Choroba hemolityczna noworodka

Choroba hemolityczna noworodka powstaje, gdy dochodzi do niezgodności (konfliktu krwi) w zakresie czynnika Rh lub grup krwi AB0 między matką a płodem. Wtedy we krwi matki pojawiają się specyficzne przeciwciała klasy IgG, które przechodząc przez łożysko, powodują rozpad czerwonych krwinek płodu, co niesie za sobą wystąpienie retikulocytozy i niedokrwistości.

Przyczyny choroby hemolitycznej noworodka

Przeciwciała przeciwko erytrocytom wytwarzane są we krwi matki, gdy pojawia się obcy dla organizmu matki antygen. Dzieje się tak, gdy występuje konflikt serologiczny, tj. niezgodność czynnika Rh między matką a płodem. We krwi niektórych ludzi występuje tzw. antygen D. Antygen D wykryto najpierw u małp Rhesus, stąd nazwa czynnik Rh. Oprócz tego, że nasza krew różni się grupą (A, B, AB lub 0), różni się też obecnością owego czynnika. Krew osób, u których występuje, nazywana jest Rh+, kiedy go nie ma, mówi się o krwi Rh-. Aż 85% ludzi posiada antygen D, a więc ma go większość przyszłych mam i tych kobiet konflikt serologiczny nigdy nie dotknie. Kiedy jednak u kobiety występuje Rh-, to ważne jest, jaką grupę krwi ma ojciec. Jeśli występuje u niego czynnik D, wtedy problem jest możliwy, oczywiście tylko gdy dziecko odziedziczy po nim grupę krwi, dzieje się tak w 60% przypadków. Może się zdarzyć, że nienarodzone dziecko dziedziczy ten czynnik po ojcu, natomiast matka go nie posiada. Jej organizm chce wtedy zniszczyć intruza i wytwarza przeciwko niemu przeciwciała. By jednak ciało kobiety mogło się dowiedzieć o istnieniu „obcego”, jej krew musi się zetknąć z krwią płodu, a to dzieje się dopiero podczas porodu. Dziecko jest wtedy bezpieczne, ponieważ organizm mamy nie ma już czasu na atak. Nawet jeśli przeciwciała się pojawią, to są bardzo słabe. W mocniejszej wersji powstają dopiero 1,5 do 6 miesięcy później. Dlatego kolejna ciąża jest już poważnie zagrożona. Przeciwciała mogą bowiem przeniknąć przez łożysko do krwioobiegu i uderzyć na czerwone krwinki maluszka. Przy kolejnej ciąży z niezgodnością tkankową dochodzi do przenikania IgG przez łożysko, kierowania na erytrocyty płodu i ich niszczenia, co może być zagrożeniem życia płodu.

Zobacz film: "#dziejesienazywo: Czy warto wykonywać badania profilaktyczne?"

Anemia u noworodka w trakcie pierwszej ciąży może wystąpić na skutek:

  • urazu, pęknięcia w łożysku w czasie ciąży czy też zabiegów medycznych przeprowadzonych w okresie ciąży, powodujących naruszenie ściany macicy,
  • transfuzji krwi;
  • występowania u kobiety grupy krwi 0 – pojawia się rodzaj odpowiedzi immunologicznej na antygeny A i B, które są szeroko rozpowszechnione w środowisku; zwykle prowadzi to do produkcji przeciwciał IgM anty-A i IgM anty-B we wczesnym okresie życia, w rzadkich przypadkach produkowane są przeciwciała IgG.

Konflikt serologiczny układu ABO

Konflikt serologiczny układu ABO dotyczy około 10 procent kobiet, których przeciwciała anty-A i anty-B są w stanie przejść przez łożysko. Choroba hemolityczna w tym układzie ma w dużym stopniu łagodniejszy przebieg niż w układzie Rh i może pojawić się już w pierwszej ciąży. Dotyczy ona noworodków z grupą krwi A lub B, których matki mają grupę A, B lub O. Najczęściej problem ten dotyczy grup 0 – A1. W związku z tym, że wykształcenie antygenów A1 u płodu następuje na krótko przed porodem, to objawy nie są zbytnio nasilone. Polegają na wzroście stężenia bilirubiny oraz wzroście niedokrwistości, która może się utrzymywać do trzech miesięcy. Wątroba oraz śledziona pozostają w normie. Warto zaznaczyć, że niezgodność w układzie ABO chroni przed immunizacją w układzie Rh, bowiem krwinki płodu są eliminowane z krwiobiegu matki jeszcze zanim nastąpi prezentacja matce antygenów krwinkowych D.

Objawy choroby hemolitycznej noworodka

Choroba hemolityczna noworodków występuje w postaci łagodnej lub ciężkiej, ale może nawet dojść do śmierci płodu w wyniku niewydolności mięśnia sercowego. Hemoliza krwinek powoduje szybki wzrost stężenia bilirubiny we krwi, co skutkuje w swej najcięższej postaci ciężką żółtaczką dziecka. Łożysko nie jest w stanie usunąć tak wysokiego poziomu bilirubiny – to tworzy objawy żółtaczki u noworodków (skóra żółtawa i żółte zabarwienie białek oczu) w ciągu 24 godzin po urodzeniu. Gruntowna niedokrwistość może spowodować niewydolność serca, z bladością, powiększeniem wątroby i/lub śledziony, obrzęki i niewydolność oddechową. W ciężkiej postaci mogą wystąpić wybroczyny i plamica. Jeśli stężenie bilirubiny przekroczy pewien ustalony poziom, może dojść do uszkodzenia mózgu – tzw. żółtaczka jąder podstawy mózgu – co w konsekwencji, jeśli dziecko przeżyje, powoduje niedorozwój psychofizyczny.

Postacie choroby hemolitycznej

Obraz kliniczny choroby hemolitycznej noworodków występuje w trzech postaciach:

  • uogólnionego obrzęku płodu;
  • ciężkiej żółtaczki hemolitycznej;
  • niedokrwistości noworodków.

Uogólniony obrzęk to najcięższa postać choroby. Zmniejszona liczba krwinek czerwonych doprowadza do zaburzeń w krążeniu. Objawiają się one między innymi zwiększoną przepuszczalnością naczyń i doprowadzają do groźnej dla życia zapaści protoplazmatycznej. Obrzęk płodu powstaje w ciężkiej niedokrwistości, której towarzyszy hiponatremia i hiperkaliemia. Płód najczęściej rodzi się martwy lub noworodek umiera w niedługim czasie po urodzeniu, gdyż nie jest zdolny do życia.

Kolejną postacią choroby hemolitycznej noworodków jest żółtaczka hemolityczna. Rozpad krwinek czerwonych prowadzi do podwyższenia stężenia bilirubiny we krwi, a jej wysokie stężenie może pokonać barierę naczyniowo-mózgową prowadząc do żółtaczki jąder podkorowych mózgu. Jest to stan bezpośredniego zagrożenia życia.

Dzieci, którym udało się przeżyć mają poważne powikłania natury neurologiczno-rozwojowej. Zahamowanie rozwoju psychicznego, upośledzenie rozwoju mowy, zaburzenia napięcia mięśniowego, zaburzenia równowagi, napady padaczkowe to najczęstsze pozostałości po żółtaczce jąder podkorowych. Anemia hemolityczna noworodków może trwać do sześciu tygodni po porodzie, co jest związane z utrzymującym się poziomem przeciwciał, które już w tym okresie nie są niepokojąco wysokie. W tym przypadku śmiertelność jest niewielka. Dominującym objawem jest utrzymujące się obniżenie ilości krwinek czerwonych i obniżony poziom hemoglobiny, dwóch głównych czynników decydujących o rozpoznaniu laboratoryjnym niedokrwistości.

Diagnostyka i leczenie choroby hemolitycznej noworodka

W celu zdiagnozowania choroby hemolitycznej u dziecka przeprowadza się szereg badań, m.in.:

  • badanie krwi;
  • testy biochemiczne na występowanie żółtaczki;
  • morfologię krwi obwodowej;
  • bezpośredni test Coombsa (pozytywny wynik testu świadczy o chorobie).

Badania krwi prowadzone u matki:

  • pośredni test Coombsa.

Przed urodzeniem możliwości leczenia obejmują leczenie wewnątrzmaciczne lub na początku indukcji porodu transfuzję krwi. U matki można zastosować wymianę osocza w celu zmniejszenia poziomu krążących przeciwciał aż o 75%. Po urodzeniu leczenie zależy od ciężkości stanu. Polega ono na stabilizacji temperatury i monitorowaniu dziecka. Może to być także transfuzja krwi czy zastosowanie wodorowęglanu sodu do korekcji kwasicy i/lub wspomagania wentylacji. U matek z czynnikiem Rh(+) będących w ciąży z dzieckiem Rh(-) podaje się w 28 tygodniu ciąży i w ciągu 72 godzin po porodzie immunoglobuliny Rh (RhIG), aby zapobiec uczuleniu na antygen D.

Zapobieganie konfliktowi serologicznemu

Aby nie dopuścić do powstania konfliktu, zagrożonym nim kobietom podaje się w zastrzyku immunoglobulinę anty D. Zapobiega ona powstawaniu przeciwciał, które mogłyby zagrozić dziecku. Czasem podaje się aż dwie dawki tego specyfiku, w 28. tygodniu ciąży i tuż po porodzie. Skuteczność wynosi 99%. Immunoglobulinę powinny otrzymać także panie, które miały inwazyjne badania prenatalne, aborcję, usuniętą ciążę pozamaciczną, poronienie lub silny krwotok w II i III trymestrze ciąży. Takie sytuacje zwiększają bowiem ryzyko przedostania się krwi płodu do krwiobiegu matki.

Dawniej konflikt serologiczny powodował anemię, groźną żółtaczkę, a nawet śmierć dziecka. Teraz można zapobiec tej sytuacji. Ale co, jeśli w organizmie matki zostaną wykryte przeciwciała anty D? W takim przypadku kobieta powinna pozostawać pod stałą opieka lekarską. Badania wykonuje się w 28., 32. i 36 tygodniu ciąży. Co 2-3 tygodnie przeprowadzane jest badanie USG, które sprawdza, jak konflikt serologiczny wpływa na dziecko. Zagrożenie jest niewielkie, jeśli poziom przeciwciał jest niski. Kiedy jednak jest ich zbyt dużo, lekarze podejmują decyzję o wcześniejszym zakończeniu ciąży i przeprowadzeniu transfuzji krwi dziecka. Najczęściej następuje to w 37. i 38. tygodniu ciąży, ponieważ w trzecim trymestrze przenikanie przeciwciał anty D przez łożysko jest najsilniejsze.

Redakcja abcZdrowie, ponad rok temu

Bibliografia

  • Kawalec W., Kubicka K. Pediatria, Wydawnictwo Lekarskie PZWL, Warszawa 2006, ISBN 83-200-3253-9
  • Dembińska-Kieć A., Naskalski J.W., Diagnostyka laboratoryjna z elementami biochemii klinicznej, Urban & Partner, Wrocław 2009, ISBN 978-83-7609-137-2
  • Milanowski A. (red.), Pediatria, Urban & Partner, Wrocław 2009, ISBN 978-83-7609-098-6

Krew i naczynia krwionośne

Komentarze (1)
zapytaj lekarza

za darmo

  • Odpowiedź w 24 godziny
  • Bez żadnych opłat
  • Lekarze, psychologowie, dietetycy

lekarzy jest teraz online

0/500

Choroba hemolityczna noworodka
najnowsze pytania

grupy wsparcia i fora dyskusyjne

Pomocni lekarze

Artykuły Choroba hemolityczna noworodka
Choroba niedokrwienna serca - przyczyny, objawy, profilaktyka, leczenie

Ultrasonografia wewnątrzwieńcowa

Ultrasonografia wewnątrzwieńcowa

Na zielono zaznaczono blaszkę miażdżycową zwężającą światło naczynia.

Waga niemowlęcia

Ważenie noworodka

Ważenie noworodka

Prawidłową wagę noworodka odczytuje się za pomocą specjalnej siatki centylowej.

Karmienie piersią

Odciąganie pokarmu (WIDEO)

Odciąganie pokarmu (WIDEO) Odtwórz wideo

na brodawce sutkowej lub otoczce, - niewydolność układu krążenia, - choroba psychiczna, depresja, - leki uspokajające, - leczenie (...) u noworodka, - fenyloketonuria. W niektórych sytuacjach...

Anemia u dzieci

Niedokrwistość noworodków, konflikt serologiczny

oraz Kell. Objawy choroby hemolitycznej noworodków Każdy przychodzący na świat noworodek ma własne, zdefiniowane zestawy białkowych antygenów (...) erytrocyty matki nie. Innymi...