Agranulocytoza

Agranulocytozę określa się również mianem granulocytopenii i neutropenii, chociaż w rzeczywistości ta pierwsza jest cięższym schorzeniem od pozostałych. Agranulocytoza oznacza brak granulocytów, w tym neutrofili, bazofili i eozynofili. Neutropenia ma miejsce, gdy zbyt mało jest neutrofili, bazopenia – bazofili, a eozynopenia – eozynofili. Przyczyny agranulocytozy mogą być różne. Mogą to być przyczyny wrodzone, gdzie zaliczamy choroby, w przebiegu których dochodzi do pojawienia się niedoboru granulocytów obojętnochłonnych, np. zespół Kostmanna czy neutropenia cykliczna. Przyczyny nabyte obejmują choroby autoimmunologiczne, zakażenia wirusowe, niedokrwistość aplastyczną. Niedobór granulocytów obojętnochłonnych towarzyszy także radioterapii i chemioterapii.

Przyczyną agranulocytozy może być stosowanie niektórych farmaceutyków, w tym leków przeciwpadaczkowych, antybiotyków, niesteroidowych leków przeciwzapalnych, antydepresantów i leków cytostatycznych. Naukowcy dowodzą również istnienia związku między agranulocytozą a uzależnieniem od kokainy.

Agranulocytoza może przebiegać bezobjawowo, chociaż niekiedy pojawiają się takie objawy, takie jak:

• wysoka gorączka,
• ból gardła,
• dreszcze,
• owrzodzenie błon śluzowych jamy ustnej i migdałków,
• powiększenie węzłów chłonnych.

Chorobie towarzyszą infekcje wielu organów, w tym zapalenie płuc i infekcje dróg moczowych. Rozwija się sepsa, choroby dziąseł, osteoporoza, dochodzi do zwiększenia produkcji śliny, uszkodzenia ozębnej, pojawia się również nieprzyjemny zapach z ust.

Rozpoznanie agranulocytozy wymaga przeprowadzenia morfologii krwi. Niezbędne jest również wykluczenie innych chorób, które mogą dawać podobne objawy, w tym anemii aplastycznej, napadowej nocnej hemoglobinurii, zespołów mielodysplastycznych i białaczki. W tym celu przeprowadzana jest biopsja szpiku kostnego. W przypadku agranulocytozy analiza laboratoryjna pobranej próbki wykazuje obecność niedojrzałych komórek, które w dojrzałej postaci dałyby początek granulocytom.

Pacjenci, u których agranulocytoza przebiega bezobjawowo pozostają pod nadzorem lekarza, który monitoruje ich stan i zleca regularne badania krwi. Konieczne jest również odstawienie leku lub substancji, która jest przyczyną choroby. W leczeniu infekcji towarzyszących agranulocytozie wykorzystuje się antybiotyki o szerokim spektrum działania. Podawane są również czynniki wzrostu granulocytów (czynniki wzrostu układu krwiotwórczego).

Jeśli mimo zastosowanego leczenia po 4-5 dniach u chorego wciąż utrzymuje się gorączka, której podłoże nie jest znane, leki zostają zmienione i dodaje się do nich preparaty przeciwgrzybicze. Możliwe jest również przeprowadzenie transfuzji granulocytów, jednak jest to rozwiązanie krótkotrwałe, gdyż granulocyty utrzymują się zaledwie przez 10 godzin w układzie krążenia.

Agranulocytoza to choroba będąca powikłaniem leczenia farmakologicznego lub istniejących innych chorób. Odpowiednie leczenie pomaga przywrócić prawidłowy poziom granulocytów we krwi.

Źródła

1. Polekowe powikłania hematologiczne
2. Sułek K., Wąsak-Szulkowska E. Hematologia w praktyce, Wydawnictwo Lekarskie PZWL, Warszawa 2007, ISBN 978-83-200-3418-9
3. Waterbury L. Hematologia, Urban & Partner, Wrocław 1998, ISBN 83-85842-68-3
4. Szczeklik A. (red.), Choroby wewnętrzne, Medycyna Praktyczna, Kraków 2011, ISBN 978-83-7430-289-0