Zespół Sweeta – przyczyny, objawy i leczenie
Zespół Sweeta, inaczej ostra gorączkowa dermatoza neutrofilowa, jest rzadką chorobą skóry. Charakterystyczne dla niej zmiany najczęściej zajmują okolice twarzy lub kończyn górnych i wiążą się z występowaniem intensywnie rumieniowych, obrzękowych oraz grudkowych wykwitów. Choroba cechuje się również leukocytozą. Jakie są jej przyczyny? Jak ją leczyć?
1. Co to jest zespół Sweeta?
Zespół Sweeta (łac. dermatosis neutrophilica febrilis acuta, ang. Sweet's syndrome, SS), inaczej ostra gorączkowa dermatoza neutrofilowa, to reumatyczna choroba skóry o nieznanej etiologii.
Specjaliści są zdania, że SS wywołuje obecny w organizmie proces zapalny i różnego rodzaju infekcje, w tym powodowane przez bakteryjne zakażenia dróg oddechowych. Inną przyczyną jest przyjmowanie niektórych leków. To na przykład tretynoina, karbamazepina czy czynniki stymulujące wzrost kolonii granulocytów.
Zdarza się, że charakterystyczne zmiany skórne współistnieją z chorobą nowotworową (postrzega się go wówczas jako zespół paranowotworowy). Zespół Sweeta może być zwiastunem ostrej białaczki szpikowej, innych rozrostów pochodzenia szpikowego, a i towarzyszyć nowotworom narządów wewnętrznych.
Ostra gorączkowa dermatoza neutrofilowa występuje częściej u kobiet w 5. dekadzie życia, choć odnotowano przypadki zespołu Sweeta także u ciężarnych w młodszym wieku. U mężczyzn choroba pojawia się później, powyżej 70 roku życia. Zespół Sweeta nie ma podłoża genetycznego, nie występuje rodzinnie.
Rekomendowane przez naszych ekspertów
2. Objawy zespołu Sweeta
Zespół Sweeta należy do rzadkich dermatoz neutrofilowych o nagłym początku. Cechuje się gwałtownym pojawieniem się naciekowo-rumieniowych zmian na skórze, które przyjmują postać intensywnie czerwonych rumieni z obrzękiem. Występują także pęcherzyki, rzadziej wykwity o charakterze rumienia guzowatego. Może im towarzyszyć obrzęk, tkliwość podczas dotyku oraz świąd.
Zmiany towarzyszące ostrej gorączkowej dermatozie neutrofilowej widoczne są najczęściej na ramionach, kończynach i tułowiu. Mogą być pojedyncze lub liczne. Często łączą się, dochodzi również do zakażenia bakteryjnego wykwitów skórnych (pojawia się ból i ropne krosty).
Co istotne, przed manifestacją zmian skórnych często obserwuje się objawy infekcji górnych dróg oddechowych, w tym gorączkę, bóle stawów i złe samopoczucie oraz inne objawy grypopodobne, także biegunkę czy zapalenie migdałków.
U osób chorych, w obrazie histopatologicznym stwierdza się obfite nacieki neutrofilowe w ogniskach chorobowych. W skórze i we krwi obwodowej występują charakterystyczne komórki Pelgera-Huëta.
W badaniach krwi stwierdza się leukocytozę, neutrofilię, zwiększone OB, czasami również przeciwciała przeciw antygenom cytoplazmatycznym leukocytów wielojądrzastych (ANCA).
Leukocytoza to zwiększona liczba leukocytów, czyli krwinek białych, w morfologii krwi obwodowej. Na ich ilość składają się neutrofile, eozynofile, bazofile, limfocyty oraz monocyty.
To dlatego po wykonaniu rozmazu krwi obwodowej, w zależności od tego, który rodzaj krwinek białych występuje w zbyt dużej ilości, mówi się o neutrofilii, eozynofilii, bazofilii, limfocytozie lub monocytozie. Najczęściej leukocytoza przebiega z neutrofilią. Neutrofilia to zwiększenie liczby granulocytów obojętnochłonnych we krwi obwodowej powyżej 8000/µl.
3. Diagnostyka i leczenie
Do rozpoznania zespołu Sweeta niezbędne jest wykonanie morfologii krwi. Badanie wykazuje zwiększenie liczby krwinek białych ze wzrostem odsetka neutrofili, czyli granulocytów obojętnochłonnych. Choć badanie histologiczne wycinka ze zmiany skórnej nie jest konieczne, ułatwia ostateczne rozpoznanie. Biopsja, pobranie i analiza wycinka pozwala na zaobserwowanie charakterystycznego, masywnego nacieku neutrofilowego.
Leczenie zespołu Sweeta związane jest z terapią choroby podstawowej. Generalnie polega na stosowaniu glikokortykosteroidów, zwykle w postaci doustnej, a w niektórych przypadkach również w postaci kremów, maści czy iniekcji dożylnych.
Gdy istnieją przeciwwskazania do stosowania glikokortykosteroidów, wykorzystuje się inne leki, takie jak jodek potasu czy kolchicyna. Poprawę stanu miejscowego obserwuje się w czasie kilku pierwszych dni leczenia.
Gdy zmiany skórne mają związek z zakażeniem, skuteczna jest antybiotykoterapia. Pomocniczo stosuje się miejscowe zawiesiny z cynkiem. Rokowanie w zespole Sweeta zależy od przyczyny choroby.
Z uwagi na możliwość współwystępowania różnych chorób, także nowotworów, osoby zmagające się z zespołem Sweeta wymagają nie tylko wnikliwej diagnostyki, a i długoterminowej obserwacji po leczeniu.
Skorzystaj z usług medycznych bez kolejek. Umów wizytę u specjalisty z e-receptą i e-zwolnieniem lub badanie na abcZdrowie Znajdź lekarza.