Zespoły mieloproliferacyjne

Początkowo we wszystkich chorobach mieloproliferacyjnych liczba wszystkich krwinek, a także granulocytów i kwasu moczowego może być podwyższona. We krwi mogą się także pojawić komórki blastyczne. Szpik kostny często przechodzi zwłóknienie i stwardnienie. U wielu chorych dochodzi do powiększenia śledziony (splenomegalii).

Przyczyny chorób mieloproliferacyjnych nie są do końca zbadane, jednak uważa się, że mogą one być warunkowane genetycznie lub być wynikiem ekspozycji na toksyczne substancje chemiczne czy promieniowanie.

Choroby mieloproliferacyjne to między innymi:

• przewlekła białaczka szpikowa,
• mielofibroza,
• mastocytoza,
• czerwienica prawdziwa,
• nadpłytkowość samoistna,
• przewlekła białaczka eozynofilowa,
• przewlekła białaczka neutrofilowa,
• przewlekła białaczka mielomonocytowa,
• atypowa postać przewlekłej białaczki szpikowej.

Białaczka przewlekła szpikowa określana jest skrótem CML od angielskiego chronic myeloid leukemia. Czynnikiem wywołującym chorobę jest promieniowanie jonizujące. Choroba powoduje rozrost komórek macierzystych szpiku kostnego, co prowadzi do produkcji zbyt dużej ilości leukocytów we krwi. U dużej części pacjentów początek choroby jest bezobjawowy, następnie mogą się pojawić zaburzenia widzenia, utrata masy ciała, podwyższona temperatura ciała, nocne poty, osłabienie i blada skóra. U chorych występuje także powiększenie wątroby i śledziony. Ta przewlekła białaczka najczęściej występuje u ludzi w przedziale wiekowym od 30. do 40. roku życia, choć może się także pojawić u dzieci.

Mielofibroza jet także znana pod nazwą osteomieloskleroza, osteomielofibroza lub przewlekła mielofibroza. U chorego pojawia się powiększenie śledziony, pozaszpikowe wytwarzanie składników morfotycznych krwi, poza tym obserwuje się utratę masy ciała, osłabienie i gorączkę.

Mastocytoza to choroba związana z rozrostem komórek tucznych; rozróżnia się mastocytozę skórną lub układową. Objawy choroby to bóle brzucha, zmiany skórne, charakterystyczna reakcja alergiczna organizmu.

Czerwienica prawdziwa to choroba mieloproliferacyjna, która charakteryzuje się nadprodukcją erytrocytów, granulocytów i płytek krwi. Najczęsciej pojawia się u mężczyzn po pięćdziesiątym roku życia, a objawia się między innymi bólami głowy, szumem w uszach, krwawieniem z nosa, dusznością wysiłkową oraz świądem skóry.

Nadpłytkowość samoistna polega na rozroście płytek krwi. Przy tej chorobie pojawiają się między innymi krwawienia z układu pokarmowego, z dróg moczowych, krwotoki mózgowe. Chory skarży się na parestezje, ból i zawroty głowy, zaburzenia wzrokowe oraz napady padaczkowe.

Diagnostyka białaczki i rozpoznanie jej typu ma bardzo duże znaczenie dla zdrowia pacjenta. Stosuje się badania krwi, biopsję szpiku, a także badania cytogenetyczne i molekularne. Dzięki temu zostaje wdrożone odpowiednie leczenie choroby krwi i ustalane jest rokowanie.

Źródła

1. Sułek K. (red.), Hematologia, Urban & Partner, Wrocław 2000, ISBN 83-87944-70-X
2. Janicki K. Hematologia, Wydawnictwo Lekarskie PZWL, Warszawa 2001, ISBN 83-200-2431-5
3. Hołowiecki J. (red.), Hematologia kliniczna, Wydawnictwo Lekarskie PZWL, Warszawa 2007, ISBN 978-83-200-3938-2
4. Urasiński I. Hematologia kliniczna, Pomorska Akademia Medyczna, Szczecin 1996, ISBN 83-86342-21-8