (niedobór gonadotropin i prolaktyny), 2. A - apatia (niedobór TSH), 3. A. - adynamia (niedobór ACTH, GH), 4. A - alabastrowa bladość powłok ciała (niedobór MSH, ACTH).

W konsekwencji niedoborów hormonalnych u kobiet z zespołem Sheehana stwierdza się nie tylko wtórny brak miesiączki i brak lub szybkie ustąpienie laktacji, ale również:

• inwolucję (zanik) sutków,
• zanik owłosienia łonowego i pachowego,
• zmiany zanikowe w obrębie narządów płciowych (zmniejszenie pigmentacji, zmiany zanikowe w błonach śluzowych),
• spadek libido,
• niepłodność,
• niestabilność emocjonalna, obniżenie nastroju,
• ogólne osłabienie fizyczne, senność, osłabienie siły mięśni,
• niewydolność tarczycy i nadnerczy,
• obniżenie poziomu cukru we krwi, obniżenie podstawowej przemiany materii.

Z uwagi na wtórną niewydolność jajników, niewydolność tarczycy oraz kory nadnerczy, zdolność do ponownego zajścia w ciążę i urodzenia zdrowego dziecka jest zdecydowanie zmniejszona. Co ważne, zespól Sheehana nie zawsze daje wszystkie opisane objawy i nie zawsze występują one z jednakowym nasileniem.

Zespół Sheehana stwierdza się na podstawie badań laboratoryjnych, określających poziom hormonów, takich jak prolaktyna, TSH, gonadotropiny i ACTH. W celu sprawdzenia reakcji przysadki na hormony podwzgórza przeprowadza się także testy stymulacyjne.

By wykluczyć guzy lub inne patologia, takie jak na przykład limfocytarne zapalenie przysadki, wykonuje się badanie rezonansu magnetycznego przysadki i podwzgórza.

Leczenie przyczynowe poporodowej martwicy przysadki nie jest możliwe (nie można jej wyleczyć, to forma udaru). Terapia objawowa ma na celu wyrównywanie występujących niedoborów hormonalnych, co wymaga długoterminowego podawania hormonów tarczycy, nadnerczy oraz gonadotropin. Hormonalna terapia musi być prowadzona przez całe życie.